近日，美国食品药品监督管理局(FDA)已扩大批准HYQVIA（免疫球蛋白输液 10%[人用]与重组人透明质酸酶）的使用治疗2-16岁儿童的原发性免疫缺陷(PI)。
HYQVIA（Immune Globulin Infusion 10%(Human)with Recombinant Human Hyaluronidase）是一种由重组人透明质酸酶和人正常免疫球蛋白10%溶液组成的产品）HYQVIA含有从人体血浆中收集的免疫球蛋白。免疫球蛋白是维持人体免疫系统的抗体。HYQVIA的透明质酸酶部分有助于更多的Ig被吸收到体内。HYQVIA在皮下注入脂肪皮下组织。
原发性免疫缺陷（primary immunodeficiency，PI）是一个总称，用于描述一组400多种影响人体免疫系统、增加感染易感性的疾病。患有PI的儿童及其家人面临着截然不同的挑战，因为他们更容易受到频繁和严重的感染，这可能会影响他们的入学率和参与社会活动的能力。虽然免疫球蛋白(IG)输注可以有效预防与PI诊断相关的感染，但某些治疗方案可能并不适合所有儿童及其家人
HYQVIA是唯一1种可以每月（每三或四个星期）给药一次的皮下免疫球蛋白 (ScIG) 输注剂。
批准日期：2023年04月11日 公司：武田
HYQVIA（免疫球蛋白输注10%[人]与重组人透明质酸酶[Immune Globulin Infusion 10%[Human]with Recombinant Human Hyaluronidase]）溶液，用于皮下给药
美国首次批准：2014年
警告：血栓形成
有关完整的装箱警告，请参阅完整的处方信息。
血栓形成可能与免疫球蛋白产品有关，包括HYQVIA。风险因素可能包括高龄、长期固定、高凝状态、静脉或动脉血栓形成史、雌激素的使用、留置血管导管、高粘度和心血管风险因素。
对于有血栓形成风险的患者，以可行的最小剂量和输注率给药HYQVIA。给药前确保患者有足够的水合作用。
监测血栓形成的体征和症状，并评估高粘度风险患者的血液粘度。
最近的重大变化
适应症和用法：P4/2023
作用机制
免疫球蛋白输注10％（人）提供HYQVIA的治疗效果。 HYQVIA的重组人透明质酸酶增加免疫球蛋白输注10％（人）的分散和吸收。
免疫球蛋白输注10％（人类）的HYQVIA提供广泛的调理和中和IgG抗体，抗多种细菌和病毒。
免疫球蛋白输注10％（人）还含有一系列能够与免疫系统细胞活性相互作用的抗体，以及能够与红细胞等细胞反应的抗体。这些抗体的作用和IgG在免疫球蛋白中的作用机制输注10％（人类）的HYQVIA尚未完全阐明。
透明质酸是在连接组织的细胞外基质中发现的多糖。它被天然存在的酶透明质酸酶解聚。与间质基质的稳定结构组分不同，透明质酸具有非常快的周转，半衰期约为0.5天。HYQVIA的重组人透明质酸酶通过暂时解聚透明质酸来增加皮下组织的渗透性。在施用的剂量中，HYQVIA的重组人透明质酸酶在局部起作用。透明质酸酶的作用是可逆的，并且皮下组织的渗透性在24至48小时内恢复。
适应症和用法
HYQVIA是一种含有重组人透明质酸酶的免疫球蛋白，适用于治疗两岁及以上成人和儿童的原发性免疫缺陷（PI）。
使用限制：
在HYQVIA中长期使用重组人透明质酸酶的安全性和有效性尚未在PI以外的条件下确定。
剂量和给药
仅供皮下使用
初始治疗间隔/剂量增加计划
周   输液号码    剂量间隔      每4周30克的例子
1.   第一次输液   1周剂量         7.5克
2.   第二次输液   2周剂量         15克
3.                没有输液
4.   第三次输液   3周剂量         22.5克
5.                没有输液
6.                没有输液
7.  第四次输液    4周剂量          30克
  （如果需要）
接受免疫球蛋白皮下（人）[IGSC]治疗或从IGSC:300至600mg/kg，间隔3至4周，在初始增加后。
从免疫球蛋白静脉注射（人）[IGIV]治疗切换：在初始增加后使用与先前静脉注射治疗相同的剂量和频率。
剂型和强度
含有10%IgG（100mg/mL）和160U/mL重组人透明质酸酶的双小瓶单元。
HYQVIA具有以下优势。
免疫球蛋白输注10％（人类）  重组人透明质酸酶
     克蛋白质                    单位
       2.5                       200
       5.0                       400
      10.0                       800
      20.0                      1600
      30.0                      2400
禁忌症
免疫球蛋白过敏或严重全身超敏反应史（人）。
有IgA抗体和超敏反应史的IgA缺陷患者。
已知的对透明质酸酶的全身超敏反应，包括HYQVIA的重组人透明质酸蛋白酶。
已知的对人白蛋白的系统性超敏反应（在透明质酸酶溶液中）。
警告和注意事项
具有抗IgA抗体的IgA缺陷患者发生严重超敏反应和过敏反应的风险更大。
使用包括HYQVIA在内的免疫球蛋白产品治疗后可能会出现血栓形成。
可以产生针对PH20（重组人透明质酸酶）的抗体。这种抗体有可能与已知在成年男性睾丸、附睾和精子中表达的内源性PH20发生交叉反应。目前还不清楚这些抗体是否会干扰人类的受精。这些抗体的临床意义尚不清楚。
可能发生无菌性脑膜炎综合征（AMS）。如果出现AMS症状，则停止治疗。
可能发生急性血管内溶血。监测溶血和溶血性贫血的临床体征和症状。
在感染区域内或周围输液可传播局部感染。
监测肺部不良反应（输血相关急性肺损伤[TRALI]）。
可能有传播传染源的风险，例如病毒、变异型克雅氏病（vCJD）病原体，以及理论上的克雅氏症（CJD）
不良反应
在临床试验中，超过5%的受试者最常见的不良反应是局部反应、头痛、针对重组人透明质酸酶（rHuPH20）的抗体形成、疲劳、恶心、发热和呕吐。
如需报告可疑的不良反应，请联系Takeda Pharmaceuticals U.S.A.，股份有限公司，电话1-877-TTAKEDA-7（1-877-825-3327）或FDA，电话1-800-FDA-1088或www.FDA.gov/medwatch。
药物相互作用
抗体的被动转移可能会暂时干扰对麻疹、腮腺炎和风疹等活病毒疫苗的免疫反应。
在特定人群中使用
老年人：对于65岁以上的患者或任何有肾功能不全风险的患者，不要超过推荐剂量，并考虑以更低、更频繁的剂量输注HYQVIA。
包装提供/存储和处理
提供
HYQVIA以两个一次性小瓶的双小瓶单元供应，其含有标记量的功能活性的免疫球蛋白输注10％（人）和重组人透明质酸酶。该产品的包装不是用天然橡胶胶乳制成的。
以下是HYQVIA的演示：
    免疫球蛋白输注10％（人类）   重组人透明质酸酶
      NDC     体积   克蛋白质     体积       单位
0944-2510-02   25mL    2.5        1.25mL     200
0944-2511-02   50mL    5.0        2.5mL      400
0944-2512-02  100mL   10.0        5.0mL      800
0944-2513-02  200mL   20.0        10.0mL     1600
0944-2514-02  300mL   30.0        15.0mL     2400
存储和处理
不要冻结。
将样品瓶放在纸箱中以防光照。
制冷：2°至8°C [36°至46°F]，最长可达36个月。
室温：在纸箱上印刷的制造日期（制造日期）后的前24个月内，最高可达25°C [77°F]，最长可达3个月。
•HYQVIA必须在取出至室温后3个月内使用，但必须在纸箱和样品瓶标签的有效期内使用。
•在室温下储存后，请勿将HYQVIA放回冰箱。
请参阅随附的HYQVIA完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=7ca2c26f-4be2-48cd-be5b-486e350654ba
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注：以下产品不包括其他费用，采购以咨询为准！
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HYQVIA 10% LIQ 10GM 1/EA  IMMUNE GLOBULIN INTRAVENOUS 持证商：BAXALTA US INC NDC:00944-2512-02 参考价格（美元）：2302.78
HYQVIA 10% LIQ 20GM 1/EA  IMMUNE GLOBULIN INTRAVENOUS 持证商：BAXALTA US INC.NDC:00944-2513-02 参考价格（美元）：3765.56
:HYQVIA 10% LIQ 5GM 1/EA  IMMUNE GLOBULIN INTRAVENOUS 持证商：BAXALTA US INC NDC:00944-2511-02 参考价格（美元）：1516.39
HYQVIA 10% LIQ 30GM 1/EA  IMMUNE GLOBULIN INTRAVENOUS 持证商：BAXALTA US INC NDC:00944-2514-02 参考价格（美元）：5558.34
HYQVIA 10% LIQ 2.5GM 1/EA IMMUNE GLOBULIN INTRAVENOUS 持证商：BAXALTA US INC NDC:00944-2510-02 参考价格（美元）：378.2