部份中文贝雷马根吉帕韦处方资料（仅供参考）

商品名：Vyjuvek Suspension Gel

英文名：beremagene geperpavec

中文名：贝雷马根吉帕韦悬浮液和凝胶

生产商：Krystal Biotech Switzerland GmbH

药品简介

2025年04月28日，欧盟委员会 (EC) 批准Vyjuvek（beremagene geperpavec-svdt）用于治疗患有营养不良性大疱性表皮松解症 (DEB) 且携带VII型胶原蛋白α1链 (COL7A1) 基因突变的患者从出生开始的伤口。

Vyjuvek（beremagene geperpavec，B-VEC）是一种基于单纯疱疹病毒1型 (HSV-1) 载体的基因疗法，用于治疗患有VII型胶原蛋白α1链(COL7A1)基因突变的营养不良性大疱性表皮松解症患者的伤口。

营养不良性大疱性表皮松解症（Dystrophic Epidermolysis Bullosa，DEB）是一种罕见的严重疾病，影响皮肤和粘膜组织。VYJUVEK旨在通过提供人类COL7A1基因的功能性拷贝来解决DEB的遗传根本原因，从而通过重复给药提供伤口愈合和持续的功能性VII型胶原蛋白表达。VYJUVEK是欧洲首个获批用于治疗DEB的矫正药物。

作用机制

Beremagene geperpavec是一种基因疗法，基于一种由COL7A1基因编码的工程化复制缺陷型疱疹病毒1型（HSV-1），解决了营养不良性大疱性表皮松解症的潜在遗传原因。HSV-1载体属于人类疱疹病毒（HHV）双链DNA病毒家族。当皮肤应用于伤口时，贝雷马根吉帕韦康会转导角质形成细胞和成纤维细胞。在beremagene geperpavec进入细胞后，载体基因组沉积在细胞核中，而不整合或以其他方式破坏宿主细胞DNA。一旦进入细胞核，编码的人COL7A1的转录就开始了。由此产生的转录物允许成熟形式的细胞产生和分泌COL7。这些COL7分子排列成细长的束，形成锚定纤维。锚定纤维将表皮和真皮结合在一起，对保持皮肤的完整性至关重要。

适应症

Vyjuvek适用于治疗从出生起就具有VII型胶原α1链（COL7A1）基因突变的营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）患者的伤口。

用法与用量

Vyjuvek应由在管理营养不良性大疱性表皮松解症患者方面经验丰富的医疗保健专业人员发起。

剂量

Vyjuvek每周以网格状的小液滴形式在伤口上皮肤涂抹一次，间隔约1厘米乘1厘米。并非所有伤口都能在每次治疗时得到治疗。

建议从出生到3岁的儿童每周最大总剂量为1mL（2×109 PFU）。3岁以上儿童、青少年和成人的建议每周最大总剂量为2mL（4×109 PFU）。

在选择新的伤口进行治疗之前，应将Vyjuvek应用于伤口，直到伤口闭合。

如果以前治疗过的伤口再次开放，应优先考虑每周治疗。如果没有伤口，则不应服用Vyjuvek。

下表提供了儿童、青少年和成人伤口每近似大小的剂量参考。

按伤口区域剂量

伤口面积（cm2）*      剂量（PFU）a      体积（mL）

<20                   < 4×108          <0.2

20至<40               4×108至<8×108   0.2至<0.4

40至60岁             8×108至<1.2×109  0.4至<0.6

60至<200             1.2×109至<4×109  0.6至<2

PFU=斑块形成单位。

a： 3岁以下儿童的最大剂量为1mL（2×109 PFU）

如果漏服了一剂，应尽快服用Vyjuvek，此后应每周服用一次。

特殊人群

老年人群

≥65岁的患者不需要调整剂量。

给药方法

操作或服用本产品前应采取的预防措施本药含有转基因生物。在制备、给药和处置过程中，必须采取适当的预防措施。处理Vyjuvek时，应佩戴个人防护装备（如手套、口罩和护目镜）。

孕妇不应准备或服用Vyjuvek，应避免直接接触

治疗伤口或治疗伤口的敷料。

作用

仅适用于伤口皮肤。

在皮肤使用之前，悬浮液和凝胶必须解冻，悬浮液必须在药房环境中与凝胶混合。有关Vyjuvek的制备、混合后的保质期、给药、意外接触时采取的措施、物流和处置的请参阅详细说明。

医疗保健专业人员（HCP）应在医疗保健专业机构（如诊所）或家庭环境中使用Vyjuvek。如果医疗保健专业人员认为合适，受过培训的患者或护理人员也可以申请Vyjuvek。

在皮肤给药之前，应使用不含杀病毒剂的产品轻轻清洁伤口。在服用Vyjuvek之前，应清除伤口区域的药品和软膏，并清洁伤口，以确保其活性不会降低。

管理步骤

步骤1。在初次使用之前，应通过向下拉动柱塞并向上推动柱塞来给Vyjuvek注射器充注，以便在注射器尖端形成一小滴Vyjuvek。

步骤2。Vyjuvek应滴在选定的伤口上，每滴大约1厘米乘1厘米（指尖宽度），只有一滴接触伤口。

只有凝胶应该接触皮肤。注射器尖端不应接触皮肤，以防止注射器中的凝胶污染。

步骤3。一旦对伤口施用Vyjuvek，应使用疏水敷料。敷料的尺寸应略大于伤口，但可能因患者的喜好而有所不同。

一旦Vyjuvek液滴被疏水敷料覆盖，伤口内就会形成一层薄薄的均匀Vyjuvek。

步骤4。标准敷料的尺寸应比疏水敷料大。标准敷料将放置在疏水敷料上，以防止凝胶扩散到身体其他部位或密切接触者。

施用Vyjuvek后，敷料应放置约24小时。一旦移除Vyjuvek敷料，患者可以继续进行标准护理。

Vyjuvek应继续每周给药，直至伤口愈合。如果之前处理过的伤口重新打开，应再次使用Vyjuvek。如果没有伤口，Vyjuvek就不应该戴珠饰。

禁忌症

对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。

保质期

未打开的纸箱

冷冻保存2年

解冻后

如果没有冰箱，纸箱可以在冰箱（2°C至8°C）中储存长达1个月。

一旦存放在冰箱中，药品就不应再次冷冻。

混合后

在2-8°C下，化学和物理在使用中的稳定性已被证明为168小时（7天）

从微生物学的角度来看，该产品应立即使用。如果不立即使用，使用前的使用储存时间和条件由用户负责，通常在2至8°C下不超过24小时，除非在受控和验证的无菌条件下进行混合。

注射器可在室温下储存长达8小时。

混合产品的运输条件

将2-8°C的混合产品运送到给药地点。

储存特别注意事项

未打开的纸箱

在-15°C至-25°C下冷冻储存。运输冷冻（<-20°C）

解冻前，将小瓶放在纸箱中，以防止光线照射

解冻和混合后

关于药品解冻和混合后的请参阅储存条件。

容器的性质和内容物

每盒Vyjuvek含有一小瓶悬浮液和一小瓶凝胶

悬浮液

1mL可提取体积，含5×109 PFU，装在带热塑性弹性体封盖和绿色盖子的环烯烃共聚物小瓶中。

凝胶

将1.5mL的容量填充到一个单独的1型玻璃小瓶中，该小瓶带有溴丁基弹性体塞和蓝色盖子。

上市许可持证商

Krystal Biotech Netherlands, B.V.

请参阅随附Vyjuvek的完整处方信息：

https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/vyjuvek-epar-product-information_en.pdf

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Vyjuvek 5x10/9 Plaque-bild.EI/ml SUS+Gel zH.e.Gels

Krystal Biotech Switzerland GmbH

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Beremagen geperpavec        5e+009 PB-E

Dinatrium hydrogenphosphat  Hilfsstoff

Glycerol                    Hilfsstoff

Hypromellose                Hilfsstoff

Kalium chlorid              Hilfsstoff

Kalium monohydrogenphosphat Hilfsstoff

Natrium chlorid             Hilfsstoff

Trometamol                  Hilfsstoff

Produktinformation zu Vyjuvek 5x10/9 Plaque-bild.EI/ml SUS+Gel zH.e.Gels 3

Die Produktbewertungen zu Vyjuvek 5x10/9 Plaque-bild.EI/ml SUS+Gel zH.e.Gels beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Das Arzneimittel ist nur zur kutanen Anwendung auf Wunden bestimmt. Es wird einmal wöchentlich von einem Arzt oder einer medizinischen Fachperson entweder in einer Klinik/Praxis oder zu Hause verabreicht. Wenn Ihr Arzt oder die medizinische Fachperson dies für vertretbar hält, können Sie oder Ihre Pflegeperson das Arzneimittel auch selbst auftragen, nachdem Sie/Ihre Pflegeperson entsprechend geschult wurden.

Ihr Apotheker wird das Präparat für Sie zubereiten. Sie erhalten es in Spritzen, die mit einer Kappe verschlossen sind. Vergewissern Sie sich, dass Sie die korrekte Anzahl bzw. die richtigen Spritzen entsprechend Ihrer empfohlenen Dosierung haben.

Wundvorbereitung

Die Wunden sollten vor dem Auftragen vorsichtig gereinigt werden.

Entfernen Sie vorsichtig alle Arzneimittel und Salben im Wundbereich.

Verwenden Sie keine Arzneimittel, die antivirale Wirkstoffe enthalten könnten. Wenn Sie sich nicht sicher sind, ob etwas, das Sie anwenden, diese Wirkstoffe enthält, fragen Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal.

Spritzenvorbereitung

Die Spritzen werden von der Apotheke in einem Plastikbeutel in einem geeigneten isolierten Behälter für den Transport zum Ort der Anwendung (z. B. in die Klinik/Praxis oder nach Hause) abgegeben.

Nachdem Sie den isolierten Behälter erhalten haben, müssen Sie ihn an einem sicheren Ort, der sauber und frei von potenziellen Verunreinigungen ist, bei Raumtemperatur aufbewahren.

Der Behälter darf nur von der für die Anwendung verantwortlichen Person geöffnet werden.

Die für die Anwendung verantwortliche Person sollte vor der Anwendung überprüfen, ob der Behälter intakt ist, und sich vergewissern, dass keine Anzeichen von Undichtigkeiten vorliegen.

Schwangere sollten das Präparat weder zubereiten noch auftragen und den direkten Kontakt mit der Haut, auf die das Arzneimittel aufgetragen wurde, oder mit Verbänden, die mit dem Arzneimittel in Kontakt gekommen sind, vermeiden.

Beim Umgang mit diesem Präparat sollte persönliche Schutzausrüstung (z. B. Handschuhe, Maske und Augenschutz) getragen werden.

Bereiten Sie die Spritze vor.

Vor der ersten Anwendung jeder neuen Spritze ziehen Sie den Stempel der Spritze zunächst etwas zurück und schieben Sie ihn dann wieder vorsichtig nach vorne in Richtung der Spitze der Spritze.

An der Spitze der Spritze sollte sich ein kleines Tröpfchen bilden.

Tragen Sie das Präparat in kleinen Tröpfchen mit einem Abstand von etwa 1 cm voneinander (Breite einer Fingerspitze) auf die ausgewählte Wunde auf, wobei nur das Tröpfchen die Wunde berühren darf.

Die Spitze der Spritze sollte die Haut nicht berühren, um eine Kontamination des Gels in der Spritze zu verhindern.

Die Tröpfchen sollten ungefähr in Form eines Gitters aufgetragen werden.

Die Menge an aufgetragenem Präparat kann je nach Größe der Wunde variieren.

Nachdem das Arzneimittel auf die Wunde aufgetragen worden ist, decken Sie die Wunde mit einem nicht saugfähigen, wasserabweisenden Verband (einem Verband, der das Präparat nicht absorbiert) ab.

Der Verband sollte etwas größer sein als die Wunde, kann aber von der Größe her je nach Ihrer Präferenz variieren.

Nachdem die Tropfen von dem wasserabweisenden Verband abgedeckt worden sind, bildet sich innerhalb der Wunde eine dünne, gleichmäßige Schicht.

Der Standardverband für die Wundversorgung sollte etwas größer sein als der nicht saugfähige, wasserabweisende Verband. Bringen Sie den Standardverband über dem nicht saugfähigen Verband an.

Das Pflaster muss für etwa 24 Stunden nach der Behandlung auf der Haut bleiben.

Vermeiden Sie es, behandelte Wundbereiche oder Verbände zu berühren oder sich dort zu kratzen.

Nach dem Verbandwechsel können Sie mit Ihrer üblichen Pflege fortfahren.

Im Falle einer versehentlichen Exposition zu ergreifende Maßnahmen

Bei versehentlichem Kontakt mit dem Arzneimittel (z. B. wenn versehentlich Spritzer in die Augen oder auf Schleimhäute gelangen), mindestens 5 Minuten mit sauberem Wasser spülen.

Wenn intakte Haut mit dem Arzneimittel in Kontakt gelangt, den betroffenen Bereich gründlich mit Seife und Wasser und/oder einem Desinfektionsmittel reinigen.

Alle Arbeitsflächen, die möglicherweise mit Beremagen geperpavec in Kontakt gekommen sind bzw. auf denen Spritzer oder verschüttete Mengen des Arzneimittels vorhanden sind, müssen gereinigt und mit einem viruziden Mittel wie zum Beispiel Bleiche desinfiziert werden.

Entsorgung der Spritze

Alle verwendeten oder nicht verwendeten Spritzen oder Materialien, die möglicherweise mit dem Präparat in Kontakt gekommen sind (z. B. Handschuhe), sind gemäß den vor Ort geltenden Richtlinien für den Umgang mit pharmazeutischen Abfällen zu entsorgen.

Wechseln und Entsorgen von Wundverbänden

Personen, die die Wundverbände wechseln (oder beim Wechseln dieser Verbände helfen) und entsorgen, sollten Schutzhandschuhe tragen.

Alle Verbände, die möglicherweise mit dem Präparat in Kontakt gekommen sind, sollten mit einem antiviralen Mittel, wie z. B. Bleiche, desinfiziert werden. Die desinfizierten Verbände können im Haushaltsabfall oder gemäß den lokalen Anforderungen in einem separaten verschlossenen Plastikbeutel entsorgt werden.

Für weitere Information siehe Gebrauchsinformation.

Wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie nach dem Lesen dieser Gebrauchsinformation Fragen haben.

Wechselwirkungen bei Vyjuvek 5x10/9 Plaque-bild.EI/ml SUS+Gel zH.e.Gels

Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.

Es liegen keine Informationen darüber vor, wie dieses Präparat mit anderen Arzneimitteln, die auf Ihre Wunden aufgetragen werden, reagieren könnte. Tragen Sie keine anderen Arzneimittel zusammen mit diesem Präparat auf Ihre Wunden auf. Sobald es wieder von den Wunden entfernt wurde, können die üblichen Pflegemaßnahmen fortgesetzt werden.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels mit anderen Arzneimitteln haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Erfahrungsberichte zu Vyjuvek 5x10/9 Plaque-bild.EI/ml SUS+Gel zH.e.Gels, 1Pck（57301,80 €）.