ATC-kode
A16AB03
Enzym til behandling af Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). Agalsidase-alfa er fremstillet genteknologisk.
Læs mere om
» Midler mod Fabrys sygdom
Dispenseringsform
koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg agalsidase-alfa i sterilt vand. Hjælpestoffer: Natriumchlorid, natriumdihydrogenphosphat, natriumhydroxid og polysorbat 20. Beregnet til intravenøs infusion efter fortynding.
Indikationer
Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel).
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Fabrys sygdom.
Doseringsforslag
Voksne. 0,2 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 40 min. 1 gang hver 2. uge.
Bemærk: Erfaring er begrænset vedrørende behandling af patienter under 17 år og over 65 år, men behandlingen har været effekt- og sikkerhedsmæssigt sammenlignelig med andre alderskategorier.
Bivirkninger
Ved behandlingsstart ses infusionsrelaterede reaktioner hos ca. 10%, men denne fraktion falder ved længere tids behandling.
|
Meget almindelige (over 10%) |
Temperaturstigning, kulderystelser, træthed.
Kvalme.
Hovedpine.
Rødme.
|
|
Almindelige (1-10%) |
Smagsforstyrrelser, opkastning, abdominalsmerter, diarré.
Palpitationer, takykardi, hypertension, perifert ødem, hoste, dyspnø.
Myalgi, artralgi.
Svimmelhed, neuropati, tremor, paræstesier.
Acne, hududslæt, hudkløe.
Infektion i øvre luftveje.
Tåreflåd, tinnitus.
|
|
Ikke almindelige (0,1-1%) |
Angioødem.
|
Interaktioner
Da chloroquin, amiodaron og gentamicin hæmmer den intracellulære aktivitet af α-galactosidase, bør disse stoffer ikke gives under enzymsubstitution.
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Håndtering og holdbarhed
pH ca. 7,0.
Tilberedning af infusionsvæske: Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske sættes til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske og blandes uden omrystning. Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Holdbarhed: Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 25°C, men bør anvendes inden for 3 timer efter fremstillingen.
Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Farmakodynamik
Agalsidase-alfa er identisk med det humane enzym α-galactosidase-A, som katalyserer fraspaltning af galactose fra globotriaosylceramid (Gb3). Under enzymsubstitution af patienter med Fabrys sygdom observeres clearance af det ophobede Gb3 fra kroppens organer og vaskulære system.
Farmakokinetik
Metaboliseres ved peptidhydrolyse. Plasmahalveringstid ca. 120 minutter.
Indholdsstoffer
» Agalsidase-alfa konc. t. inf.væ., opl. 1 mg/ml
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
|
|
(BEGR) |
konc. t. inf.væ., opl.1 mg/ml |
007601 |
1 x 3,5 mg
|
|
|
(BEGR) |
konc. t. inf.væ., opl.1 mg/ml |
013529 |
