部份中文伊普可泮处方资料（仅供参考）
商品名：Fabhalta hard capsules
英文名：iptacopan
中文名：伊普可泮硬胶囊
生产商：诺华制药
药品简介
2024年3月22日，，口服单药疗法Fabhalta（iptacopan）伊普可泮胶囊获欧盟批准，用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）成人患者。本次适应症的拓展覆盖了已经接受过补体抑制剂治疗的PNH患者，为这一群体提供了新的治疗选择。作为全球同类首创的特异性补体B因子口服抑制剂，Fabhalta®的获批的适应症增至三项，包括既往未接受过补体抑制剂治疗的PNH成人患者和成人C3肾小球病（C3G）。
PNH是一种慢性、进行性、危及生命的血液系统罕见疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等2。血管内溶血时大量血红蛋白丢失导致贫血，贫血会引起重要脏器出现缺血缺氧性损害，导致疲倦、肌肉疲劳和生活质量下降等3。PNH常见于30-40岁人群，对于回归工作和正常生活更为迫切。在接受抗补体C5治疗的患者中，仍有74%的患者持续感受到疲劳，超过三分之一的患者每年至少需要输血一次。 
作用机制
Iptacopan是一种近端补体抑制剂，靶向因子B（FB）以选择性抑制替代途径。在PNH中，抑制补体级联替代途径中的FB可以防止C3转化酶的激活和随后C5转化酶的形成，从而控制C3介导的血管外溶血（EVH）和终末补体介导的静脉内溶血（IVH）。
在C3G中，补体替代途径的过度激活导致C3在肾小球内沉积，引发炎症、肾小球损伤和肾纤维化。Iptacopan通过抑制与替代途径相关的C3转化酶活性，选择性地阻断替代途径的过度激活，导致C3的切割减少和C3在肾脏中的沉积减少。
适应症
阵发性夜间血红蛋白尿
FABHELTA被指定为治疗患有溶血性贫血的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）成年患者的单一疗法。
补体3肾小球病
FABHELTA适用于与肾素-血管紧张素系统（RAS）抑制剂联合治疗补体3肾小球病（C3G）的成年患者，或对RAS抑制剂不耐受的患者，或禁用RAS抑制剂的患者。
用法与用量
剂量
推荐剂量为200mg，每日口服两次。
医疗保健专业人员应告知患者遵守给药计划的重要性。对于PNH患者，坚持治疗对于尽量减少溶血风险非常重要。
如果漏服了一剂或几剂，应建议患者尽快服用一剂（即使是在下一次计划剂量前不久），然后恢复常规给药计划。应监测连续几次漏服PNH的患者是否有溶血的潜在体征和症状。
PNH是一种需要长期治疗的疾病。除非有临床指征，否则不建议停用本药品。
PNH患者从抗C5（eculizumab、ravulizumab）或其他PNH疗法转向伊普可泮为了降低突然中断治疗时溶血的潜在风险：
•对于从艾库珠单抗转换的患者，应在最后一剂艾库珠玛后不迟于1周内开始使用伊普可泮。
•对于从拉武利珠单抗转换的患者，应在最后一剂拉武利珠单抗后6周内开始使用伊普可泮。
除艾库珠单抗和拉武利珠单抗外，尚未对补体抑制剂的转换进行研究。
肾移植后C3G患者（复发性C3G）
复发性C3G的诊断应基于移植肾肾小球中的组织学C3沉积。C3沉积可以在常规移植后活检中检测到；否则，当临床症状表明C3G复发时，应进行活检。正如研究X2202所做的那样，可以在临床症状出现之前开始使用埃他康治疗，如估计的肾小球滤过率（eGFR）降低或尿蛋白与肌酐比值（UPCR）增加。临床研究中，在移植后复发C3G患者中使用埃他康的经验有限。
特殊人群
Elderl
65岁及以上的患者不需要调整剂量。
肾损害
轻度（eGFR在60至<90ml/min之间）或中度（eGFR介于30至<60ml/min之间的）肾功能损害患者不需要调整剂量。目前尚无严重肾功能损害患者或透析患者的数据，也无法给出剂量建议。
肝损伤
严重肝损伤患者（Child-Pugh C级）不建议使用埃他康。轻度（Child-Pugh A级）或中度（Child-Pug B级）肝损伤患者无需调整剂量。
儿科人群
尚未确定依他康对18岁以下儿童的安全性和有效性。没有可用数据。
给药方法
用于口服
本药品可与食物一起服用或不一起服用。
禁忌症
•对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
•目前未接种脑膜炎奈瑟菌和肺炎链球菌疫苗的患者，除非延迟治疗的风险超过了这些包囊细菌感染的风险。
•治疗开始时，由包封细菌引起的未解决感染的患者，包括脑膜炎奈瑟菌、肺炎链球菌或B型流感嗜血杆菌。
保质期
3年。
储存特别注意事项
这种药品不需要任何特殊的储存条件。
容器的性质和内容物
FABHELTA采用PVC/PE/PVDC泡罩，带铝箔背衬。

请参阅随附的ALTUVOCT 完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/15853/smpc