近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Hizentra(Immune Globulin Subcutaneous[Human] 20% Liquid).以满足原发性免疫缺陷（PI）或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）患者的个性化需求。
Hizentra是美国最常用的自体皮下注射免疫球蛋白（SCIg）治疗PI的药物，也是第一种也是唯一一种获批用于CIDP的SCIg治疗药物。
PI疾病是一组450多种罕见的慢性疾病，其中身体的一部分免疫系统缺失或功能失调。PI患者通常有频繁感染、复发感染、不会消失的感染或异常严重的感染。因此，患者可能会面临重复的抗生素疗程或住院治疗。许多患有PI的人因PI而错过了学校、工作或与家人和朋友共度的时光。
批准日期：2017年7月23日  公司：杰特贝林
HIZENTRA（免疫球蛋白皮下注射[Immune Globulin Subcutaneous (Human)]），20%液体
美国首次批准：2010年
警告：血栓形成，请参阅完整的盒装警告的完整处方信息。
包括HIZENTRA在内的免疫球蛋白产品可能会发生血栓形成。风险因素可能包括：高龄、长时间固定、高凝状态、静脉或动脉血栓形成史、雌激素使用、留置血管导管、高粘度和心血管风险因素。
对于有血栓形成风险的患者，以可行的最小剂量和输注速率给药HIZENTRA。给药前确保患者有足够的水分。监测血栓形成的体征和症状，并评估有高粘度风险的患者的血液粘度。
最近的重大变化
剂量与用法：2023年4月
作用机制
HIZENTRA提供针对各种细菌和病毒的广谱调理和中和IgG抗体。其作用机制尚未完全阐明，但可能包括免疫调节作用。
适应症和用法
HIZENTRA是一种免疫球蛋白皮下注射（人）（IGSC），20%液体，用于治疗：
成人和2岁及以上儿童患者的原发性免疫缺陷（PI）。
成人慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的维持治疗。
剂量和给药
仅用于皮下注射。
剂量。
圆周率
在改用HIZENTRA之前，获取患者的血清IgG谷值，以指导后续的剂量调整。
每周：在最后一次静脉注射免疫球蛋白（人）（IGIV）后1周开始注射HIZENTRA。
初始每周剂量=以前的IGIV剂量（克）×1.37
             IGIV剂量之间的周数
每两周一次：在最后一次IGIV输注后1或2周或最后一次每周IGSC输注后一周开始HIZENTRA。按计算出的每周剂量给药两次。
频繁给药（每周2至7次）：在最后一次IGIV或IGSC输注后1周开始服用HIZENTRA。将计算出的每周剂量除以每周所需的次数。
根据临床反应和血清IgG谷水平调整剂量。
CIDP
在最后一次IGIV输注后1周开始使用HIZENTRA进行治疗。
建议的皮下剂量为每周0.2g/kg（1mL/kg）体重。
-在从IGIV过渡到HIZENTRA后的临床研究中，每周0.4g/kg（2mL/kg）体重的剂量对于预防CIDP复发也是安全有效的。
如果CIDP症状恶化，在每周0.2g/kg（1mL/kg）体重的情况下，考虑将HIZENTRA剂量从每周0.2g/kg增加到0.4g/kg体重。
-如果CIDP症状在每周0.4g/kg体重时恶化，考虑重新开始IGIV治疗，同时停止HIZENTRA。
监测患者的临床反应，并根据患者需要调整治疗时间。
行政。
PI：从每天到每两周定期给药。
CIDP：每周管理一次。
输注部位-最多允许同时使用8个输注部位，各部位之间的距离至少为2英寸。
PI管理
输液参数*         第一次输液      后续输液
体积（mL/部位）     ≤15            ≤25
如所容忍
CIDP中的管理
输液参数*         第一次输液      后续输液
体积（mL/部位）      ≤20           ≤50
速率（mL/hr/位点）   ≤20           ≤50
如所容忍
剂型和强度
每毫升0.2克（20%）蛋白质溶液，可用于皮下注射，装在单剂量预充注射器（5毫升、10毫升、20毫升和50毫升）或防篡改小瓶（5毫升，10毫升，20毫升和50中）中。
禁忌症
对人类免疫球蛋白或HIZENTRA的非活性成分，如聚山梨酯80，产生过敏反应或严重的全身反应。
型或II型高脯氨酸血症（HIZENTRA含有稳定剂L-脯氨酸）。
有IgA抗体和过敏史的IgA缺乏患者。
警告和注意事项
具有抗IgA抗体的IgA缺乏患者发生严重超敏反应和过敏反应的风险更大。
使用免疫球蛋白产品（包括HIZENTRA）治疗后可能会出现血栓形成。
据报道，IGIV或IGSC（包括HIZENTRA治疗）会出现无菌性脑膜炎综合征。
监测有急性肾功能衰竭风险的患者的肾功能，包括血尿素氮、血清肌酐和尿量。
监测溶血的临床体征和症状。
监测肺部不良反应（输血相关性急性肺损伤[TRALI]）。
HIZENTRA由人类血液制成，可能含有传染性病原体，如病毒、变异克雅氏病（vCJD）病原体，理论上还含有克雅氏症（CJD）病原体。
不良反应
在≥5%的研究受试者中观察到的最常见不良反应是局部输注部位反应、头痛、腹泻、疲劳、背痛、恶心、四肢疼痛、咳嗽、上呼吸道感染、皮疹、瘙痒、呕吐、腹痛（上）、偏头痛、关节痛、疼痛、跌倒和鼻咽炎。
如需报告疑似不良反应，请致电1-866-915-6958联系CSL Behring药物警戒，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或访问www.FDA.gov/medwatch。
药物相互作用
抗体的被动转移可能会干扰对活病毒疫苗的反应，并导致对血清学检测结果的误解。
包装供应/储存和处理
HIZENTRA以预充式注射器或防篡改小瓶的形式供应，每毫升无防腐剂液体含有0.2克蛋白质。HIZENTRA包装组件不是用天然橡胶乳胶制成的。
每个产品演示文稿都包括一个包装插页和以下组件：
供应方式
预充式注射器：
剂刑         纸箱NDC编号      组件
5毫升        44206-456-21     含有1克蛋白质的预充式注射器
                             （NDC 44206-456-94）
10毫升       44206-457-22     含有2克蛋白质的预充式注射器
                              （NDC 44206-457-95）
20毫升       44206-458-24     带有柱塞杆的预充式注射器，含有。
                              4克蛋白质（NDC 44206-458-96）
50毫升       44206-455-25     带有柱塞杆的预充式注射器，含有
                              10克蛋白质（NDC 44206-455-97）。
小瓶
剂刑         纸箱NDC编号      组件
5毫升        44206-451-01     含有1克蛋白质的小瓶
                             （NDC 44206-451-90）
10毫升       44206-452-02     含有2克蛋白质的小瓶
                              （NDC 44206-452-91）
20毫升       44206-454-04     含有4克蛋白质的小瓶
                             （NDC 44206-454-92）
50毫升       44206-455-10     含有10克蛋白质的小瓶
                             （NDC 44206-455-93）
储存和处理
将HIZENTRA预充式注射器或小瓶存放在其原始纸箱中，以防止光线照射。
每个预充式注射器或药瓶标签都包含一个剥离条，上面有预充式针头或药瓶的尺寸和产品批号，用于在患者治疗记录中记录剂量。
当在室温（高达25°C[77°F]）下储存时，HIZENTRA的稳定性可达30个月，如预充注射器或小瓶标签外纸箱上打印的有效期所示。
请勿摇晃HIZENTRA预充式注射器或小瓶。
不要冻结。不要使用冷冻过的产品。
每次输注后丢弃任何未使用的产品和所有使用过的一次性用品。

请参阅随附HIZENTRA的完整处方信息
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=7b58f5ff-0316-49a3-b585-1f6003ddb953