部份中文重组人凝血因子I处方资料（仅供参考）
英文名：Blutgerinnungsfaktor I(human)
商品名：Fibryga Trockensub
中文名：重组人凝血因子I注射溶剂
生产商：Octapharma GmbH
药品简介
Fibryga(Blutgerinnungsfaktor I[human])是一种人类纤维蛋白原(Fibrinogen human)，用于治疗患有先天性纤维蛋白原缺乏症的成人和儿童的急性出血事件，包括无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症.
药理作用
人纤维蛋白原（凝血因子I）在凝血酶、活化凝血因子XIII(FXIIIa)和钙离子的存在下，转化为稳定且有弹性的三维纤维蛋白止血凝块。
人纤维蛋白原的给药提供血浆纤维蛋白原水平的增加并且可以暂时纠正纤维蛋白原缺乏患者的凝血缺陷。
适应症
有出血倾向的先天性低或无纤维蛋白原血症患者出血事件的治疗和围手术期预防。
在手术干预过程中，作为获得性低纤维蛋白原血症患者不受控制的严重出血的补充治疗。
用法与用量
治疗应在具有治疗凝血障碍经验的医师的监督下开始。
剂量
替代疗法的剂量和持续时间取决于疾病的严重程度、出血的部位和程度以及患者的临床状况。
应确定（功能性）纤维蛋白原水平以计算个体剂量，并应通过定期测量血浆纤维蛋白原水平和连续监测患者的临床状况和其他替代方法，根据个体患者确定给药量和频率使用的疗法。
在重大手术干预的情况下，通过凝血试验精确监测替代疗法是必不可少的。
1. 先天性低血纤维蛋白原血症或已知出血倾向的患者的预防。
为防止手术过程中出血过多，建议进行预防性治疗，将纤维蛋白原水平提高至1g/L，并将纤维蛋白原维持在该水平直至止血，并保持在0.5g/L以上直至伤口完全愈合。
在外科手术或出血事件治疗的情况下，剂量应计算如下：
    剂量(毫克/公斤体重)=[目标水平(g/l)-测量水平(g/l)]
                  ____________________________________
                        0.018(g/l/毫克/公斤体重)
随后的剂量（注射剂量和频率）应根据患者的临床状态和实验室结果进行调整。
纤维蛋白原的生物半衰期为 3-4 天。 因此，在没有消耗的情况下，通常不需要用人纤维蛋白原重复治疗。 鉴于预防性使用重复给药时会发生蓄积，应根据医生对特定患者的治疗目标确定剂量和频率。
儿科人群
在外科手术或出血事件治疗的情况下，青少年的剂量应按上述成人公式计算，而<12岁儿童的剂量应按如下计算：
    剂量(毫克/公斤体重)=[目标水平(g/l)-测量水平(g/l)]
                    _________________________________
                       0.014(g/l/毫克/公斤体重)
随后的剂量应根据患者的临床状态和实验室结果进行调整。
老年患者
FIBRYGA的临床研究不包括65岁及以上的患者，以提供关于他们是否与年轻患者的反应不同的确凿证据。
2. 出血的治疗
先天性低血纤维蛋白原血症或无纤维蛋白原血症患者的出血
出血事件应分别根据成人/青少年和儿童的上述公式进行治疗，以达到1g/L 的推荐目标血浆纤维蛋白原水平。应保持该水平，直到确保止血。
获得性纤维蛋白原缺乏症患者的出血
成年人
通常，最初给药1-2g，随后根据需要进行输注。在严重出血的情况下，例如大手术，可能需要更大量（4-8g）的纤维蛋白原。
儿科人群
剂量应根据体重和临床需要而定，但通常为20-30mg/kg。
给药方法
静脉输液或注射。
对于先天性低纤维蛋白原血症或无纤维蛋白原血症患者，FIBRYGA应缓慢静脉内给药，建议最大速率为每分钟5mL，对获得性纤维蛋白原缺乏患者，建议最大速率为每分钟10mL。
有关给药前药物复溶的说明。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
保质期
2年。
重构溶液的化学和物理使用稳定性已在室温（最高25°C）下显示24小时。从微生物学的角度来看，产品应在重构后立即使用。如果不立即使用，使用中的存储时间和条件由用户负责。重新配制的溶液不得冷冻或储存在冰箱中。部分用过的瓶子应丢弃。
存放的特殊注意事项
请勿在25°C 以上储存。不要冻结。将瓶子放在外纸箱中以避光。
关于药品复溶后的储存条件。
容器的性质和内容
每包包含：
- 1g人体纤维蛋白原，装在100mL无色玻璃瓶中，II型 Ph.Eur.用输液塞（溴化丁基橡胶）和铝翻盖密封。
- 50mL 溶剂（注射用水）装在50mL无色玻璃瓶中，II型Ph.Eur.用输液塞（卤化丁基橡胶）和铝翻盖密封
- 1octajet传输装置
- 1个粒子过滤器
请参阅随附的Fibryga完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/10315/smpc
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Fibryga 1g Pul.u.Lös.mittel z.Herst.e.Inj.Inf.Lsg  819,53€
Octapharma GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Blutgerinnungsfaktor I(human)   1g
Arginin hydrochlorid            Hilfstoff
Glycin                          Hilfstoff
Natrium chlorid                 Hilfstoff
Natrium citrat 2-Wasser         Hilfstoff
Wasser, für Injektionszwecke    Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion              132mg Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion              mmol Hilfstoff
Produktinformation zu Fibryga 1g Pul.u.Lös.mittel z.Herst.e.Inj.Inf.Lsg ***
Indikation
Was ist das Präparat?
Das Arzneimittel enthält das Eiweiß Fibrinogen vom Menschen, das ein wichtiger Bestandteil der Blutgerinnung (Koagulation) ist. Bei einem Mangel an Fibrinogen gerinnt das Blut nicht so gut wie es soll, was eine erhöhte Blutungsneigung zur Folge hat. Der Ersatz des humanen Fibrinogens durch dieses Arzneimittel behebt die Gerinnungsstörung.
Wofür wird das Präparat angewendet?
Es wird angewendet zur:
Behandlung von Blutungen bei Patienten mit angeborenem Fibrinogenmangel (Hypo- oder Afibrinogenämie) mit Blutungsneigung.
Fibrinogensupplementierung bei Patienten mit unkontrollierten schwerwiegenden Blutungen, begleitet von einem erworbenen Mangel an Fibrinogen im Verlauf eines chirurgischen Eingriffs.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
wenn Sie allergisch gegen humanes Fibrinogen oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
wenn Sie in der Vergangenheit allergische Reaktionen auf das Präparat gezeigt haben.
Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie allergisch gegen ein Arzneimittel sind.
Dosierung von Fibryga 1 g Pul.u.Lös.mittel z.Herst.e.Inj.Inf.Lsg
Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Das Arzneimittel wird von medizinischem Fachpersonal als intravenöse Infusion (Infusion in eine Vene) gegeben.
Die Dosis und das Behandlungsschema sind von folgenden Faktoren abhängig:
Ihrem Körpergewicht
dem Schweregrad Ihrer Erkrankung
dem Ort der Blutung oder
der Art Ihrer Operation und
Ihrem Gesundheitszustand
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Die Gabe bei Kindern und Jugendlichen (intravenös) unterscheidet sich nicht von der Gabe bei Erwachsenen.
Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
Ihr Arzt wird Ihren Fibrinogenspiegel mit Bluttests regelmäßig überwachen, um das Risiko einer Überdosierung zu vermeiden.
Im Fall einer Überdosierung kann das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen erhöht sein.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel anwenden.
Risiko für Blutgerinnsel in Blutgefäßen
Ihr Arzt sollte den Nutzen dieses Arzneimittels gegen das Risiko von Blutgerinnseln in Blutgefäßen abwägen, insbesondere:
wenn Sie dieses Arzneimittel in hohen Dosen oder mehrfach erhalten haben.
wenn Sie einen Herzanfall hatten (koronare Herzerkrankung oder Myokardinfarkt in der Vorgeschichte).
wenn Sie eine Lebererkrankung haben.
wenn Sie gerade eine Operation hatten (postoperative Patienten).
wenn Sie demnächst eine Operation haben werden (perioperative Patienten).
bei neugeborenen Säuglingen (Neugeborene).
wenn es bei Ihnen voraussichtlich zu Blutgerinnseln oder Gerinnungsstörungen in den Blutgefäßen kommen wird (Patienten mit einem Risiko für thromboembolische Ereignisse oder disseminierte intravaskuläre Gerinnung).
Ihr Arzt wird bei Ihnen möglicherweise zusätzliche Tests zur Blutgerinnung durchführen, um dieses Risiko zu überwachen.
Allergische oder anaphylaktoide Reaktionen
Alle Arzneimittel, die wie dieses aus menschlichem Blut (das Eiweiße enthält) hergestellt und in eine Vene gespritzt werden (intravenöse Gabe), können allergische Reaktionen hervorrufen. Wenn Sie in der Vergangenheit allergische Reaktionen auf das Präparat gezeigt haben, wird Ihr Arzt Ihnen mitteilen, ob Sie antiallergische Arzneimittel zum Schutz vor diesen Reaktionen benötigen.
Ihr Arzt wird Sie über Warnzeichen einer allergischen oder anaphylaktoiden Reaktion informieren.
Bitte achten Sie auf Frühzeichen einer allergischen Reaktion (Überempfindlichkeit) wie z. B.:
Quaddeln
Hautausschlag
Engegefühl in der Brust
pfeifendes Atemgeräusch(Giemen)
niedrigen Blutdruck
oder Anaphylaxie (wenn eines bis alle der oben erwähnten Symptome schnell auftreten und stark ausgeprägt sind).
Falls diese Beschwerden auftreten, muss die Injektion/Infusion sofort beendet werden (d. h. die Injektion abgebrochen werden).
Virussicherheit
Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte Maßnahmen getroffen, um zu vermeiden, dass Infektionen auf Patienten übertragen werden. Diese umfassen:
die sorgfältige Auswahl der Spender von Blut und Plasma, um sicherzugehen, dass mögliche Infektionsträger ausgeschlossen werden
die Untersuchung aller Spenden und Plasmapools auf Anzeichen von Viren/Infektionen
die Durchführung von Schritten zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren bei der Verarbeitung des Blutes oder Plasmas.
Trotz dieser Maßnahmen kann bei Gabe von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt wurden, die Möglichkeit der Übertragung von Infektionen nicht völlig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren und andere Infektionserreger.
Die getroffenen Maßnahmen werden für umhüllte Viren wie das humane Immunschwächevirus (HIV), das Hepatitis-B- und das Hepatitis-C-Virus sowie für das nicht umhüllte Hepatitis-A-Virus als wirksam angesehen. Die getroffenen Maßnahmen sind bei nicht umhüllten Viren wie dem Parvovirus B19 möglicherweise von begrenztem Wert.
Parvovirus-B19-Infektionen können für schwangere Frauen (Infektion des ungeborenen Kindes) und für Personen mit unterdrücktem Immunsystem oder mit bestimmten Arten von Blutarmut (Anämie, z. B. Sichelzellkrankheit oder ein gestörter Abbau der roten Blutkörperchen) schwerwiegende Folgen haben.
Es wird dringend empfohlen, dass jedes Mal, wenn Sie eine Dosis erhalten, der Name und die Chargenbezeichnung des Arzneimittels vermerkt werden, um Aufzeichnungen über die verwendeten Chargen zu haben.
Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise eine Impfung gegen Hepatitis A und B empfehlen, wenn Sie regelmäßig/wiederholt Fibrinogenprodukte erhalten, die aus humanem Plasma gewonnen wurden.
Kinder und Jugendliche
Für Kinder und Jugendliche gibt es keine spezifischen oder zusätzlichen Warnhinweise oder Vorsichtsmaßnahmen.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Das Arzneimittel hat keinen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. Dieses Arzneimittel darf während der Schwangerschaft und Stillzeit nur nach vorheriger Rücksprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker angewendet werden.
Einnahme Art und Weise
Dieses Arzneimittel ist zur Injektion oder Infusion in eine Vene bestimmt. Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wechselwirkungen bei Fibryga 1 g Pul.u.Lös.mittel z.Herst.e.Inj.Inf.Lsg
Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden.
Das Präparat darf, außer mit den in der Gebrauchsinformation aufgeführten, nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.
Erfahrungsberichte zu Fibryga 1g Pul.u.Lös.mittel z.Herst.e.Inj.Inf.Lsg, 1G