部份中文Lamzede处方资料（仅供参考）
英文名：Velmanase alfa
商品名：Lamzede
中文名：
生产商：Chiesi
药品简介
2018年1月26日，欧洲药品管理局（EMA）的人用药品委员会批准Lamzede（velmanase alfa）上市许可，Lamzede作为一种长期酶替代疗法可用于治疗成人、青少年及儿童的轻度至中度形式的α-甘露糖苷缺乏症。
α-甘露糖苷缺乏症是一种罕见性遗传性酶代谢障碍，患者身体的许多器官和组织中富集了甘露糖的低聚糖从而引起细胞损伤。受此病影响的患者可能有智力障碍，肝脾肿大，面部特征和骨骼异常。α-甘露糖苷缺乏症的症状范围从轻度、中度到重度。重度患儿的生存期通产不会超过童年时期，而那些受轻度疾病影响的个体则可以存活到成年期。作为一种罕见病，据估计全世界大约有50万至1百万人患有这种疾病。
Lamzede是一种重组人α-甘露糖苷酶，作为静脉内酶替代疗法（ERT）用于治疗α-甘露糖苷缺乏症。 治疗目的是将该药物注入血液内，以取代体内缺乏酶的功能。ERT旨在使身体中的寡糖水平正常化，以防止疾病的发展，并改善患者的生存状况。然而，Lamzede不能穿过血脑屏障，因此该药物预计不会影响疾病的神经方面。
作用机理
Velmanase alfa替代了缺失的或无功能的酶α-甘露糖苷酶。对不可逆转的损害没有影响。Velmanase alfa不会穿越血脑屏障，因此该药不会影响神经系统表现。
适应症
酶替代疗法治疗糖尿病患者的非神经系统表现轻度至中度的α-甘露糖苷病。
剂量
推荐剂量方案：每周静脉注射疗法给药1毫克/千克
特殊人群肾或肝功能不全
肾或肝功能不全的患者无需调整剂量。
老人
没有可用的数据，也没有描述老年患者的相关用途。
小儿
儿科人群无需调整剂量。
给药方法
仅用于静脉输液。
有关在给药前重建药品的说明，
Lamzede的重构溶液应使用配有a的输液器给药泵和在线低蛋白结合0.22μm过滤器。应计算输液持续时间单独考虑最大输注速度25mL/小时来控制蛋白质负荷。该输液时间应至少为50分钟。当时可以规定较慢的输注速度临床上根据医生的判断适当，例如在开始时治疗或先前输注相关反应（IRR）的情况。
冷藏储存和运输（2°C至8°C）
注：本品可供应，订购者提前一周订货。
规格：1小瓶x10mg:
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LAMZEDE 10mg, poudre pour solution pour perfusion
Confezioni
Lamzede 10mg(2mg/ml) polvere per soluzione per infusione 1 flaconcino
A cosa serve
Lamzede è un farmaco a base del principio attivo Velmanase Alfa, appartenente alla categoria degli Enzimi e nello specifico Enzimi. E' commercializzato in Italia dall'azienda Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Lamzede può essere prescritto con Ricetta OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile.
Lamzede serve per la terapia e cura di varie malattie e patologie come .
Informazioni commerciali sulla prescrizione
Titolare:Chiesi Farmaceutici S.p.A
Concessionario:Chiesi Farmaceutici S.p.A
Ricetta:OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile
Classe:CN
Principio attivo:Velmanase Alfa
Gruppo terapeutico:Enzimi
Forma farmaceutica:soluzione
Indicazioni
Terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di manifestazioni non neurologiche in pazienti affetti da alfa-mannosidosi da lieve a moderata. Vedere paragrafi 4.4 e 5.1.
Posologia
La terapia deve essere supervisionata da un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da alfa-mannosidosi o nella somministrazione di altre terapie enzimatiche sostitutive (enzyme replacement therapies, ERT) nelle malattie da accumulo lisosomiale. Lamzede deve essere somministrato da un operatore sanitario capace di gestire la ERT e le emergenze mediche.
Posologia
Il regime posologico raccomandato è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta alla settimana tramite infusione endovenosa a velocità controllata. Per la velocità d'infusione vedere paragrafo “Modo di somministrazione“.
Popolazioni speciali
Insufficienza renale o epatica
Nei pazienti con insufficienza renale o epatica, non è necessario alcun adattamento della dose.
Anziani
Non ci sono dati disponibili e non è descritto un uso specifico nei pazienti anziani.
Popolazione pediatrica
Nella popolazione pediatrica, non è necessario alcun adattamento della dose.
Modo di somministrazione
Solo per uso endovenoso per infusione.
Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
La soluzione ricostituita di Lamzede deve essere somministrata tramite un set per infusione dotato di una pompa e di un filtro in linea a basso legame proteico da 0,22 µm. La durata dell'infusione deve essere calcolata su base individuale, considerando una velocità massima d'infusione di 25 mL/h per il controllo del carico proteico. La durata minima dell'infusione deve essere di 50 minuti. Una velocità d'infusione più bassa può essere prescritta quando clinicamente appropriato secondo il giudizio del medico, ad es., all'inizio del trattamento o in caso di precedenti reazioni correlate a infusione (infusion-related reactions, IRR).
Per il calcolo della velocità d'infusione e del tempo d'infusione, sulla base del peso corporeo, vedere la tabella nel paragrafo 6.6.
Il paziente deve essere tenuto sotto osservazione per le IRR per almeno un'ora dopo l'infusione, a seconda delle condizioni cliniche e del giudizio del medico. Per ulteriori istruzioni, vedere paragrafo 4.4.
Controindicazioni
Grave reazione allergica al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Avvertenze speciali e precauzioni di impiego
Gli effetti del trattamento con velmanase alfa vanno periodicamente valutati e va considerata l'interruzione del trattamento nei casi in cui non si osservino benefici evidenti.
Poiché l'accumulo e i danni ...
Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione
Non sono stati effettuati studi d'interazione.
Prima di prendere "Lamzede" insieme ad altri farmaci come , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ...
Assumere Lamzede durante la gravidanza e l'allattamento
Posso prendere Lamzede durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
Non sono disponibili dati relativi all'uso di velmanase alfa in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto ...
Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari
Lamzede non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
Effetti indesiderati
Riassunto del profilo di sicurezza
Le reazioni avverse più comunemente osservate sono state aumento ponderale (18%), IRR (9%), diarrea (12%), cefalea (9%), artralgia (9%), appetito aumentato (6%) e dolore agli ...
Sovradosaggi
Non esiste alcuna esperienza relativa al sovradosaggio di velmanase alfa. Negli studi clinici, la dose massima di velmanase alfa è stata di una somministrazione singola di 100 unità/kg (corrispondente a ...
Proprietà farmacodinamiche
Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti per il tratto alimentare e il metabolismo, enzimi.
Codice ATC: A16AB15.
Meccanismo d'azione
Velmanase alfa, il principio attivo di Lamzede, è una forma ricombinante dell'alfa-mannosidasi umana.
Proprietà farmacocinetiche
Nei pazienti affetti da alfa-mannosidosi, non sono state riscontrate differenze farmacocinetiche evidenti legate al sesso.
Assorbimento
Lamzede è somministrato per infusione endovenosa. Dopo infusione settimanale di 1 mg/kg di velmanase.
Dati preclinici di sicurezza
I dati preclinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di sicurezza farmacologica, tossicità a dosi ripetute, tossicità in età giovanile e tossicità della riproduzione e ...
Elenco degli eccipienti
Sodio fosfato dibasico diidrato
Sodio fosfato monobasico diidrato
Mannitolo
Glicina