Xenazine（tetrabenazine 中文译名：丁苯那嗪）是由Prestwick公司研制，用于治疗亨廷顿舞蹈病（Huntington’s disease）的药物。该药经美国FDA以快速审批资格批准上市，是首个在美国获准治疗亨廷顿舞蹈病的药物。 批准日期：2008年11月24日 公司：Lundbeck XENAZINE（丁苯那嗪[tetrabenazine]）片，用于口服 美国最初批准：2008年 警告：沮丧和豁免请参阅完整的BOXED警告的完整预定信息。 •增加亨廷顿病患者抑郁和自杀念头和自杀行为（自杀）的风险。 •考虑使用XENAZINE时，考虑到控制舞蹈病的临床需要，平衡抑郁和自杀的风险。 •监测患者抑郁，自杀或行为异常变化的出现或恶化。 •告知患者，护理人员和家人有抑郁和自杀的风险，并指示及时向主治医师报告有关行为。 •治疗有抑郁症或既往自杀未遂或意念的患者时要谨慎。 •对于有积极自杀倾向的患者以及未经治疗或治疗不充分的患者，禁用XENAZINE。 作用机制 XENAZINE（丁苯那嗪）发挥其抗舞弊作用的确切机制尚不清楚，但据信与其作为神经末梢单胺（如多巴胺，5-羟色胺，去甲肾上腺素和组胺）的可逆消除剂的作用有关。Tetrabenazine可逆地抑制人类囊泡单胺转运蛋白2型（VMAT2）（Ki≈100nM），导致单胺摄入减少到突触小泡并减少单胺储存。 人VMAT2也被二氢丁苯那嗪（HTBZ）（α-HTBZ和β-HTBZ的混合物）抑制。α-和β-HTBZ是人体中的主要循环代谢物，对牛VMAT2表现出高的体外结合亲和力。 Tetrabenazine对多巴胺D2受体表现出弱的体外结合亲和力（Ki=2100nM）。 适应症和用法 XENAZINE是一种囊泡单胺转运蛋白2（VMAT）抑制剂，用于治疗与亨廷顿病相关的舞蹈病。 剂量和给药 •需要通过仔细的每周滴定来个体化剂量。第1周的起始剂量为每天12.5毫克;第2周，25毫克（12.5毫克，每天两次）;然后每周间隔12.5毫克慢慢滴定至减轻舞蹈病的耐受剂量。 •37.5毫克和50毫克/天的剂量应每天分三次给药，最大推荐单剂量不超过25毫克。 •需要剂量超过50毫克/天的患者应根据药物代谢酶CYP2D6进行基因分型，以确定患者是代谢不良（PM）还是广泛代谢者（EM）。 •PM中的最大日剂量：50mg，最大单剂量为25mg。 •EMs和中间代谢者（IMs）的最大日剂量：100mg，最大单剂量37.5mg。 •如果发生严重不良反应，应停止滴定并减少剂量。如果不良反应无法解决，可考虑停用XENAZINE。 剂量形式和强度 片剂：12.5mg和25mg。 禁忌症 •积极自杀，或患有未经治疗或未治疗的抑郁症。 •肝功能损害。 •服用单胺氧化酶抑制剂（MAOIs）或利血平。 •服用deutetrabenazine或valbenazine。 警告和注意事项 •定期重新评估不良反应的益处和潜在可能性，例如情绪恶化，认知能力，僵化能力和功能能力。 •如果与强效CYP2D6抑制剂（如氟西汀，帕罗西汀）联合使用，不超过50毫克/天，最大单剂量不应超过25毫克。 •神经阻滞性恶性综合症（NMS）：如果发生这种情况，则停止使用。 •不安，激动，静坐不能和帕金森病：如果发生，减少剂量或停药。 •镇静/嗜睡：可能会损害患者驾驶或操作复杂机械的能力。 •QTc延长：不建议与其他延长QTc的药物联合使用。 不良反应 最常见的不良反应（大于10％，比安慰剂大至少5％）是：镇静/嗜睡，疲劳，失眠，抑郁，静坐不安，焦虑/焦虑加重，恶心。 要报告疑似不良反应，请致电1-888-882-6013联系Lundbeck的XENAZINE信息中心或1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch联系FDA。 用于特定人群 怀孕：根据动物数据，可能会造成胎儿伤害。 包装提供/存储和处理 提供 XENAZINE®（丁苯那嗪）片剂具有以下优点和包装： 12.5mg XENAZINE片剂是白色，圆柱形，双平面片剂，具有斜边，未刻痕，一面压印有“CL”和“12.5”。 NDC 67386-421-01 12.5毫克112支装瓶 25mg XENAZINE片剂为黄色浅黄色，圆柱形，双平面片剂，具有斜边，刻痕，一侧压印有“CL”和“25”。 NDC 67386-422-01 25毫克112支装瓶 存储 储存在25ºC（77ºF）; 允许偏移15°至30°C（59°至86°F）[见USP受控室温]。 完整说明附件： https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=ac768bab-8afa-4446-bc7f-caeeffec0cda
