近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准CEPROTIN（Protein C Concentrate (Human)），CEPROTIN是一种血浆衍生的蛋白C浓缩物，用于危及生命的血液患者的替代疗法，与严重先天性蛋白C缺乏有关的并发症。
批准日期：2007年3月30日 公司：百特制药
CEPROTIN（蛋白C浓缩物[Protein C Concentrate (Human)]]）冻干粉末,用于注射用溶液
美国最初批准：2007年
作用机制
蛋白质C是在肝脏中合成的维生素K依赖性抗凝血糖蛋白（丝氨酸蛋白酶）的前体[参见剂量和给药剂量：维生素K拮抗剂的剂量起始]。它被内皮细胞表面上的凝血酶/血栓调节蛋白复合物转化为活化的蛋白C（APC）。APC是一种具有强效抗凝血作用的丝氨酸蛋白酶，特别是在其辅助蛋白S的存在下.APC通过活化形式的失活发挥其作用因子V和VIII导致凝血酶形成减少。
APC也被证明具有促纤维蛋白溶解作用。
蛋白质C途径提供了控制凝血系统和防止过度促凝血反应以激活刺激的自然机制。完全没有蛋白质C与生命不相容。这种抗凝血蛋白的严重缺乏导致控制机制中的缺陷并导致未经检查的凝血活化，导致凝血酶产生和血栓形成以及血栓形成。
适应症和用法
CEPROTIN适用于患有严重先天性蛋白C缺乏症的儿科和成人患者，用于预防和治疗静脉血栓形成和紫癜性暴发。
剂量和给药
仅用于静脉内给药
在有凝血因子/抑制剂经验的医生的监督下开始治疗，其中蛋白质活性的监测是可行的。

CEPROTIN急性发作，短期预防和长期预防的给药时间表
                        初始剂量       随后的剂量           维持剂量
急性发作，短期预防  100-120单位/kg 60-80单位/kg Q6小时  45-60单位/kg Q6或Q12小时
长期预防                 NA              NA              45-60单位/kg Q12小时
给药基于15名患者的临床试验
根据每个个体的药代动力学曲线调整剂量。
继续CEPROTIN直至达到所需的抗凝血。
储存温度为2°C  -  8°C（36°F-46°F），避光。 避免冻结。
在重建后3小时内通过静脉注射给药。
剂量形式和强度
：大约500IU/小瓶
：大约1000IU/小瓶
每个单剂量小瓶含有以下赋形剂：当用适量的稀释剂重构时，8mg/mL人白蛋白，4.4mg/mL柠檬酸三钠二水合物和8.8mg/mL氯化钠。
禁忌症
没有。
警告和注意事项
•如果出现过敏/过敏反应的症状，则停止给药。
•由混合的人体血浆制成。 不能排除传播感染因子的可能性。
•与tPA和/或抗凝剂同时给药可能会增加出血风险。
•含有肝素。 如果发现肝素诱导的血小板减少症，立即检查血小板计数并停止给药。
•含有>200毫克的钠。 告知患者低钠饮食/或肾功能不全患者。
不良反应
•临床试验中观察到的常见不良反应是皮疹，瘙痒和头晕。
包装提供/存储和处理
CEPROTIN以无菌，白色或奶油色的冻干粉末形式提供，用于IV注射。其pH值在6.7和7.3之间，重量摩尔渗透压浓度不低于240mosmol/kg。蛋白质C的一个国际单位（IU）对应于在1mL正常血浆中的蛋白质C的酰胺水解测量的活性。使用参照世界卫生组织（WHO）国际标准（86/622）的色原子基质方法测定效力（IU）。
CEPROTIN有单剂量小瓶，含有以下物质
名义产品优势：
：每瓶500 IU :( NDC：0944-4177-05）
：每瓶1000IU :( NDC：0944-4179-10）
实际效力印在样品瓶标签上。
一包CEPROTIN含有一小瓶CEPROTIN粉末，一个玻璃小瓶的无菌注射用水，USP，一个转移针，一个过滤针，一个完整的处方医师插入物和一个患者包装插入物。
包装出售的CEPROTIN在2°C-8°C（36°F-46°F）的冷藏温度下可稳定使用3年。不要冻结以防止损坏稀释剂瓶。将样品瓶存放在原包装箱中以防止其受光照。应该在重构后3小时内使用其配制的溶液。不要在CEPROTIN小瓶的有效期之后使用。
完整说明资料附件：
https://www.shirecontent.com/PI/PDFs/CEPROTINPATIENT_USA_ENG.pdf
CEPROTIN（Protein C Concentrate[Human]）Lyophilized Powder
for Solution for Injection
Indication and Important Safety Information WARNINGS and PRECAUTIONS
Hypersensitivity/Allergic reactions
CEPROTIN® [Protein C Concentrate (Human)] may contain trace amounts of mouse protein and/or heparin as a result of the manufacturing process. Allergic reactions to mouse protein and/or heparin cannot be ruled out. In case of hypersensitivity/allergic reaction, discontinue CEPROTIN administration immediately and institute appropriate treatment.
Transmission of infectious agents
CEPROTIN is made from human plasma. It may carry a risk of transmitting infectious agents, e.g. viruses, and theoretically, the Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) agent.
Bleeding episodes
Several bleeding episodes have been observed in clinical studies. Concurrent anticoagulant medication may have been responsible for these bleeding episodes. CEPROTIN administration may have further contributed to these bleeding events. Simultaneous administration of CEPROTIN and tissue plasminogen activator (tPA) may further increase the risk of bleeding from tPA.
Heparin-induced thrombocytopenia (HIT)
CEPROTIN contains trace amounts of heparin that may lead to HIT, which can be associated with a rapid decrease of thrombocytes. If HIT is suspected, determine the platelet count immediately and discontinue CEPROTIN administration.
Low sodium diet/Renal impairment
Patients on a low sodium diet or who have renal impairment should be informed that the quantity of sodium in the maximum daily dose of CEPROTIN exceeds 200 mg. Monitor patients with renal impairment closely for sodium overload.
ADVERSE REACTIONS
The common adverse reactions related to CEPROTIN treatment observed in clinical trials were the following hypersensitivity or allergic reactions: lightheadedness, itching and rash.
Indication
CEPROTIN® [Protein C Concentrate (Human)] is indicated for pediatric and adult patients with severe congenital Protein C deficiency for the prevention and treatment of venous thrombosis and purpura fulminans