近日，美国食品药品监督管理局（FDA）扩大批准Fibryga（Fibrinogen(Human)）冻干粉，用于重组，用于获得性纤维蛋白原缺乏症（AFD）出血患者的纤维蛋白原替代。作为第一个也是唯一一个获得批准的按需、病毒灭活、人血浆来源的纤维蛋白原浓缩物选项，fibryga代表了一种比目前标准护理（冷沉淀）更快速、更精确的严重出血方案选择。
纤维蛋白原缺乏症，分为先天性纤维蛋白原缺乏症（congenital fibrinogen deficiency，CFD）和获得性纤维蛋白原缺乏症（acquired fibrinogen deficiency，AFD）。
纤维蛋白原（Fibrinogen，Fg）即凝血因子I，在急诊和外科手术中的凝血和血液凝固中起着重要作用。在严重出血期间，纤维蛋白原是第一个降至极低水平的凝血因子。快速补充纤维蛋白原对于出血患者的止血至关重要。1964年推出的冷沉淀具有重大缺点，包括解冻和制备过程长、纤维蛋白原水平不稳定、包含额外的凝血依赖性成分以及更高的病毒传播风险。
批准日期：2024年08月01日 公司：Octapharma AB
FIBRYGA（纤维蛋白原[fibrinogen[human]]）冻干粉，用于静脉注射
美国首次批准：2017年
作用机制
纤维蛋白原（因子I）是一种可溶性血浆蛋白，在凝血过程中转化为纤维蛋白，纤维蛋白是血栓的关键成分之一。纤维蛋白原是一种分子量为340 kDa的杂六聚体，由两组aα、Bβ和γ多肽链组成。
在凝血激活和凝血酶产生后，纤维蛋白原在Aα和Bβ链上的特定位点被凝血酶切割，以去除纤维蛋白肽A（FPA）和纤维蛋白肽B（FPB）。FPA和FPB的去除暴露了纤维蛋白原分子上的结合位点，导致纤维蛋白单体的形成，随后发生聚合。所得纤维蛋白由活化因子XIII稳定。因子XIIIa作用于纤维蛋白，在纤维蛋白聚合物之间形成交联，使纤维蛋白凝块对纤维蛋白溶解更具抵抗力。凝血级联的最终产物是交联纤维蛋白，它稳定了初级血小板塞并实现了二次止血。
适应症和用法
FIBRYGA是一种人纤维蛋白原浓缩物，用于治疗先天性纤维蛋白原缺乏症成人和儿童的急性出血事件，包括无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原症。
FIBRYGA不适用于纤维蛋白原异常。
剂量和给药
仅用于复溶后静脉注射。
•已知纤维蛋白原水平时的剂量：
成人和12岁及以上青少年：
剂量（mg/kg体重）=
[目标纤维蛋白原水平（mg/dL）-测得的纤维蛋白原含量（mg/dL）]
1.8（mg/dL/mg/kg体重）
0至<12岁的儿童：
剂量（mg/kg体重）=
[目标纤维蛋白原水平（mg/dL）-测得的纤维蛋白原含量（mg/dL）]
1.4（mg/dL/mg/kg体重）
建议的目标纤维蛋白原血浆水平为轻度出血100mg/dL，重度出血150mg/dL。
•纤维蛋白原水平未知时的剂量：70mg/kg体重。
•注射速率不应超过每分钟5毫升。
•建议在治疗期间监测患者的纤维蛋白原水平。
剂型和强度
FIBRYGA是一种冻干粉末，装在单剂量瓶中，每瓶含有约1g纤维蛋白原浓缩物。
禁忌症
对FIBRYGA或其成分（柠檬酸钠二水合物；甘氨酸；L-精氨酸盐酸盐）过敏或严重反应。
警告和注意事项
•监测患者是否有超敏反应或过敏反应的早期迹象。如有必要，停止给药并采取适当的治疗措施。
•接受FIBRYGA治疗的患者有血栓形成事件的报告。在低于150mg/dL的目标血浆纤维蛋白原水平下，用人纤维蛋白原浓缩物治疗与血栓形成有关。当目标纤维蛋白原血浆水平为150mg/dL时，血栓形成风险可能更大。权衡给药的益处与血栓形成的风险。
•FIBRYGA由混合的人血浆制成。由人血浆制成的产品可能含有传染性病原体，如病毒，理论上还含有克雅氏病（CJD）病原体。
不良反应
FIBRYGA可能出现的最严重不良反应是血栓栓塞和过敏性反应。在FIBRYGA临床研究中，在多个受试者（>5%的受试者）中观察到的最常见不良反应是恶心、呕吐、发热（发烧）和血小板增多。
如需报告疑似不良反应，请致电1-866-766-4860联系Octapharma，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或访问www.FDA.gov/medwatch。
在特定人群中使用
•儿科：成人和青少年（12-17岁）的FIBRYGA药代动力学没有差异。在1至<12岁的儿童中观察到较低的恢复率、较短的半衰期和较快的清除率；这个年龄组可能需要更高的剂量。
包装供应/储存和处理
供应方式：
FIBRYGA装在单剂量瓶中供应。
以下标称剂型可供选择：
            纸箱NDC编号
FIBRYGA 1g  68982-347-01
每个FIBRYGA纸箱和瓶子上都标明了纤维蛋白原的实际效力（mg）。
FIBRYGA与单剂量粉末瓶、Octajet转移装置和17微米颗粒过滤器一起包装供应。
FIBRYGA包装中使用的组件不是用天然橡胶乳胶制成的。
储存和搬运：
自生产之日起，将FIBRYGA在+2°C至+25°C（36°F至77°F）的温度下储存长达48个月。
请勿在纸箱和瓶子上印有的保质期后使用FIBRYGA。
不要冻结。请存放在原始容器中，以避光。
复溶后，不要冷藏或冷冻FIBRYGA溶液。立即或复溶后4小时内使用复溶的FIBRYGA溶液。
按照当地要求处理任何未使用的产品或废料。

请参阅随附的Fibryga完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=007a93f4-d84b-1fa9-51ed-32f6140bf423