HyQvia（Immune Globulin Infusion 10%[Human]with Recombinant Human Hyaluronidase）是唯一一种每月一次、每三或四周一次的皮下免疫球蛋白（ScIG），已批准用于两岁及以上原发性免疫缺陷患者!
近日，美国食品药品监督管理局(FDA)已扩大批准HyQvia（Immune Globulin Infusion 10%[Human]with Recombinant Human Hyaluronidase）用于治疗2-16岁儿童的原发性免疫缺陷(PI)。
原发性免疫缺陷（primary immunodeficiency，PI）是一个总称，用于描述一组400多种影响人体免疫系统、增加感染易感性的疾病。患有 PI的儿童及其家人面临着截然不同的挑战，因为他们更容易受到频繁和严重的感染，这可能会影响他们的入学率和参与社会活动的能力。虽然免疫球蛋白(IG)输注可以有效预防与PI诊断相关的感染，但某些治疗方案可能并不适合所有儿童及其家人。例如，静脉内给药途径对一些儿童来说可能很困难，一些皮下治疗的频率对一些家庭的日程安排来说可能具有挑战性。
批准日期：2023年04月11日 公司：武田制药
HYQVIA[10%（重组人透明质酸酶免疫球蛋白输注[人][Immune Globulin Infusion 10%(Human)with Recombinant Human Hyaluronidase]）溶液，用于皮下给药
美国首次批准：2014年
警告：血栓形成，请参阅完整的处方信息以获得完整的盒装警告。
•血栓形成可能与免疫球蛋白产品有关，包括HYQVIA。风险因素可能包括高龄、长期、固定、高凝状态、静脉或动脉血栓形成史、雌激素的使用、留置血管导管、高粘度和心血管风险因素。
•对于有血栓形成风险的患者，以可行的最小剂量和输注率给药HYQVIA。确保足够给药前患者的水合作用。
•监测血栓形成的体征和症状，并评估高粘度患者的血液粘度。
最近的重大变化
适应症和用法：4/2023
作用机制
10%免疫球蛋白输液（人）提供HYQVIA的治疗效果。HYQVIA的重组人透明质酸酶可增加10%（人）免疫球蛋白输注液的分散和吸收。HYQVIA 10%免疫球蛋白输液（人）可提供针对多种细菌和病毒制剂的广谱调理和中和IgG抗体。10%免疫球蛋白输液（人）还含有一系列能够与免疫系统细胞相互作用并改变免疫系统细胞活性的抗体，以及能够与红细胞等细胞反应的抗体。这些抗体的作用和IgG在10%（人）HYQVIA免疫球蛋白输注中的作用机制尚未完全阐明。
透明质酸是一种多糖，存在于结缔组织PP8PP的细胞外基质中天然存在的透明质酸酶。与间质基质的稳定结构成分不同，透明质酸的周转非常快，半衰期约为0.5天。HYQVIA的重组人透明质酸酶通过暂时解聚透明质酸来增加皮下组织的通透性。在给药剂量中，HYQVIA的重组人透明质酸酶局部起作用。透明质酸酶的作用是可逆的，皮下组织的通透性在24至48小时
适应症和用法
HYQVIA是一种含有重组人透明质酸的免疫球蛋白，用于治疗成人和两岁及以上糖尿病患者的原发性免疫缺陷（PI）。
使用限制：
在HYQVIA中长期使用重组人透明质酸酶的安全性和有效性尚未在PI以外的条件下确定。
剂量和给药
仅供皮下使用
初始治疗间隔/剂量增加计划
周      输液次数      给药间隔    每4周30克的例子
1       第1次输液     1周-疗程         7.5克
2       第2次输液     2周-疗程          15克
3               不输液
4       第3次输液     3周-疗程         22.5克
5               不输液
6               不输液
7       第4次输液
       （如果需要）   4周-疗程          30克
接受免疫球蛋白皮下（人）[IGSC]治疗或从IGSC:300至600 mg/kg，间隔3至4周，初始增加后。
从免疫球蛋白静脉注射（人）[IGIV]治疗切换：初始增加后使用与先前静脉注射治疗相同的剂量和频率。
剂型和强度：含有10%IgG（100mg/mL）和160 U/mL重组人透明质酸酶1T1T的双小瓶单元。
HYQVIA具有以下优势。
10%免疫球蛋白输注（人体）       重组人透明质酸酶
    克蛋白质                         单位
      2.5                            200
      5.0                            400
     10.0                            800
     20.0                            1600
     30.0                            2400
禁忌症
免疫球蛋白过敏或严重全身超敏反应史（人类）。
有抗IgA抗体和过敏史的IgA缺陷患者。
1T1已知的对透明质酸酶的全身超敏反应，包括HYQVIA的重组人透明质酸蛋白酶。
已知的对人白蛋白的系统性超敏反应（在透明质酸酶溶液中）。
警告和注意事项
具有抗IgA抗体的IgA缺陷患者发生严重超敏反应和过敏反应的风险更大。
使用包括HYQVIA在内的免疫球蛋白产品治疗后可能会出现血栓形成。
可以产生针对PH20（重组人透明质酸酶）的抗体。
这种抗体有可能与已知在成年男性睾丸、附睾和精子中表达的内源性PH20发生交叉反应。目前尚不清楚这些抗体是否会干扰人类的受精。这些抗体的临床意义尚不清楚。
可能会出现无菌性脑膜炎综合征（AMS）。如果出现AMS症状，则停止治疗。
可能发生急性血管内溶血。监测溶血和溶血性贫血的临床体征和症状。
在感染区域内或周围输液可传播局部感染。
监测肺部不良反应（输血相关急性肺损伤[TRALI]）。
可能具有传播传染源的风险，例如病毒、变异型克雅氏病（vCJD）病原体，以及理论上的克雅氏症（CJD）制剂。
不良反应
在临床试验中观察到的最常见的不良反应是局部反应、头痛、针对重组人透明质酸酶（rHuPH20）的抗体形成、疲劳、恶心、发热和呕吐。要报告可疑不良反应，请致电1-877-Takeda-7（1-877-825-3327）或联系武田制药美国股份有限公司美国食品药品监督管理局，电话1-800-FDA-1088或www.FDA.gov/medwatch。
药物相互作用
抗体的被动转移可能会暂时干扰对麻疹、腮腺炎和风疹等活病毒疫苗的免疫反应。
在特定人群中使用
老年：对于65岁以上的患者或任何有肾功能不全风险的患者，不要超过推荐剂量，并考虑以更低、更频繁的剂量输注HYQVIA。
包装供应/储存和处理
供应方式
HYQVIA以两个一次性小瓶的双小瓶单元提供，其中含有标记量的功能活性免疫球蛋白输液10%（人）和重组人透明质酸酶。本产品的包装不是用天然橡胶胶乳制成的。
HYQVIA提供以下演示：
             10%免疫球蛋白输注（人体）     重组人透明质酸酶
NDC编号        体积         克蛋白质       体积        单位
0944-2510-02  25毫升          2.5        1.25毫升      200
0944-2511-02  50毫升          5.0         2.5毫升      400
0944-2512-02  100毫升        10.0         5.0毫升      800
0944-2513-02  200毫升        20.0         10.0毫升    1600
0944-2514-02  300毫升        30.0         15.0毫升    2400
储存和搬运
不要冻结。
把小瓶放在纸箱里，以防光线照射。
制冷：2至8C[36至46F] 长达36个月。
室温：最高25C[77F] 从印刷在纸箱上的制造日期（制造日期）起的前24个月内最多可使用3个月。
•HYQVIA必须在移除至室温后的3个月内使用，但必须在纸箱和小瓶标签上的有效期内使用。
•HYQVIA在室温下储存后，请勿将其放回冰箱。
请参阅随附的HYQVIA完整处方信息：
https://www.shirecontent.com/PI/PDFs/HYQVIA_USA_ENG.pdf