| 简介：
部份中文冻干人凝血因子X III浓缩处方资料（仅供参考）
商品名：Fibrogammin Lyophilisat intravenösen
英文名：Blutgerinnungsfaktor XIII(human)
中文名：凝血因子X III静脉注射用冷冻粉末
生产商：葛兰素史克
药品简介
Fibrogammin P I.V（人用因子XIII浓缩液）是一种用于预防和治疗因子XIII缺失引起的出血的药物。因子XIII是一种重要的凝血因子，能够促进血液凝固和伤口愈合。主要应用先天性因子XIII缺失症患者，以减少出血风险，提高生活质量。
先天性因子XIII（FXIII）缺乏症是一种极为罕见但可能危及生命的出血性疾病，自发性颅内出血率为30%。建议对所有临床相关（FXIII）缺乏症患者和所有有症状的先天性因子缺乏症患者进行常规预防性治疗。
作用机制
由于因子XIII与谷氨酰胺结合酶氨基组，能够将纤维素分子相互交联（转因胺因胺酶作用）。这导致凝块稳定，成纤维细胞加速注入凝块，从而促进伤口愈合。
适应症
Fibrogammin适用于成人和儿童
•预防先天性FXIII缺乏症；
•用于术前治疗先天性FXIII缺乏症的外科出血。
Fibrogammin继续被适应
•出血性糖尿病，由于或与获得性FXIII缺乏有关
•用于伤口愈合障碍的支持性治疗，特别是长期手术和受伤后的溃疡。
用法与用量
剂量
1毫升相当于大约62.5IU。100IU相当于1.6毫升。
重要：
治疗的剂量和持续时间应始终取决于个案的临床疗效。
剂量
剂量应根据患者的体重，实验室值和病情进行个性化。
常规预防剂量
初始剂量
•每公斤体重40个国际单位（IE）。
•注射速度不应超过每分钟4毫升。
随后的剂量
•剂量应以最后FXIII活性谷水平为导向。间隔为28天（4周），以维持FXIII活性谷水平在5%至20%左右。
•推荐剂量调整为每公斤+5IU，应考虑表1所示的FXIII活性谷水平和患者的病情。
•剂量调整应根据用于确定FXIII水平的特殊敏感测试进行。使用标准 Berichrom 进行剂量调整的示例® FXIII活性测量如下表1所示。
使用富含色素进行剂量调整® FXIII 活动测量
FXIII活性谷水平（%） 剂量变化
山谷水平<5% 每公斤增加5个单位
山谷水平从5%到20% 无更改
两个山谷水平 > 20% 减少每公斤5个单位
山谷水平 >25% 减少每公斤5个单位
以单位测量的强度可以通过富chrome测量。® FXIII活性测量是指血浆凝固因子XIII的当前国际标准。因此，一个单位等同于一个国际单位。
手术前预防
在患者最后一次例行预防后，如果计划手术：
•21至28天后 - 手术前立即给予全剂量的预防。下一次预防剂量应在28天后给予。
•8至21天后 - 手术前可以额外给予剂量（全部或部分）。剂量应根据患者的FXIII活性水平和病情进行调整，并应根据纤维素半衰期进行调整。
•在最后一次剂量后的7天内-可能不需要额外的剂量。
剂量调整可能与这些建议不同，并应始终以患者的FXIII水平和病情为导向。手术期间和之后应密切监测所有患者。
因此，建议使用FXIII规定监测FXIII活性的增加。对于大规模手术和严重出血，应寻求接近正常值（健康人：70%-140%）。
因素XIII缺陷
为了治疗出血性腹泻，每公斤体重每天至少应服用15-20国际单位（IU），直到症状或状况改善。直到FXIII镜像自发正常化。
伤口愈合障碍的辅助治疗
手术当天每公斤体重10国际单位（IU），在接下来的3天内每天1次。对于高危患者，个人剂量可增加至15-20 IU/kg KG。
儿童和青少年
儿童和青少年的剂量和使用方式基于体重，因此通常与成人相同。剂量和/或使用频率应始终以临床疗效和FXIII活性水平为依据。
老年患者
在老年人（> 65岁）的剂量和使用方式尚未在临床试验中进行研究。
应用类型
重组后，溶液应该是透明的或轻微的变色。应用前应将准备使用的溶液加热到室温或体温，并以患者满意的速度慢慢静脉注射，或被灌输。注射或输注速度不应超过每分钟4毫升左右。
患者应立即观察反应。如果发生可能与服用Fibrogammin相关的反应，根据患者的临床状况，降低输液速度。输液被中断。
有关使用前药物重组请参阅的说明。
禁忌症
对活性成分或提及的任何其他成分过敏。
保质期
3年
在包装和容器上注明的有效期过后，不要再使用Fibrogammin。
物理化学稳定性在<25℃下保持24小时。但是，从微生物学的角度来看，该制剂应立即使用。如果产品不立即消耗，则不得在室温下储存超过4小时。溶解后的产品不得放在冰箱或冷冻。
特殊保存措施
保存在冰箱里（+2°C至+8°C）。
不要冷冻
储存在密闭的折叠盒中，以防止内容物受光照。
有关产品重组后请参阅的储存说明。
容器的类型和内容
容器类型
瓶子：
包装 250 I.E
粉末：无色玻璃瓶，用橡胶塞（溴丁基）密封，并用铝/塑料边盖密封 溶剂（注射用水）无色玻璃瓶1250 I.E
粉末：无色玻璃瓶，用橡胶塞（溴丁基）密封，并用铝/塑料边盖密封 溶剂（注射用水） ： 无色玻璃瓶
包装尺寸
250 I.E
1瓶粉末
包装 1250 I.E.
1瓶4毫升注射用水 1个过滤器转移套装20/20（Mix2Vial）
包装尺寸
1250 I.E.
1瓶粉末
1瓶20毫升注射用水 1个过滤器转移套装20/20（Mix2Vial）
许可证持证商
CSL Behring GmbH
请参阅随附Fibrogammin的完整处方信息：
https://imedikament.de/fibrogammin
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Fibrogammin 1'250 E., Lyophilisat zur intravenösen Anwendung。1pce CHF：1817.75
CSL Behring AG
Composition
Principes actifs
Facteur de coagulation XIII (FXIII) humain.
Excipients
Poudre: albumine humaine, glucose, chlorure de sodium (correspond à ≤0,76 mmol ou 17,48 mg de sodium par flacon de Fibrogammin 250 UI et à ≤3,8 mmol ou 87,4 mg de sodium par flacon de Fibrogammin 1250 UI), hydroxyde de sodium (pour ajustement du pH).
Solvant: eau pour injection.
Forme pharmaceutique et quantité de principe actif par unité
Poudre et solvant pour solution pour injection/perfusion.
Pour administration par voie intraveineuse.
Poudre blanche et solvant clair et incolore.
Chaque flacon perforable contient nominalement 250 ou 1 250 UI de facteur de coagulation XIII humain. Fibrogammin contient environ 62,5 UI/ml (250 UI/4 ml et 1 250 UI/20 ml) de facteur de coagulation XIII humain, lorsqu'on le reconstitue avec 4 ou, respectivement, 20 ml d'eau pour injection.
L'activité spécifique de Fibrogammin est approximativement de 3,1 à 13,3 UI/mg de protéine.
Indications/Possibilités d’emploi
Fibrogammin est indiqué pour
la prophylaxie en cas de déficit congénital en FXIII et
le traitement périopératoire d'hémorragies chirurgicales en cas de déficit congénital en FXIII.
Fibrogammin est également indiqué
en cas de diathèses hémorragiques complètement ou partiellement dues à un déficit acquis en FXIII.
pour la thérapie de soutien lors de troubles de la cicatrisation, spécialement lors d'Ulcus cruris, après interventions chirurgicales majeures ou lors de lésions.
Posologie/Mode d’emploi
Posologie
1 ml correspond à 62,5 UI et 100 UI correspondent à 1,6 ml.
Important: La posologie et la durée du traitement doivent toujours être adaptées au cas particulier, en fonction de l'efficacité clinique observée.
La posologie doit être ajustée pour chaque cas en fonction du poids corporel, des paramètres de laboratoire et du tableau clinique du patient.
Posologie dans la prophylaxie de routine
Dose initiale
40 unités internationales (UI) par kg de poids corporel.
Le débit d'injection ne doit pas excéder 4 ml par minute
Posologie ultérieure
La posologie doit être basée sur le dernier taux résiduel d'activité du FXIII. L'intervalle est de 28 jours (4 semaines) pour maintenir un taux résiduel d'activité du FXIII d'environ 5 à 20%.
Les ajustements posologiques recommandés de ± 5 UI par kg doivent tenir compte des taux résiduels d'activité du FXIII indiqués dans le tableau I et du tableau clinique du patient.
Les ajustements posologiques devraient être faits sur la base d'un test sensible spécial qui est utilisé pour déterminer le taux de FXIII. Un exemple d'ajustement posologique à l'aide du dosage de l'activité du FXIII par le test standard Berichrom® est montré dans le tableau 1.
Données précliniques
Les protéines contenues dans Fibrogammin proviennent du plasma humain et ont par conséquent entraîné une forte activité antigénique lors de l'essai sur l'animal après administration parentérale. Les études réalisées sur des animaux de laboratoire avec administration unique et administrations répétées n'ont pas révélé de potentiel toxicologique de Fibrogammin. Aucune étude relative à la reproduction ou au développement embryo-fœtal n'a été réalisée.
Remarques particulières
Remarque pour les diabétiques: Fibrogammin contient du glucose (96 mg par 1000 UI). Avec un dosage de 10 UI/kg de poids corporel, un patient de 75 kg reçoit 72 mg de glucose, ce qui correspond à 252 mg de glucose pour une dose maximale journalière de 35 UI/kg de poids corporel.
Incompatibilités
Fibrogammin ne peut pas être mélangé à d'autres médicaments, solvants ou diluants et doit être administré via une ligne d'injection/de perfusion séparée.
Stabilité
Ce médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur l'emballage.
Stabilité après ouverture
Si le produit reconstitué n'est pas utilisé immédiatement, il ne doit pas être stocké à température ambiante (≤25 °C) pendant plus de 4 heures.
La stabilité physico-chimique a été démontrée pendant cette période. Cependant, la préparation doit être utilisée immédiatement pour des raisons microbiologiques. Le produit reconstitué ne doit pas être conservé au réfrigérateur ou congelé.
Remarques particulières concernant le stockage
Conserver au réfrigérateur (2-8 °C) dans l'emballage original fermé pour protéger le contenu de la lumière. Ne pas surgeler. Tenir les médicaments hors de portée des enfants!
Remarques concernant la manipulation
La solution doit être préparée comme décrit sous «Mise en solution».
Remarques générales
La solution doit être limpide ou légèrement opalescente. Après filtration/inspiration dans la seringue (voir «Mise en solution» ci-dessous) et avant utilisation, le produit reconstitué doit être inspecté visuellement à la recherche de particules ou d'une coloration.
La préparation et l'administration doivent se faire dans des conditions aseptiques.
Des solutions nettement troubles ou des solutions contenant des résidus (précipités/particules) ne doivent pas être utilisées.
Il est important d'éviter toute entrée de sang dans la seringue remplie de produit, car il existe un risque de coagulation du sang dans la seringue et de formation de caillots de fibrine qui pourraient alors être administrés au patient.
La solution doit être administrée via une voie distincte.
Mise en solution
Avant l'ouverture de l'emballage du Mix2Vial, retirer les capuchons amovibles des flacons de solvant et de produit, puis nettoyer les bouchons avec une solution antiseptique et laisser sécher.
1. Retirer l'opercule en papier du dispositif Mix2Vial. Ne pas extraire le dispositif Mix2Vial de son blister!
2. Poser et tenir le flacon de solvant sur une surface plane et propre. Saisir le dispositif Mix2Vial avec son blister et enfoncer la pointe de l'adapteur bleu verticalement dans le bouchon du flacon de solvant.
3. Retirer avec précaution l'emballage du dispositif Mix2Vial en tenant le blister par le bord scellé et en le tirant verticalement vers le haut. Ce faisant, il est important que seul le blister soit retiré et non le dispositif Mix2Vial.
4. Poser le flacon de produit sur une surface dure. Retourner le flacon de solvant avec le dispositif Mix2Vial fixé dessus et enfoncer la pointe de l'adaptateur transparent verticalement dans le bouchon du flacon de produit. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de produit.
5. En maintenant la partie produit reconstitué d'un côté et la partie solvant de l'autre, séparer les flacons avec précaution en dévissant le dispositif dans le sens inverse des aiguilles d'une montre. Éliminer la partie solvant avec l'adaptateur bleu.
6. Agiter délicatement le flacon de produit avec l'adapteur transparent jusqu'à ce que le produit soit entièrement dissout. Ne pas secouer le flacon.
7. Aspirer de l'air dans une seringue stérile vide. Tout en maintenant le flacon de produit reconstitué en position verticale, visser la seringue sur l'embout Luer-Lock du dispositif Mix2Vial en tournant dans le sens des aiguilles d'une montre et injecter l'air dans le flacon de produit.
Aspiration de la solution dans la seringue et administration
8. Maintenir le piston de la seringue enfoncé et retourner l'ensemble. Prélever ensuite le contenu du flacon en tirant doucement sur le piston.
9. Une fois la solution entièrement transférée dans la seringue, tenir le corps de la seringue fermement (en maintenant le piston dans sa position) et déconnecter la seringue de l'adaptateur transparent Mix2Vial en dévissant dans le sens inverse des aiguilles d'une montre.
Si plusieurs flacons de Fibrogammin sont nécessaires pour une perfusion unique, il est possible de collecter le contenu de plusieurs flacons dans un dispositif de perfusion disponible dans le commerce.
Voir les informations sous le chapitre «Posologie/Mode d'emploi – Mode d'administration».
Les solutions non utilisées doivent être éliminées selon la réglementation en vigueur.
Numéro d’autorisation
00671 (Swissmedic)
Titulaire de l’autorisation
CSL Behring AG, Berne
Description
Présentation avec 250 UI:
1 flacon contenant la poudre.
1 ampoule autocassable contenant 4ml d'eau pour injection.
1 Dispositif de transfer 20/20
Présentation avec 1250 UI:
1 flacon contenant la poudre.
1 flacon-ampoule contenant 20ml d'eau pour injection.
1 Dispositif de transfer 20/20
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