近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Imaavy（niposlimab-aahu），用于治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）。wAIHA是一种罕见的、危及生命的自身抗体疾病。该药物适用于目前或既往接受过皮质类固醇治疗的12岁及以上成人和儿童患者。此次批准是在FDA优先审评之后进行的，标志着首个被证实安全有效的疗法专门用于治疗wAIHA。

Imaavy（nipocalimab-aahu）是一种免疫选择性治疗药物，旨在靶向、高亲和力结合并阻断新生儿Fc受体(FcRn)，从而减少驱动疾病的循环免疫球蛋白G(IgG)抗体，同时根据体外和/或体内研究结果，保留B细胞功能。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血（warm autoimmune hemolytic anemia，wAIHA）是一种罕见的危及生命的疾病，其特征是自身抗体附着并破坏红细胞（RBC），导致贫血。每年每10万人中约有1-3人患上wAIHA，约每8000人中就有1人患有此病。该病男女均可发病，且任何年龄段的人群均可患病，但50岁以上人群的发病率会更高。

批准日期：2026年8月24日 公司：杨森制药

Imaavy（尼帕昔单抗[nipocalimab-aahu]）注射液，静脉注射用

美国首次批准：2025年

最近的重大变化

适应症和用法：08/2026

剂量和用法：08/2026

警告和注意事项：08/2026

作用机制

nipocalimab-aahu是一种人IgG1单克隆抗体，与新生儿Fc受体（FcRn）结合，导致循环IgG水平降低。

适应症与用法

IMAAVY是一种新生儿Fc受体阻滞剂，适用于治疗：

•抗乙酰胆碱受体（AChR）或抗肌特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体阳性的12岁及以上成人和儿童患者的全身性重症肌无力（gMG）。

•目前或以前接受过皮质类固醇治疗的12岁及以上成人和儿童患者的温热自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）。

剂量与用法

•有关剂量、制备和给药的说明，请参阅完整的处方信息。

•在开始IMAAVY之前，根据免疫指南评估是否需要接种适合年龄的疫苗。

•仅通过静脉注射给药。

•gMG：推荐的初始剂量为30mg/kg，通过静脉滴注至少30分钟。在初始剂量两周后，通过静脉注射至少15分钟给予15mg/kg的维持剂量，此后每两周继续一次。

•wAIHA：建议的初始剂量为30mg/kg，静脉注射一次，持续至少30分钟。初始给药四周后，通过静脉注射至少15分钟给予30mg/kg的后续剂量，此后每四周继续一次。

•给药前必须用0.9%氯化钠注射液稀释。

•通过0.2微米的在线或添加过滤器进行静脉输液。

剂型和规格

•注射：300mg/1.62mL（185mg/mL）装于单剂量小瓶中

•注射：1200mg/mL（185mg/mL）装于单剂量小瓶中

禁忌症

IMAAVY禁忌用于对尼帕昔单抗或IMAAVY中的任何赋形剂有严重超敏反应史的患者。

警告和注意事项

•感染：延迟对活动性感染患者施用IMAAVY。监测接受IMAAVY治疗的患者的感染体征和症状。如果发生严重感染，应给予适当的治疗，并考虑暂停IMAAVY，直到感染得到解决。

•超敏反应：接受IMAAVY治疗的患者出现血管水肿、过敏反应、皮疹、荨麻疹和湿疹。如果发生超敏反应，停止输注并进行适当的治疗。

•输液相关反应：如果发生严重的输液相关反应，停止输液并开始适当的治疗；考虑再次给药的风险和益处。如果发生轻度至中度与输注相关的反应，可能会通过密切的临床观察、缓慢的输注率和用药前治疗再次受到挑战。

不良反应

•IMAAVY治疗的gMG患者最常见的不良反应（≥10%）是呼吸道感染、外周水肿和肌肉痉挛。

•IMAAVY治疗的wAIHA患者最常见的不良反应（≥10%）是外周水肿、腹泻和发热。

如需报告可疑的不良反应，请致电1-800-526-736联系Janssen Biotech，股份有限公司或致电1-800-FDA-1088或www.FDA.gov/medwatch联系FDA。

药物相互作用

密切监测与人类新生儿Fc受体结合的药物的疗效是否降低。当长期同时使用此类药物对患者护理至关重要时，考虑停止使用IMAAVY并使用替代疗法。

包装供应/储存和处理

供应方式

IMAAVY®（nipocalimab-aahu）注射液是一种无菌、无防腐剂、无色至微褐色、澄清至微乳白色的溶液，稀释后用于静脉注射。

IMAAVY以纸箱形式供应，每箱包含一个单剂量小瓶，如下所示：

•300毫克/1.62毫升（185毫克/毫升）NDC 57894-800-01

•1200毫克/6.5毫升（185毫克/毫升）NDC 57894-801-01

储存与处理

未开封的小瓶

将小瓶冷藏在2ºC至8ºC（36ºF至46ºF）的原始纸箱中，以在使用前避光。不要冻结。不要摇晃。

稀释溶液

有关稀释IMAAVY溶液的储存，请参阅剂量和用法。

请参阅随附IMAAVY™的完整处方信息：

https://www.jnjlabels.com/package-insert/product-monograph/prescribing-information/IMAAVY-pi.pdf