近日，美国食品药品监督管理局（FDA）已批准Nouress（cysteine hydrochloride，中文译名：盐酸半胱氨酸/AV001）注射剂，Nouress是一种关键药物，用于治疗需要全胃肠外营养（TPN）的新生儿。
批准日期：2019年12月10日 公司：Avadel Pharmaceuticals plc
NOURESS（盐酸半胱氨酸[cysteine hydrochloride]）注射液，静脉使用
美国初次批准：1971年
作用机理
内源性半胱氨酸是由蛋氨酸通过胱硫醚酶经转硫途径合成的，并作为谷胱甘肽和牛磺酸的前体底物。
NOURESS为需要肠胃外营养且由于胱硫醚酶活性不足而无法合成足够量的半胱氨酸的新生儿提供半胱氨酸。
适应症和用途
NOURESS是一种含硫氨基酸，被指定用作氨基酸溶液的添加剂，以满足需要完全肠胃外营养的新生儿（早产不足一个月的早产儿）的营养需求。
剂量和给药
•NOURESS仅在稀释和混合后用于静脉输注。
•请参阅完整的处方信息，以获取有关准备，管理和使用说明的信息。
•新生儿的推荐剂量基于每日推荐的蛋白质（氨基酸）需求：22mg NOURESS/g氨基酸。相应的体积为0.44mL NOURESS/g氨基酸。
剂量形式和强度
注射剂：500mg/10mL（50mg/mL）半胱氨酸盐酸盐，USP于单剂量小瓶中。
禁忌症
•对一种或多种氨基酸过敏。
•氨基酸代谢的先天性错误。
•由于心输出量低而导致的肺水肿或酸中毒。
警告和注意事项
•由于肺血管沉淀物引起的肺栓塞：如果出现肺部不适的迹象，请停止输液并开始医学评估。
•静脉损伤和血栓形成：渗透压为900mOsm/L或更高的溶液必须通过中央导管注入。
•增加的血尿素氮（BUN）：监测实验室参数，如果BUN超出餐后正常值，则停止使用，并继续增加。
•酸碱失衡：监测实验室参数并根据需要补充电解质。
•肝胆疾病：婴儿可能会出现神经认知障碍；监测肝功能参数和氨水平。
•铝中毒：肾功能不全患者（包括早产儿）的风险增加。
•监测和实验室测试：在整个治疗过程中监测液体和电解质，血浆渗透压，血糖，肾和肝功能，血细胞计数以及凝血参数。
不良反应
最常见的不良反应是局部反应（温暖的感觉，红斑，静脉炎和输注部位的血栓形成），全身性潮红，发烧，恶心和代谢性酸中毒。
包装供应/存储和处理方式
NOURESS（盐酸半胱氨酸注射液）是一种透明，无色，无菌且无热原的溶液，提供如下：
500mg/10mL盐酸半胱氨酸，USP单剂量小瓶（NDC 76014006-05），每瓶包装5小瓶 纸箱（NDC 76014-006-05）
将NOURESS存储在20°C至25°C（68°F至77°F）下; 允许在15°C到30°C（59°F到86°F）之间的偏移[请参阅USP控制的室温]。
避光。避免过热。防止冻结。如果意外冷冻，则丢弃小瓶。
瓶塞不是用天然橡胶乳胶制成的。
有关混合溶液的存储，请参见剂量和管理。
完整资料附件：
https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2019/212535s000lbl.pdf