近日，美国食品和药物管理局(FDA)已批准Tiglutik (riluzole) 口服混悬剂用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)。Tiglutik是第一个也是唯一一个易于吞咽的ALS增稠利鲁唑液体，每天通过口服注射器给药两次。
肌萎缩侧索硬化症(ALS)，也称为Lou Gehrig 病，是一种进行性、最终致命的神经退行性疾病，其特征是控制随意肌运动的中枢神经系统的神经细胞逐渐退化。
根据ALS协会和基于根据美国人口研究，美国每年有超过5000人被诊断出患有ALS。据估计，在任何特定时间都有超过20000名美国人患有这种疾病。ALS的发病率随着年龄的增长而增加，通常从40多岁开始，一直持续到80岁左右。然而，ALS可以发生在20多岁和30多岁的人群中。
在ALS中，运动神经元的退化以肌肉无力、通常会影响手臂和腿、说话、吞咽和呼吸。吞咽障碍（吞咽困难）是ALS的一个特征，由影响舌头、嘴唇、上颚、下巴、咽、喉和上躯干的肌肉无力或痉挛引起。
批准日期：2018年9月7日 公司：ITF PharmaInc
TIGLUTIK（利鲁唑[riluzole]）口服混悬液
最初的美国批准：1995年
作用机制
利鲁唑在ALS患者中发挥其治疗作用的机制尚不清楚。
适应症和用法
TIGLUTIK适用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）
剂量和给药
•推荐剂量：50mg（10mL），每日两次，每12小时口服一次。
•餐前至少1小时或餐后2小时
•在治疗前和治疗期间测量血清转氨酶。
剂量形式和强度
口服混悬液：50mg/10mL（5mg/mL）在300mL多剂量瓶中
禁忌症
对利鲁唑或其任何成分有严重超敏反应史的患者。
警告和注意事项
•肝损伤：不建议患者使用TIGLUTIK血清氨基转移酶的基线升高大于5倍正常上限;如果有肝脏证据，则停止TIGLUTIK功能障碍。
•中性粒细胞减少症：建议患者报告任何发热性疾病。
•间质性肺病：如果间质性肺病，则停止TIGLUTIK发展。
不良反应
最常见的不良反应（发生率大于或等于5％和大于安慰剂）口服感觉减退，虚弱，恶心，肺减少功能，高血压和腹痛。
药物相互作用
•强到中度的CYP1A2抑制剂：共同给药可能会增加TIGLUTIK相关的不良反应。
•强到中度的CYP1A2诱导剂：共同给药可能导致效果下降。
•肝毒性药物：接受其他肝毒性治疗的TIGLUTIK治疗患者药物可能会增加肝毒性的风险。
用于特定人群
•怀孕：根据动物数据，可能会导致胎儿伤害。
包装提供/存储和处理
提供
TIGLUTIK（50毫克/10毫升）口服悬浮液采用琥珀色玻璃瓶装，并带有儿童防护装置防篡改螺帽。
每瓶含有300毫升口服悬浮液，用于多剂量使用，NDC 70726-0303-2。
TIGLUTIK采用纸箱包装，NDC 70726-0303-1，包含：
- 两瓶，每瓶含300毫升口服混悬液
- 两个10mL口服注射器
- 两个注射器瓶适配器
- 两个注射器尖端帽
- 处方信息，包括使用说明
存储和处理
储存温度为20-25°C（68-77°F），允许偏移温度为15-30°C（59-86°F）[见USP受控室温]，避免强光照射。不要冻结。直立存放。
初次打开每瓶后15天内使用。 丢弃第一次打开瓶子15天后剩余的未使用的TIGLUTIK。
原处方资料附件：
https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/209080s000lbl.pdf