部份中文雷夫利珠单抗重组处方资料（仅供参观） 商品名：Ultomiris Intravenous Infusion 英文名：Ravulizumab 中文名：雷夫利珠单抗重组静脉溶液 生产商：亚力兄制药 药品简介 2020年09月27日，日本厚生劳动省（MHLW）已批准Ultomiris（ravulizumab）上市，用于治疗全身性重症肌无力。 全身性重症肌无力（gMG）是一种罕见的、使人衰弱的慢性自身免疫性神经肌肉疾病，会导致肌肉功能丧失和严重虚弱。在欧盟，诊断出的 gMG 患病率估计约为 89,000。gMG可以发生在任何年龄，但最常见于40岁之前的女性和60岁之后的男性。最初的症状可能包括口齿不清、复视、眼睑下垂和缺乏平衡；随着疾病的进展，这些通常会导致更严重的症状，例如吞咽障碍、窒息、极度疲劳和呼吸衰竭。 ユルトミリス点滴静注300mg／ユルトミリス HI点滴静注300mg/3mL／ユルトミリス HI点滴静注1100mg/11mL 药物类别名称 抗补体（C5）单克隆抗体制备 批准日期：2019年10月22日 欧文商標名 Ravulizumab(Genetical Recombination) ULTOMIRIS for Intravenous Infusion 一般的名称 ラブリズマブ（遺伝子組換え） Ravulizumab（Genetical Recombination）（JAN） 分子式 H鎖 C2205H3379N579O681S18 L鎖 C1016H1583N271O334S6 本質 幽门螺杆菌是基因重组人源化单克隆抗体，由小鼠抗人补体C5抗体的互补性决定部、人框架部及人IgG来源的恒定部构成。L链的固定部分κ来源于锁链。另外，H链固定部CH1部、铰链部及CH2部的一部分由IgG2（γ2链），CH2份剩余部分和CH3份为IgG4（γ4链）组成。H链的Met429和Asn435分别被Leu和Ser取代。幽门螺杆菌由中国仓鼠卵巢细胞产生。亲脂酶是由2个由448个氨基酸残基构成的H链和214个氨基酸残基构成的2个L链构成的糖蛋白（分子量：约148000）。 使用注意事项 外箱开封后应遮光保存。 批准条件 制定医药品风险管理计划并妥善实施。 〈发作性夜间血红蛋白尿症〉 由于国内治疗临床试验病例极其有限，因此在制造销售后，在收集到一定数量的病例相关数据之前，通过对所有病例实施使用成绩调查，在掌握本制剂使用患者的背景信息的同时，尽早收集与本制剂的安全性及有效性相关的数据应采取适当使用本品所需的措施。本制剂的给药，在对发作性夜间血红蛋白尿症的诊断、治疗精通，对本制剂的风险等也能充分管理的医生、医疗机构的指导下，为了仅在与精通脑膜炎菌感染症的诊断、治疗的医生合作的基础上进行，在制造销售时应采取必要的措施。 〈非典型溶血性尿毒症综合征〉 由于国内治疗临床试验病例极其有限，因此在制造销售后，在收集到一定数量的病例相关数据之前，通过对所有病例实施使用成绩调查，在掌握本制剂使用患者的背景信息的同时，尽早收集与本制剂的安全性及有效性相关的数据应采取适当使用本品所需的措施。 本制剂的给药应在精通非典型溶血性尿毒症综合征的诊断、治疗、对本制剂的风险等也能充分管理的医师、医疗机构的指导下，采取在与精通脑膜炎菌感染症的诊断、治疗的医师合作的基础上进行的，在制造销售中应采取必要的措施。 〈全身型重症肌无力症（仅限于通过大量静脉注射免疫球蛋白或血液净化疗法难以管理症状时）〉 由于国内治疗临床试验病例极其有限，因此在制造销售后，在收集到一定数量的病例相关数据之前，通过对所有病例实施使用成绩调查，在掌握本制剂使用患者的背景信息的同时，尽早收集与本制剂的安全性及有效性相关的数据应采取适当使用本品所需的措施。 本制剂的给药，在精通全身型重症肌无力症的诊断、治疗，对本制剂的风险等也能充分管理的医生、医疗机构下，只有在与精通脑膜炎菌感染症的诊断、治疗的医生合作的基础上进行，在制造销售时应采取必要的措施。 药效药理 作用机制 本制剂与补体蛋白C5特异性结合，通过抑制C5向C5a和C5b的开裂，抑制终末补体复合体（C5b-9）的生成。结果本制剂可抑制发作性夜间血红蛋白尿症患者及非典型溶血性尿毒症综合征患者的终末补体介导性血管内溶血。另外，抑制全身型重症肌无力患者的终末补体介导性神经肌肉传导障碍。 溶血抑制作用 在in vitro中，本制剂抑制了用抗鸡红细胞抗体产生的鸡红细胞的人血清的溶血。 适应证 ○发作性夜间血红蛋白尿症 ○非典型溶血性尿毒症综合征 ○全身型重症肌无力症（仅限于免疫球蛋白大量静脉注射疗法或血液净化疗法难以管理症状的情况） 用法与用量 〈发作性夜间血红蛋白尿症及全身型重症肌无力症（仅限于通过免疫球蛋白大量静脉注射疗法或血液净化疗法难以管理症状时）〉 通常，对于成人，作为基因重组，考虑到患者的体重，以1次2400～3000mg为开始剂量，初次给药2周后1次静脉注射3000～3600mg，以后每8周1次静脉注射3000～3600mg。 〈非典型溶血性尿毒症综合征〉 通常，作为幽门螺杆菌（基因重组），考虑到患者的体重，以1次600～3000mg为开始剂量，在初次给药2周后1次静注300～3600mg，以后每4周或8周1次静注300～3600mg。 包装 静脉注射 300mg:1小瓶30mL 静脉注射HI液 300mg/3mL:1小瓶3mL 1100mg/11mL:1小瓶11mL 制造商 亚力兄制药 Alexicon Pharma joint 注：以上中文处方资料不够完整，使用以原处方资料为准。 完整说明料附件： https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6399427A1027_1_08/?view=frame&style=XML&lang=ja
