部份中文Elapegademase处方资料（仅供参考）
英文名：Elapegademase
商品名：Revcovi
中文名：
剂  型：冻干粉注射剂
生产商：帝人药业
药品简介
Revcovi（elapegademase）注射液是一种新的酶替代疗法，用于治疗腺苷脱氨酶缺乏性重度联合免疫缺陷症（ADA-SCID）儿科及成人患者。
ADA-SCID是一种极其罕见的遗传性疾病，它由ADA酶缺乏导致，如果不及时治疗，这种病是致命的。受ADA-SCID影响的患者其免疫系统受损，使病人不能抵抗细菌、病毒和真菌的感染。ADA-SCID主要影响婴幼儿。这种疾病通常在出生后的最初几个月内被诊断出来。患有ADA-SCID的未确诊婴儿通常在两岁前因感染而死亡 
レブコビ筋注2.4mg
效果分类名称
聚乙烯乙二醇改性转基因腺苷脱氨酶制剂
批准日期：2019年5月
商標名
Revcovi 2.4mg for intramuscular injection
一般名
エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）
Elapegademase（Genetical Recombination）
化学名（本質）
Ellapeg ademarze是一种转基因牛腺苷脱氨酶模拟,第74Cys被替换为Ser,平均约13甲氧聚乙烯乙二醇链(分子量: 约5600)通过碳基基组粘合(PEG 结合位点Ala1和Lys残留物)。Ellapeg ademarze是一种PEG蛋白质,由356种氨基酸残留物组成(分子量:约115,000)。
处理注意事项
1. 打开外箱后,将其屏蔽并存放。
2. 储存在制冷(2-8°)中,不要使用冷冻。
批准条件
1. 制定药品风险管理计划并适当实施。
2. 由于日本临床试验病例的数量极为有限,在生产和销售后,通过对所有病例进行使用性能调查,以及掌握使用此药的患者的背景信息,在积累与一定数量的病例相关的数据之前, 我们会在早期收集有关该药物的安全及效力的数据,并采取必要措施,以正确使用该药物。
药用药理学
1. 作用机制
该剂作为缺陷ADA的替代疗法,通过添加聚乙烯乙二醇(PEG)来延迟活体的清除。该剂施用肌肉内循环血液,代谢腺苷和在血液中积累的脱氧腺苷。这些ADA基质的细胞内平衡,细胞内腺苷和脱氧腺苷浓度是标准化的,相信免疫功能等的改善可以实现。
2. 药理作用
在ADA缺乏小鼠中,该剂降低细胞内腺苷浓度和脾脏和胸腺脱氧腺苷浓度,恢复胸腺和脾脏重量,恢复T细胞和B细胞数,显示出提高存活率的效果。
适应症
腺苷脱阿米宁酶缺乏症
用法与用量
通常,0.2mg/kg作为ellapeg ademarze(转基因)每周注射一次肌肉内。虽然根据患者的病情适当增加或减少,但每次的最大剂量设置为0.3mg/kg。然而,如果有必要迅速增加腺苷脱阿明酶活性,则有可能每周注射两次,一次0.2mg/kg。
包装
肌肉注
2.4毫克: 1瓶
制造和销售
帝人药业有限公司
商標
レブコビ/Revcovi is the registered trademark of Leadiant Biosciences Limited, London, UK.
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明书附件：
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959421A1023_1_01/