部分中文卡谷氨酸处方资料（仅供参考）

英文名：Carglumic Acid

商标名：CARBAGLU dispersible tablets

中文名：卡谷氨酸分散片

日文名：カーバグル分散錠200mg

生产商：Pola Pharma Inc.

药品简介
Carbaglu（carglumic acid）200mg是第一个也是唯一一个获准的治疗PA和MMA引起的急性高氨血症的新药，作为标准护理疗法的辅助疗法，用于儿科和成人患者，治疗由丙酸血症（PA）或甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症。
カーバグル分散錠 

药物分类名称

高氨血症治疗

批准日期：2016年11月 

商標名

CARBAGLU dispersible tablets

一般名：カルグルミン酸(Carglumic Acid)［JAN］

化学名；(2S )-2-(Carbamoylamino)pentanedioic acid

分子式；C6H10N2O5 

分子量；190.15

融点；159～163℃

性状

它是白色粉末或无色晶体。该产品微溶于水，几乎不溶于有机溶剂。

構造式

批准条件

·制定药品风险管理计划并适当实施。

·由于日本的临床试验数量极为有限，通过对制造和销售后的复审期间的所有管理案例进行使用结果调查，掌握使用该药物的患者的背景信息 ，尽快收集有关该药物安全性和有效性的数据，并采取必要措施正确使用该药物。

药用药理学

动作N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺乏症的机制是尿素循环障碍之一，一种常染色体隐性遗传病由NAGS基因突变。通过用于尿素循环氨甲酰磷酸合成酶I（CPSI）N-乙酰（NAG）的第一步骤的播放活化所需无法合成，表现出高氨血症。

甲基丙二酸血症，丙酸血症和异戊酸血症被分为有机酸代谢紊乱，一种常染色体隐性遗传性疾病引起的氨基酸代谢途径的酶缺乏症。 NAGS被累积的中间代谢物抑制，从而间歇性地表现出由于蛋白质分解代谢应激引起的高氨血症。

钙谷氨酸是NAG的结构类似物，其代表NAG活化CPSI并活化尿素循环以降低血氨浓度。

适应症

由于以下疾病导致的高氨血症

·N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症

·异戊酸血症

·甲基丙二酸血症

·丙酸血症

用法与用量

通常，每天每公斤体重100毫克至250毫克，每天分2至4次，使用时，将其分散在水中并口服给药。 之后，根据患者的情况相应地增加和减少。

包装

分散片

200毫克：5片，60片

（带干燥剂和聚丙烯瓶的聚乙烯盖）

制造商销售代理（进口货源）

Pola Pharma Inc.

完整资料附件：
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999041X1026_2_01/