近日，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Esbriet（Pirfenidone）吡非尼酮，作为治疗美国特发性肺纤维化（IPF）的药物。
Esbriet（Pirfenidone）以胶囊形式提供，含有267毫克吡非尼酮类，最近以生物等效片剂形式提供，含267、534或801毫克吡非尼酮。这两种制剂都适用于治疗特发性肺纤维化（IPF），吡非尼酮被证明通常可以降低轻度至中度IPF患者的用力肺活量下降率，同时延长无进展生存期，降低IPF相关和全因死亡率的风险。
IPF是一种致命的疾病，由肺部渐进性瘢痕（纤维化）引起，这会使呼吸困难，并阻止心脏、肌肉和重要器官获得足够的氧气以正常工作。这种疾病可以快速或缓慢发展，但最终肺部会变硬并完全停止工作。
特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见的肺部疾病。美国约有10万人，欧洲约有8万至11万人患有IPF，这是一种不可逆转且最终致命的疾病，其特征是由于疤痕导致肺部吸收氧气的能力逐渐丧失。病因尚不清楚，也无法治愈。IPF不可避免地会导致呼吸急促和健康肺组织的破坏，尽管有些人可能会经历疾病的稳定期。诊断后的中位生存期为2至5年，5年生存率约为20%至40%。IPF通常发生在45岁以上的人群中，男性比女性略多。
批准日期：2014年10月15日 公司：Genentech
Esbriet（吡非尼酮[Pirfenidone]）胶囊和薄膜包衣片，口服
美国首次批准：2014年
最近的重大变化
剂量和用法：02/2023
警告和注意事项：02/2023
作用机制
吡非尼酮治疗IPF的作用机制尚未确定。
适应症
ESBRIET是一种吡啶酮，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。
剂量与用法
随食物服用。
推荐剂量：801mg，每日三次（2403mg/天）。
开始治疗后，在14天内滴定至2403mg/天的全剂量，如下所示：
治疗天数        剂量
第1天至第7天    267毫克，每日三次（801毫克/天）
第8天至第14天   534毫克，每日三次（1602毫克/天）
第15天以后      801毫克，每日三次（2403毫克/天）
考虑暂时减少剂量、中断治疗或停药以管理不良反应。
治疗前，进行肝功能检查。
剂型和强度
胶囊：267毫克。
片剂：267毫克、801毫克。
禁忌症
没有。
警告和注意事项
肝酶升高和药物性肝损伤：使用ESBRIET时，ALT、AST和胆红素升高，包括药物性肝损害病例。在上市后的环境中，已有非严重和严重药物性肝损伤病例的报告，包括导致致命后果的严重肝损伤。在治疗前和治疗期间监测ALT、AST和胆红素。可能需要暂时减少剂量或停止用药。
光敏性和皮疹：ESBRIET已发现光敏性和疹。避免暴露在阳光和日光灯下。每天涂防晒霜和防护服。可能需要暂时减少剂量或停止用药。
严重皮肤不良反应（SCAR）：据报道，上市后使用ESBRIET与史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）、中毒性表皮坏死松解症（TEN）以及嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应（DRESS）有关。出现疤痕体征或症状时，中断ESBRIET。如果确认SCAR，则永久停止ESBRIET。
胃肠道疾病：使用ESBRIET会出现恶心、呕吐、腹泻、消化不良、胃食管反流病和腹痛。可能需要暂时减少剂量或停止用药。
不良反应
最常见的不良反应（≥10%）是恶心、皮疹、腹痛、上呼吸道感染、腹泻、疲劳、头痛、食欲不振、消化不良、头晕、呕吐、胃食管反流病、鼻窦炎、失眠、体重下降和关节痛。
如需报告疑似不良反应，请致电1-888-835-2555联系基因泰克，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或访问www.FDA.gov/medwatch。
药物相互作用
CYP1A2的中度抑制剂（如环丙沙星）和强抑制剂（如氟伏沙明）会增加ESBRIET的全身暴露，并可能改变ESBREET的不良反应。在服用ESBRIET之前停止使用氟伏沙明，或减少至267mg，每天三次。考虑使用环丙沙星减少剂量。
在特定人群中使用
肝功能损害：监测不良反应，并根据需要考虑调整剂量或停用ESBRIET。不建议将ESBRIET用于严重肝损伤患者。
肾功能损害：监测不良反应，并根据需要考虑调整剂量或停用ESBRIET。不建议终末期肾病透析患者使用ESBRIET。
吸烟者：吸烟者的暴露量减少，这可能会改变ESBRIET的疗效。
包装供应/储存和处理
ESBRIET白色至灰白色硬明胶胶囊含有267毫克吡非尼酮。胶囊的盖子上用棕色墨水印有“PFD 267 mg”。该胶囊以瓶装、14天滴定泡罩包装或4周维护泡罩包装的形式供应。
ESBRIET薄膜包衣片剂呈椭圆形，双凸，凹陷有“PFD”，含有267 mg（黄色）和801 mg（棕色）吡非尼酮。薄膜包衣片剂以瓶装形式供应。
ESBRIET胶囊：
NDC 50242-121-01，30天供应瓶，含270粒胶囊，用儿童安全盖封闭
NDC 50242-121-02，14天滴定泡罩包装，纸箱，共包含63粒胶囊，装在两张泡罩卡中——第1周泡罩卡包含21粒胶囊（每个泡罩孔1粒胶囊），第2周泡罩卡包含42粒胶囊（每泡罩孔2粒胶囊）
NDC 50242-121-03，4周维护泡罩包装，纸箱，共含252粒胶囊，装在四张泡罩卡中，每张卡有63粒胶囊（每个泡罩孔3粒胶囊）
ESBRIET薄膜包衣片：
NDC 50242-122-05，纸箱，含3瓶，每瓶含90粒267毫克片剂（共270粒），带儿童防护盖
NDC 50242-122-06，纸箱，含1瓶270片，每片267毫克，带儿童防护盖
NDC 50242-123-01，纸箱装1瓶，含90粒801毫克片剂，带儿童防护盖
在25°C（77°F）下储存；允许在15-30°C（59-86°F）的温度范围内进行短途旅行（见USP受控室温）。
保持瓶子紧闭。如果瓶口密封损坏或缺失，请勿使用。安全地扔掉任何过时或不再需要的ESBRIET。

请参阅随附ESBRIET的完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=2e8c3537-36d7-4de5-9b5c-7a624b9a9e6e