部份中文马塔西单抗重组处方资料（仅供参考）
商品名：Hympavzi S.C.Injection Pen
英文名：Marstacimab
中文名：马塔西单抗重组预充注射笔
生产商：辉瑞
药品简介
Hympavzi是第一个被批准用于血友病A或B的抗TFPI（组织因子途径抑制剂），也是首个通过预填充的注射器或注射笔，进行皮下给药的血友病药物。
2024年12月27日， 新药Hympavzi(marstacimab)重组预充注射笔在日本推出。用于常规预防12岁及以上、体重至少35公斤的严重血友病A(先天性因子VIII [FVIII]缺乏，FVIII<1%)且无FVIII抑制剂或严重血友病B(先天性因子IX[FIX]缺乏，FIX<1%)患者的出血发作。
Hympavzi（marstacimab）由辉瑞开发的新剂型，是一种再平衡剂，针对组织因子途径抑制剂(TFPI)的 Kunitz 2结构域，TFPI是一种天然抗凝蛋白，其功能是防止血栓形成和恢复止血。
血友病是一种罕见的遗传性血液疾病，由凝血因子缺乏引起（甲型血友病缺乏FVIII，乙型血友病缺乏FIX），全球有超过80万人受此影响。血友病在儿童早期就被诊断出来，它会抑制血液正常凝结的能力，增加关节内反复出血的风险，从而导致永久性关节损伤。尽管近年来血友病治疗取得了重大进展，但许多患者仍会继续出现出血事件，并通过频繁的静脉输液来控制病情，可能需要每周输液多次。
ヒムペブジ皮下注150mgペン
药用类别名称
抗TFPI单克隆抗体
批准日期：2025年3月
商標名
HYMPAVZI S.C.Injection 150mg Pen
一般的名称
マルスタシマブ（遺伝子組換え）
Marstacimab(Genetical Recombination)
分子量
約146,000
本质：
Marstacimab是基因重组抗组织因子途径抑制剂（TFPI）单克隆抗体，来源于人IgG1。H链的三个氨基酸残基被取代（L237A、L238A、G240A），C末端的K450被除去。Marstacimab由CHO细胞产生。Marstacimab是由两个由449个氨基酸残基组成的H链（γ1链）和两个由218个氨基酸残基组成的L链（λ链）组成的糖蛋白（分子量：约146000）。
使用注意事项
为避光，应将本品放入外箱保存。避免冻结
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
制造销售后，在收集一定数量的病例相关数据之前，应以所有病例为对象实施使用成绩调查。
药效药理
作用机制
Marstacimab是靶向抑制外源凝血途径的组织因子途径抑制剂（TFPI）的Kunitz结构域2（K2）的人单克隆IgG1抗体。TFPI通过K2结合活性型血液凝固第X因子的活性部位，抑制其。Marstacimab，TFPI通过抑制活性型血液凝固第X因子的抑制，增强外源系凝固路径。
In vitro抗原结合及血液凝固第X因子活化作用
在通过等离子体共振法的in vitro蛋白结合测定体系中，Marstacimab与人TFPIK2和TFPIK1K2结合，但未观察到与人TFPIK1的结合。另外，在通过酶显色法测定in vitro酶反应的体系中，Marstacimab抑制了TFPI对活性型血液凝固第X因子的抑制活性。
In vitro止血作用
Marstacimab在从包含抑制剂保有患者血友病A患者及血友病B患者采集的血浆中的任一种中in vitro通过添加显示稀释凝血酶时间的缩短和凝血酶生成的增加，显示止血作用。
In vivo止血作用
在使用雄性血友病A（血液凝固第VIII因子缺损）及血友病B（血液凝固第IX因子缺损）模型小鼠的重度尾部出血模型中，观察到投用Marstacimab导致的出血量减少。
适应症
对没有针对血液凝固第Ⅸ因子或第Ⅸ因子的抑制剂的先天性血友病患者的出血倾向的抑制
用法与用量
通常，对于12岁以上且体重35kg以上的患者，作为Marstacimab（基因重组），初次皮下给药300mg，以后每隔1周皮下给药150mg。另外，体重50kg以上效果不充分的情况下，可以每隔1周增量到300mg皮下给药。
包装
1mL×1支


制造和销售元
辉瑞ー株式会社
注：以上中文不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明附件：
https://www.pmda.go.jp/RMP/www/672212/af8724f4-5c32-439b
-b765-b90bdc15a1a6/672212_63494B3G1020_10_002RMPm.pdf