部份中文依伐卡托处方资料（仅供参考）
英文名：inacaftor
商标名：Kalydeco Comprimido
中文名：依伐卡托薄膜片
生产商：Vertex制药
药品简介
囊性纤维化新药Kalydeco(ivacaftor )获欧盟批准 用于4-6个月婴儿
近日，欧盟委员会（EC）已批准Kalydeco（ivacaftor）扩展用于治疗年龄≥4个月、体重≥5公斤的囊性纤维化（CF）婴儿患者。具体为，在囊性纤维化跨膜电导调节子（CFTR）基因中存在R117H突变或下列门控（III类）突变的CF婴儿患者：G551D、G1244E、G1349D、G178R、G551S、S1251N、S1255P、S549N、S549R。
作用机理
Ivacaftor是CFTR蛋白的增强剂，即与常规CFTR相比，体外Ivacaftor增加CFTR通道门控以增强特定门控突变中的氯离子转运，而通道开放可能性降低。Ivacaftor还增强了R117H-CFTR的开路概率，它具有低的开路概率（门控）和减小的通道电流幅度（电导）。G970R突变引起剪接缺陷，导致细胞表面几乎没有CFTR蛋白，这可以解释研究5中具有此突变的受试者观察到的结果（请参阅药效学作用和临床疗效数据）。
使用表达突变CFTR形式的啮齿动物细胞的膜片在单通道膜片钳实验中看到的体外反应不一定对应于体内药效学反应（例如，汗液氯化物）或临床益处。导致依伐卡托增强该系统中正常和某些突变CFTR形式的门控活性的确切机制尚未完全阐明。
适应症
Kalydeco片适用于：
•作为单一疗法，用于治疗年龄在25岁或以上且体重超过25公斤且患有R117H CFTR突变或以下门控突变（III类）之一的囊性纤维化（CF）的6岁及以上的成人，青少年和儿童纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）基因：G551D，G1244E，G1349D，G178R，G551S，S1251N，S1255P，S549N或S549R。
•与tezacaftor/ivacaftor片剂联合使用的方案，用于治疗对F508del突变纯合或对F508del突变纯合的囊性纤维化（CF）的成人，青少年和6岁及以上的儿童。CFTR基因中的以下突变：P67L，R117C，L206W，R352Q，A455E，D579G，711+3A→G，S945L，S977F，R1070W，D1152H，2789 +5G→A，3272-26A→G和3849+10kbC →T。
•在与ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor片剂联合使用的方案中，用于治疗12岁及以上患有囊性纤维化（CF）的成人和青少年，这些患者对于CFTR基因的F508del突变是纯合的，对于F508del而言是杂合的，并且功能最弱CFTR基因中的（MF）突变。
用法与用量
成人，青少年和6岁及以上的儿童应按照剂量使用。
剂量建议
                     早上               晚间
单药治疗   6岁   一次150mg片剂      一次150mg片剂
及以上，≥25公斤
依伐卡托与tezacaftor/ivacaftor的组合
6年至<12年，一次tezacaftor 50毫克 一次ivacaftor 75毫克片剂
<30公斤     /ivacaftor 75毫克片剂
6年至<12年，一次tezacaftor 100毫克 一次ivacaftor 150毫克片剂
<30公斤     /ivacaftor 150毫克片剂
Ivacaftor与Ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor组合
12岁以上  两片依伐卡托75mg/tezacaftor
         50mg/elexacaftor 100mg片剂 一次ivacaftor 150毫克片剂
早晚应与含脂肪食物分开服用约12小时（请参阅给药方法）。
错过的剂量
如果错过了早上或晚上服药后已经过了6个小时或更短的时间，则应建议患者尽快服药，然后在有规律的时间进行下一次服药。如果自通常服用该剂量以来已超过6个小时，则应建议患者等到下一次计划的剂量。
应建议在联合治疗方案中接受Kalydeco的患者不要同时服用一种以上的药物。
CYP3A抑制剂的同时使用
当与CYP3A的中度或强效抑制剂共同给药时，无论是单药治疗还是与tezacaftor/ivacaftor或ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor联用，应降低剂量（建议剂量见表2）。应根据临床反应和耐受性调整给药间隔。
特殊人群
老年
对于使用依伐卡托治疗的老年患者（单药治疗或联合治疗），可获得的数据非常有限。无需针对该患者人群进行剂量调整。
肾功能不全
轻至中度肾功能不全的患者无需调整剂量。对于严重肾功能不全（肌酐清除率小于或等于30mL/min）或终末期肾脏疾病的患者，建议谨慎使用。
肝功能不全
对于轻度肝功能不全患者（Child-Pugh A级），依伐卡托单药治疗或联合治疗无需调整剂量。
对于中度肝功能不全的患者（Child-Pugh B级），应将依伐卡托单药治疗的剂量减少至每天一次150mg。
对于患有严重肝功能不全（Child-Pugh C级）的患者，依伐卡托单药治疗的剂量应每隔一天减少至150mg或更小。
要与tezacaftor/ivacaftor或ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor组合使用，作为晚间剂量，请参阅给药方案建议。
小儿
尚未确定ivacaftor在4个月以下儿童中的安全性和有效性是否为单一疗法，既未与tezacaftor/ivacaftor联合用于6岁以下儿童，也未与ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor联合用于单药。
CFTR基因中有R117H突变的小于6岁的患者的数据有限。第4.8、5.1和5.2节介绍了6岁及以上患者的可用数据。
给药方法
用于口服。
应指导患者将片剂全部吞下。吞咽前不应咀嚼，压碎或破碎片剂，因为目前尚无可支持其他给药方法的临床数据。
依伐卡托片剂应与含脂肪食物一起服用。
治疗期间应避免含有葡萄柚的食物或饮料。
保质期
4年
特殊的储存注意事项
该药品不需要任何特殊的存储条件。
容器的性质和内容
薄膜包衣的片剂包装在热成型（PolyChloroTriFluoroEthylene[PCTFE]/foil）泡罩或高密度聚乙烯（HDPE）瓶中，该瓶带有聚丙烯防儿童密封，衬箔感应密封和分子筛干燥剂。
Kalydeco 75毫克薄膜衣片
提供以下包装尺寸：
-包含28片薄膜包衣片的吸塑卡包装
Kalydeco 150毫克薄膜衣片
提供以下包装尺寸：
-包含28片薄膜包衣片的吸塑卡包装
-泡罩包装，内含56片薄膜包衣片
-装有56个薄膜衣片的瓶子
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/3040/smpc
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KALYDECO 150mg COMPRIMIDO RECUBIERTO CON PELICULA, 56comprimidos.
Precio KALYDECO 150 mg COMPRIMIDO RECUBIERTO CON PELICULA, 56 comprimidos: PVP 20778.15 Euros.(25 de Diciembre de 2020).
Laboratorio titular: VERTEX PHARMACEUTICALS (IRELAND) LIMITED.
Laboratorio comercializador: VERTEX PHARMACEUTICALS SPAIN S.L.
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: SISTEMA RESPIRATORIO. Grupo Terapéutico principal: OTROS PRODUCTOS PARA EL SISTEMA RESPIRATORIO. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: OTROS PRODUCTOS PARA EL SISTEMA RESPIRATORIO. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Otros productos para el sistema respiratorio. Sustancia final: Ivacaftor.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, sí afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es un medicamento sustituible, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad), la dosificación es 150 mg y el contenido son 56 comprimidos.
Está considerado un medicamento "huérfano" según el Reglamento (CE) n° 141/2000 del Parlamento Europeo y del Consejo del 16 de diciembre de 1999.
Vías de administración:
VÍA ORAL.
Composición (1 principios activos):
1.- IVACAFTOR. Principio activo: 150 mg. Composición: 1 comprimido. Administración: 1 comprimido. Prescripción: 150 mg.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
NO se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 11 de Junio de 2013.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 04 de Noviembre de 2019.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 11 de Junio de 2013.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 11 de Junio de 2013.
4 excipientes:
KALYDECO 150 mg COMPRIMIDO RECUBIERTO CON PELICULA SÍ contiene 4 excipientes de declaración obligatoria.
OPACODE NEGRO (S-1-17823).
LAURILSULFATO DE SODIO.
CROSCARMELOSA SODICA.
LACTOSA MONOHIDRATO.
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: ivacaftor.
Descripción clínica del producto: Ivacaftor 150 mg comprimido.
Descripción clínica del producto con formato: Ivacaftor 150 mg 56 comprimidos.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de fármacos que empiezan por la K.
Datos del medicamento actualizados el: 25 de Diciembre de 2020.
Código Nacional (AEMPS): 698264. Número Definitivo: 112782001.