ATC-kode
A16AB05
Middel til behandling af mukopolysakkaridose I (α-L-iduronidase-mangel, MPS I, Hurlers sygdom). Laronidase er fremstillet ved genteknologi.
Læs mere om
» Midler mod mukopolysakkaridoser
Dispenseringsform
koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 100 E (ca. 0,58 mg) laronidase i sterilt vand. Hjælpestoffer: Dinatriumphosphat, natriumchlorid, natriumdihydrogenphosphat og polysorbat 80. Beregnet til intravenøs infusion efter fortynding med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
Indikationer
Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysakkaridose I.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS I eller andre arvelige metaboliske sygdomme.
Doseringsforslag
Voksne og børn > 5 år. 100 E/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3-4 timer 1 gang ugentlig.
Bemærk: Erfaring er begrænset vedr. behandling af patienter < 5 år og > 65 år, men har været effekt- og sikkerhedsmæssigt sammenlignelig med andre alderskategorier.
Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Forsigtighedsregler
Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme. Patienter med milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for laronidase bør præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.
Bivirkninger
|
Meget almindelige (over 10%) |
Infusionsrelaterede reaktioner i form af rødme, temperaturstigning, hovedpine og evt. angioødem.
Abdominalsmerter, kvalme.
Artropati, artralgi, rygsmerter.
Hududslæt.
|
|
Almindelige (1-10%) |
Influenzalignende symptomer.
Opkastning, diarré.
Takykardi, dyspnø, hoste, hypotension.
Svimmelhed, paræstesier, rastløshed.
Anafylaktisk reaktion.
|
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Håndtering og holdbarhed
pH efter fortynding ca. 5,5.
Tilberedning af infusionsvæske. Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100-250 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske afhængig af legemsvægt og blandes uden omrystning. Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Holdbarhed: Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 2-8°C, men bør anvendes inden for 3 timer efter fremstillingen.
Farmakodynamik
Laronidase er en analog til humant α-L-iduronidase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS I.
Farmakokinetik
Metaboliseres ved peptidhydrolyse. Plasmahalveringstid 2-4 timer. Passerer ikke blod-hjernebarrieren.
Indholdsstoffer
» Laronidase konc. t. inf.væ., opl. 100 E/ml
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
|
|
(BEGR) |
konc. t. inf.væ., opl.100 E/ml |
014439 |
1 x 500 IE
|
