近日，FDA批准Hizentra（免疫球蛋白皮下[人类] 20％液体）治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变（CIDP）患者，Hizentra作为一种维持疗法治疗慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP），预防神经肌肉残疾和损害的复发。CIDP是一种罕见的由免疫介导的外周神经疾病，损害随时间的推移可能加重。
Hizentra是唯一一种20%皮下注射免疫球蛋白药物，配方中采用了天然的稳定剂L-脯氨酸，该药是治疗原发性免疫缺陷症（PI）处方量排名第一的免疫球蛋白疗法。
批准日期：2017年7月23日  公司：杰特贝林（CSL Behring）
HIZENTRA（免疫球蛋白（人）Immune Globulin Subcutaneous[Human]）皮下，20％液体
美国最初批准：2010年
警告：
血栓形成
查看完整的盒装警告的完整处方信息。
•免疫球蛋白产品可能会发生血栓形成，包括
HIZENTRA。危险因素可能包括：高龄，长时间固定，高凝状态，静脉动脉血栓形成史，使用雌激素，留置血管导管，高粘血症和心血管危险因素。
•对于有血栓形成风险的患者，以可行的最低剂量和输注速度给予HIZENTRA。在给药前确保患者充分水合。监测血栓形成的症状和体征，评估高粘度风险患者的血液粘度。
最近的重大变化
主治：3/2018
剂量和用法：3/2018
作用机制
HIZENTRA提供广泛的调理和中和IgG抗体各种细菌和病毒制剂。 行动机制尚不完全阐明，但可能包括免疫调节作用。
适应症和用法
HIZENTRA是一种免疫球蛋白皮下（人）（IGSC），20％液体适用于治疗：
•2岁及以上成人和儿科患者的原发性免疫缺陷（PI）。
•成人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的维持治疗。
剂量和给药
仅用于皮下输注。
剂量
PI
在切换到HIZENTRA之前，获取患者的血清IgG谷值以指导随后的剂量调整。
•每周：在最后一次免疫球蛋白静脉注射（人）（IGIV）后1周开始HIZENTRA。
最初的每周剂量=先前的IGIV剂量（以克计）x1.37
IGIV剂量之间的周数
•每两周一次（每2周一次）：在最后一次IGIV输注后1周或2周开始HIZENTRA，或在最后一次每周IGSC输注后1周开始。给予计算的每周剂量两倍。
•频繁给药（每周2至7次）：在最后一次IGIVor IGSC输注后1周开始HIZENTRA。将计算的每周剂量除以所需的次数
每个星期。
•根据临床反应和血清IgG谷浓度调整剂量。
CIDP
•在最后一次IGIV输注后1周开始用HIZENTRA治疗。
•推荐的皮下剂量为每周0.2 g/kg（1mL/kg）体重（bw）。
- 在从IGIV过渡到HIZENTRA后的临床研究中，每周0.4g/kg（2 mL/kg）bw的剂量对于预防CIDP复发也是安全有效的。
•如果CIDP症状恶化，可考虑重新开始使用经IGIV批准治疗CIDP的治疗，同时停用HIZENTRA。
- 如果在IGIV治疗期间观察到改善和稳定，考虑重新开始HIZENTRA每周0.4g/kg体重，同时停用IGIV。
- 如果CIDP症状每周增加0.4g/kg体重，请考虑重新开始治疗
与IGIV，同时停止HIZENTRA。
•根据患者需要监测患者的临床反应并调整治疗持续时间。
行政。
•PI：每天定期管理，每两周一次。
•CIDP：每周管理。
•输液部位 - 至少同时允许最多8个输液部位
站点之间2英寸。
PI的管理
注入
参数*第一次输注后续输注
体积（mL/位点）≤15≤25
速率（mL/hr/ site）≤15≤25
*容忍
在CIDP中进行管理
注入
参数*第一次输注后续输注
体积（mL/位点）≤20≤50
速率（mL/hr/site）≤20≤50
*容忍
剂量形式和强度
用于皮下输注的0.2g/mL（20％）蛋白质溶液。
禁忌症
•对人体免疫球蛋白或HIZENTRA失活成分的过敏性或严重的全身反应，如聚山梨醇酯80。
•I型或II型高脯氨酸血症（HIZENTRA含有稳定剂L-脯氨酸）。
•IgA缺陷患者，具有抗IgA抗体和过敏史。
警告和注意事项
•具有抗IgA抗体的IgA缺陷患者具有更高的严重超敏反应和过敏反应的风险。
•使用免疫球蛋白产品（包括HIZENTRA）治疗后可能会发生血栓形成。
•IGIV或IGSC报告了无菌性脑膜炎综合征，包括HIZENTRA治疗。
•监测有急性肾功能衰竭风险的患者的肾功能，包括血尿素氮，血清肌酐和尿量。
•监测溶血的临床症状和体征。
•监测肺部不良反应（输血相关的急性肺损伤[TRALI]）。
•HIZENTRA由人血制成，可能含有感染因子，例如病毒，变异克雅氏病（vCJD）剂和理论上的克雅氏病（CJD）剂。
不良反应
在≥5％的研究对象中观察到的最常见的不良反应是局部输注部位反应，头痛，腹泻，疲劳，背痛，恶心，四肢疼痛，咳嗽，上呼吸道感染，皮疹，瘙痒，呕吐，腹痛（上部） ），偏头痛，关节痛，疼痛，跌倒和鼻咽炎。
药物相互作用
被动转移抗体可能会干扰对活病毒疫苗的反应，并导致对血清学检测结果的误解。
如何提供/存储和处理
如何提供
HIZENTRA提供一次性防篡改小瓶，含有0.2克蛋白质
每毫升不含防腐剂的液体。 HIZENTRA包装组件不是用
天然橡胶乳胶。
每个产品演示文稿都包含一个包装说明书和以下组件：
HIZENTRA 10GM SDV 50ML 1/EA IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0455-10            
HIZENTRA 1GM SDV 5ML 1/EA  IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0451-01            
HIZENTRA 2GM SDV 10ML 1/EA  IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0452-02            
HIZENTRA 4GM SDV 20ML 1/EA  IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0454-04
存储和处理
•将HIZENTRA放在原包装箱中以保护其免受光照。
•每个样品瓶标签都包含一个剥离条，其中包含样品瓶尺寸和产品批号
用于记录患者治疗记录中的剂量。
•在室温下储存（最高25°C [77°F]）时，HIZENTRA稳定起来
至30个月，如外包装箱上印刷的失效日期所示
小瓶标签。
•不要摇晃。
•不要冻结。 不要使用已经冷冻的产品。
完整说明资料附件：http://labeling.cslbehring.com/PI/US/Hizentra/EN/Hizentra-Prescribing-Information.pdf
Hizentra Approved for Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
CSL Behring announced that the Food and Drug Administration (FDA) has approved Hizentra (immune globulin subcutaneous [human] 20% liquid) for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) as maintenance therapy to prevent relapse of neuromuscular disability and impairment. This marks Hizentra as the first subcutaneous immunoglobulin (SCIg) approved for CIDP.
The FDA's approval was supported by data from the Phase 3 PATH (Polyneuropathy And Treatment with Hizentra) study. The data showed a significantly lower proportion of patients experiencing CIDP relapse or withdrawal for any other reason during SCIg treatment when treated with low-dose (38.6%; P=0.007) or high-dose Hizentra (32.8%; P<0.001) compared with placebo (63.2%). In the study, Hizentra patients experienced fewer systemic adverse reactions per infusion vs IVIg treatment (2.7% vs 9.8%). Moreover, no adverse reactions were seen in 93% of the total Hizentra infusions (n=4,225).
"The approval of Hizentra offers patients who were once burdened by traveling to the infusion center or hospital the flexibility to self-administer their treatment at a time, place, and on a schedule that's convenient for them," said Lisa Butler, executive director of the GBS|CIDP Foundation International.
Hizentra is already approved to treat primary humoral immunodeficiency (eg, congenital or X-linked agammaglobulinemia, common variable immunodeficiency, Wiskott-Aldrich syndrome, and severe combined immunodeficiencies) in adults and children aged 2 years and older. It is available as 0.2mg/mL (20%) liquid for SC infusion in single-use vials (5mL, 10mL, 20mL, 50mL).