部份中文重组人凝血因子IX处方资料（仅供参考）

商品名：BeneFIX Infusionslösung

英文名：Nonacog Alfa

中文名：重组人凝血因子IX注射粉末

生产商：辉瑞公司

药品简介

Benefix(Coagulation Factor IX[Recombinant])冻干粉溶液是一种重组凝血因子IX药物，用于治疗或预防B型血友病（凝血因子IX缺乏症患者出血。该药物通过补充患者体内缺乏的凝血因子IX，帮助恢复血液正常凝固功能，降低出血风险或控制已发生的出血。

血友病B是一种隐性X连锁出血性疾病，其特征是凝血因子IX（FIX）缺乏。在血友病B患者中，出血表型的严重程度与FIX缺陷的程度有关。在过去的20年里，血友病B的治疗得到了极大的改善，首先引入了血浆衍生的FIX浓缩物，然后引入了重组FIX浓缩液。替代疗法可以通过按需或预防方案进行，但后一种治疗方式已被证明在预防血友病关节病和改善患者生活质量方面具有优势。

作用机制

BeneFIX含有重组凝血因子IX（nonacog alfa）。重组凝血因子IX是一种单链糖蛋白，分子量约为55000道尔顿，是维生素K依赖性凝血因子丝氨酸蛋白酶家族的成员。重组凝血因子IX是一种基于DNA的重组蛋白治疗药物，其结构和功能特征与内源性凝血因子IX相当。凝血因子IX在外源途径中被因子VII/组织因子复合物激活，在内源性凝血途径中也被因子XIa激活。活化因子IX与活化因子VIII结合，激活因子X。这最终导致凝血酶原转化为凝血酶。凝血酶随后将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成凝块。因子IX活性缺失或大大降低

B型血友病患者可能需要替代治疗。

适应症

血友病B（先天性因子IX缺乏症）患者出血的治疗和预防。

BeneFIX适用于所有年龄段。

用法与用量

治疗应在有血友病治疗经验的医生的监督下进行

治疗监测

在治疗过程中，建议适当测定因子IX水平，以指导给药剂量和重复输注频率。个体患者对因子IX的第1页反应可能不同，表现出不同的半衰期和恢复情况。基于体重的剂量

体重不足或超重的患者可能需要调整。特别是在重大手术检查的情况下，通过凝血分析（血浆因子IX活性）对替代疗法进行精确监测是必不可少的。

当使用基于体外凝血活酶时间（aPTT）的一阶段凝血试验来测定患者血液样本中的因子IX活性时，血浆因子IX活性结果会受到aPTT试剂类型和试验中使用的参考标准的显著影响。这一点非常重要，尤其是在更换实验室和/或检测中使用的试剂时。

剂量

替代治疗的剂量和持续时间取决于因子IX缺乏的严重程度、出血的位置和程度以及患者的临床状况。

施用因子IX的单位数以国际单位（IU）表示，国际单位与世界卫生组织因子IX产品的现行标准有关。血浆中的因子IX活性以百分比（相对于正常人血浆）或国际单位（相对于血浆中因子IX的国际标准）表示。

一个国际单位（IU）的因子IX活性相当于一毫升正常人血浆中因子IX的含量。

按需治疗

BeneFIX所需剂量的计算可以基于以下发现，即每公斤体重一个单位的因子IX活性预计会增加患者的因子IX循环水平，平均为0.8IU/dL（范围为0.4至1.4IU/dL）12年份。

所需剂量使用以下公式确定：

所需因子IX IU的数量=体重（单位：kg）X期望因子IX增加（%）或（IU/dL）X观察到的恢复的倒数

示例：对于0.8 IU/dL的回收率，公式如下：

所需的因子IX IU数量=体重（单位：kg）X所需因子IX增加量（%）或（IU/dL）X 1.3 IU/kg

给药量和给药频率应始终以个体病例的临床疗效为导向。

在以下出血事件的情况下，因子IX活性不应低于相应时期的给定血浆活性水平（以正常百分比或IU/dL表示）。

下表可用于指导出血发作和手术中的剂量：

出血程度/            所需因子IX水平        剂量频率（小时）/

手术类型             （%）或（IU/dL）      治疗持续时间（天）

出血

早期出血、肌肉           20-40             每24小时重复一次。至少1天，直至疼

出血或口腔出血                             痛所指示的出血发作得到缓解或愈合。

更广泛的红斑狼疮         30-60             每24小时重复输注一次，持续3-4天或

、肌肉出血或血肿                           更长时间，直至疼痛和急性残疾得到缓。

危及生命的出血           60-100            每8至24小时重复输注一次，直至治疗结束

手术

次要：包括拔牙           30-60             每24小时，至少1天，直到愈合。

专业                     80-100            每8-24小时重复输注一次，直至伤口充    

                     （术前和术后）        愈合，然后再治疗至少7天，以分保持因

                                           子IX活性为30%至60%（IU/dL）

预防

BeneFIX可用于长期预防血友病B患者的出血。在一项常规二级预防的临床研究中，既往治疗患者（PTP）的平均剂量为40 IU/kg（范围为13至78 IU/kg），间隔3至4天。

或者，为了长期预防出血，在另一项临床研究中，BeneFIX以100 IU/kg的剂量每周给药一次。

在某些情况下，特别是在年轻患者中，可能需要更短的剂量间隔或更高的剂量。

儿科人群

使用BeneFIX治疗的6岁以下儿科患者的按需治疗和手术记录有限。

预防的平均剂量（±标准差）为63.7（±19.1）IU/kg，间隔3至7天。

对于年轻患者，可能需要更短的剂量间隔或更高的剂量。22名可评估患者的常规预防FIX消耗量为每年4607（1849）IU/kg和每月378（152）IU/kg。

应根据临床指示密切监测因子IX血浆活性，并计算药代动力学参数，如回收率和半衰期，以便适当调整剂量

老年人群

BeneFIX的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。与任何接受BeneFIX治疗的患者一样，老年患者的剂量选择应个性化。

给药方法

用无菌0.234%氯化钠溶液复溶冻干注射用粉末溶液后，通过静脉输注给药BeneFIX。

BeneFIX应以缓慢的输注速度给药。在大多数情况下，使用的输注速率高达每分钟4毫升。给药率应由患者的舒适度决定。

如果发生任何疑似与BeneFIX给药有关的超敏反应，应降低输注速度或停止输注。

红细胞在试管/注射器中的凝集

有报道称，使用BeneFIX后，试管/注射器中的红细胞会凝集。没有与此观察相关的不良事件报告。为了尽量减少凝集的可能性，限制进入试管的血液量非常重要。血液不应进入注射器。如果观察到管/注射器中的红细胞凝集，丢弃所有这些材料（管、注射器和BeneFIX溶液），并用新包装继续给药。

持续输注

持续输注给药尚未获得批准，也不建议。

有关给药前药品复溶的请参阅说明。

禁忌症

对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。

已知对仓鼠蛋白的过敏反应。

保质期

2年

过期后，请勿在小瓶标签上注明的到期日后使用BeneFIX：。

到期日是指该月的最后一天。

复溶产品不含防腐剂，应立即使用，但不得超过复溶后3小时。在高达25℃的温度下，化学和物理在使用中的稳定性已被证明可以持续3小时C.

储存特别注意事项

请放在儿童视线和接触不到的地方。

C.不要冻结。

容器的性质和内容物

BeneFIX 250IU、500IU、1000IU粉末和注射用溶剂BeneFIX 250IU、500IU 1000IU粉末装在10mL小瓶（1型玻璃）中，带塞子（氯丁基）和翻转密封件（铝），5mL透明无色溶剂装在预充式注射器（1型玻璃）中，带有柱塞塞（溴丁基）、尖端盖（溴丁）和无菌适配器重建装置、无菌输液器、两个酒精拭子、一块膏药和一个纱布垫。并非所有演示文稿或优势都可以进行。

请参阅随附BeneFIX的完整处方信息：

https://labeling.pfizer.com/ShowLabeling.aspx?id=16496

------------------------------------------------------

BeneFIX 3000I.E.

Pfizer Pharma GmbH

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Nonacog alfa              3000IE

Glycin                    Hilfsstoff

Histidin                  Hilfsstoff

Natrium chlorid Lösung    Hilfsstoff

Polysorbat 80             Hilfsstoff

Saccharose                Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion        4,6mg Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion        0,2mmol Hilfsstoff

Produktinformation zu BeneFIX 3000 I.E. 3

Die Produktbewertungen zu BeneFIX 3000 I.E. beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Auflösung und Verabreichung

Die beschriebene Vorgehensweise stellt nur eine Richtlinie für das Auflösen und die Verabreichung des Arzneimittels dar. Die Patienten sollten die genauen Anweisungen zur Venenpunktion befolgen, die von ihrem Arzt zur Verfügung gestellt werden. Für mehr Informationen, s. Gebrauchsinformation.

Nachdem das Pulver zur Herstellung einer Injektionslösung mit dem Lösungsmittel aufgelöst wurde, wird das Präparat mittels intravenöser Infusion (i.v.) verabreicht. Für mehr Informationen, s. Gebrauchsinformation.

Waschen Sie sich stets Ihre Hände bevor Sie die folgenden Schritte durchführen. Bitte unbedingt auf aseptische Arbeitsweise (das bedeutet sauber und keimfrei) achten.

Auflösung

Für mehr Informationen, s. Gebrauchsinformation.

Verabreichung (intravenöse Injektion):

Das Präparat sollte über mehrere Minuten intravenös verabreicht werden. Ihr Arzt kann Ihre empfohlene Infusionsrate verändern, um die Infusion für Sie angenehmer zu machen.

Es liegen Berichte vor über Verklumpungen (Agglutination) von roten Blutkörperchen im Schlauchsystem oder der Spritze während der Verabreichung. Es wurden keine Nebenwirkungen im Zusammenhang mit diesen Berichten beobachtet. Um die Möglichkeit einer Verklumpung zu minimieren ist es wichtig, die Blutmenge, die in das Schlauchsystem gelangt, zu begrenzen. Es darf kein Blut in die Spritze gelangen. Wenn eine Verklumpung von roten Blutkörperchen im Schlauchsystem oder in der Spritze bemerkt wird, muss das gesamte Material (Schlauchsystem, Spritze, Lösung) verworfen und der Verabreichungsvorgang mit einer neuen Packung wiederholt werden.

Das Arzneimittel nicht mit Infusionslösungen mischen oder als kontinuierliche Infusion („Tropf") verabreichen, da die Verwendung als kontinuierliche Infusion nicht untersucht wurde.

Um Verletzungen durch falsche Handhabung zu vermeiden, entsorgen Sie nicht verwendete Lösung, leere Durchstechflaschen sowie verwendete Kanülen und Spritzen bitte in einem dafür vorgesehenen Abfallbehälter.

Für genaue Informationen zur Herstellung und Anwendung siehe Gebrauchsinformation.

Wechselwirkungen bei BeneFIX 3000I.E.

Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.

Warnhinweise bei Hitfsstoffen

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Weitere Produkteigenschaften

kühlpflichtig: ja; Packungsgröße: 1 st; verschreibungspflichtiges Medikament: ja

Erfahrungsberichte zu BeneFIX 3000 I.E., 1Stk（5368,12 €）