部份中文抗血友病因子[重组因子VIII]处方资料（仅供参考）
英文名：Antihemophilic factor(recombinant)VIII
商品名：Kovaltry Trockensubstanz
中文名：抗血友病因子[重组VIII]粉末注射剂
生产商：拜耳医药
药品简介
2016年2月22日，血友病A药Kovaltry（Antihemophilic factor(recombinant)VIII）已获欧盟批准，用于所有年龄段患者的治疗。
Kovaltry（BAY 81-8973）是一类未经修饰的重组因子VIII化合物，经试验证明能够控制和预防血友病A患者的出血症状，预防用途给药的频率是每周两至三次。
作用机制
因子VIII/von Willebrand因子（vWF）复合物由两个具有不同生理功能的分子（因子VIII和vWF。当输注到血友病患者体内时，因子VIII与患者循环中的vWF结合。活化因子VIII作为活化因子IX的辅因子，加速因子X转化为活化因子X。活化因子X将凝血酶原转化为凝血酶。然后凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成凝块。
血友病A是一种与性别相关的遗传性凝血障碍，由于因子VIII:C水平下降，导致关节、肌肉或内脏大量出血，无论是皮下出血还是意外或手术创伤。通过替代治疗，因子VIII的血浆水平增加，从而能够暂时纠正因子缺乏和纠正出血倾向。
值得注意的是，不同因子浓度和不同临床研究之间的年化出血率（ABR）不可比较。
适应症
血友病A（先天性VIII因子缺乏症）患者出血的治疗和预防。Kovaltry适用于所有年龄组。
用法与用量
治疗应在有血友病治疗经验的医生的监督下进行。
治疗监测
在治疗过程中，建议适当测定因子VIII水平，以指导给药剂量和重复输注的频率。个别患者对因子VIII的反应可能不同，表现出不同的半衰期和恢复情况。体重不足或超重患者可能需要根据体重调整剂量。
特别是在重大手术干预的情况下，通过凝血分析（血浆因子VIII活性）对替代疗法进行精确监测是必不可少的。
剂量
替代疗法的剂量和持续时间取决于因子VIII缺乏症的严重程度、出血的位置和程度以及患者的临床状况。
服用因子VIII的单位数以国际单位（IU）表示，国际单位与世界卫生组织因子VIII产品的现行标准有关。血浆中的因子VIII活性以百分比（相对于正常人血浆）或国际单位（相对于血浆中因子VIII的国际标准）表示。
因子VIII活性的一个国际单位（IU）相当于正常人血浆中因子VIII inone mL的量。
按需处理
因子VIII所需剂量的计算基于以下经验发现：国际单位（IU）因子VIII每公斤体重使血浆因子VIII活性增加正常活性的1.5%至2.5%。
使用以下公式确定所需剂量：
所需单位=体重（kg）x所需因子VIII升高（%或IU/dL）x观察到的恢复的倒数（即恢复2.0%时为0.5）。
给药量和给药频率应始终针对个别病例所需的临床有效性。
在以下出血事件的情况下，因子VIII的活性不应低于相应时期的给定水平（以正常值的%计）。下表可用于指导出血事件和手术中的剂量：
出血事件和手术给药指南
出血程度/             所需因子VIII水平         剂量频率（小时）/
手术类型               （%）（IU/dL）          治疗持续时间（天）
出血早期血透、肌肉        20-40                每12到24小时重复一次。至少1天，直到疼痛
出血或口腔出血                                 引起的出血症状消退或痊愈。
更广泛的血肿、肌肉        30-60                每隔12-24小时重复输注一次，持续3-4天或更
出血或血肿                                     长时间，直到疼痛和急性残疾得到解决。
危及生命的出血            60-100               每8到24小时重复输注一次，直到威胁得到解决
外科小手术，包括拔牙      30-60                每24小时，至少1天，直到痊愈。
大手术               80-100（术前和术后）      每8-24小时重复输注一次，直到伤口完全愈合，
                                               然后再治疗至少7天，以保持30%至60%（IU/dL）
                                               的因子VIII活性。
预防
对于严重血友病A患者出血的长期预防，青少年（≥12岁）和成年患者的常规剂量为每公斤体重20至40IU的Kovaltry，每周两至三次。
在某些情况下，尤其是在年轻患者中，可能需要更短的剂量间隔或更高的剂量。
儿科人群
对0-12岁儿童进行了安全性和有效性研究。
建议的预防剂量为20-50IU/kg，每周两次，每周三次或根据个人要求隔一天服用。对于12岁以上的儿科患者，剂量建议与成人相同。
给药方法
静脉注射。
Kovaltry应根据总体积静脉注射2到5分钟。给药速率应根据患者的舒适度来确定（最大输注速率：2mL/min）。
有关给药前药品重组的说明。
禁忌症
•对活性物质或所列任何赋形剂过敏。
•已知对小鼠或仓鼠蛋白质的过敏反应。
保质期
30个月
重构后的化学和物理使用稳定性已在室温。
从微生物学的角度来看，重构后应立即使用该产品。如果未立即使用，使用中的储存时间和使用前的条件由用户负责。
重构后不要冷藏。
储存的特殊注意事项
储存在冰箱中（2°C-8°C）。
不要冻结。
将小瓶和预填充的注射器放在外纸箱中，以防光线照射。
在30个月的总保质期内，当产品保存在外纸箱中时，可在25°C的温度下储存12个月。在这种情况下，产品在12个月期限结束时到期，或在产品小瓶上的到期日到期，以较早者为准。新的有效期必须记在外纸箱上。
有关药品重构后的储存条件。
容器和专用设备的性质和内容物，用于使用、管理或植入
Kovaltry的每个单独包装包含：
•一小瓶粉末（10mL透明玻璃1型小瓶，含灰色卤化丁基橡胶混合物
塞子和铝制密封件）
•一个预充注射器（3mL或5mL），2.5mL（250IU、500IU和1000IU）或5mL
（适用于2000 IU和3000IU）溶剂（带灰色溴丁基橡胶的1型透明玻璃瓶混合塞）
•注射器柱塞杆
•小瓶适配器
•一套静脉穿刺器
包装为；
1个单包。
1个多包装，30个单包装。
请参阅随附件的Kovaltry完整处方信息：
https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/kovaltry-epar-product-information_en.pdf
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Kovaltry 500I.E.
Bayer Vital GmbH GB Pharma
Wirkstoffe & Inhaltsstoffe
Octocog alfa                 500IE
Calcium chlorid 2-Wasser     Hilfstoff
Essigsäure 99%               Hilfstoff
Glycin                       Hilfstoff
Histidin                     Hilfstoff
Natrium chlorid              Hilfstoff
Polysorbat 80                Hilfstoff
Saccharose                   Hilfstoff
Wasser, für Injektionszwecke Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion           1mmol Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion           mg Hilfstoff
Produktinformation zu Kovaltry 500 I.E. 3
Indikation
Das Präparat enthält den Wirkstoff humaner rekombinanter Blutgerinnungsfaktor VIII, auch Octocog alfa genannt. Es wird durch rekombinante Technologie ohne Zusatz menschlicher oder tierischer Bestandteile hergestellt. Faktor VIII ist ein natürlicherweise im Körper vorkommendes Protein, das an der Blutgerinnung beteiligt ist.
Es wird zur Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern in jedem Alter mit Hämophilie A (vererbbarer Faktor VIII-Mangel) eingesetzt.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden, wenn Sie
allergisch gegen Octocog alfa oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
allergisch gegen Maus- oder Hamsterproteine sind.
Dosierung von Kovaltry 500I.E
Die Behandlung wird von einem Arzt begonnen, der mit der Betreuung von Patienten mit Hämophilie A vertraut ist.
Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die Menge an Faktor VIII-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben.
Blutungsbehandlung
Um eine Blutung zu behandeln, wird Ihr Arzt Ihre Dosis berechnen und diese anpassen, sowie die Häufigkeit der Verabreichung in Abhängigkeit von folgenden Faktoren bestimmen:
Ihr Gewicht
der Schweregrad Ihrer Hämophilie A
wo die Blutung ist und wie schwerwiegend sie ist
ob Sie Hemmkörper aufweisen und wie hoch deren Spiegel ist
welcher Faktor VIII-Spiegel erforderlich ist.
Vorbeugung von Blutungen
Wenn Sie dieses Arzneimittel zur Vorbeugung von Blutungen anwenden, wird Ihr Arzt die Dosis für Sie berechnen. Dies wird üblicherweise im Bereich zwischen 20 und 40 I.E. Octocog alfa pro kg Körpergewicht, injiziert zwei- oder dreimal pro Woche, sein. In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können jedoch kürzere Dosierungsabstände oder höhere Dosen erforderlich sein.
Laboruntersuchungen
Laboruntersuchungen in regelmäßigen Abständen stellen sicher dass Ihr Faktor VIII-Spiegel ausreichend ist. Insbesondere im Fall von größeren chirurgischen Eingriffen muss Ihre Blutgerinnung sogfältig überwacht werden.
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Das Arzneimittel kann bei Kindern aller Altersklassen angewendet werden. Bei Kindern unter 12 Jahren können höhere Dosierungen oder häufigere Injektionen erforderlich sein als bei Erwachsenen vorgesehen.
Patienten mit Hemmkörpern
Wenn Ihr Arzt Sie informiert hat, dass Sie Faktor VIII-Hemmkörper entwickelt haben, benötigen Sie möglicherweise eine höhere Dosis, um Blutungen zu kontrollieren. Kann die Blutung mit dieser Dosis nicht kontrolliert werden, wird Ihr Arzt die Gabe eines anderen Arzneimittels erwägen.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie weitere Informationen zu diesem Thema erhalten möchten.
Erhöhen Sie nicht die Dosis, um Ihre Blutung zu kontrollieren, ohne mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben
Dauer der Anwendung
Üblicherweise ist die Hämophilietherapie mit diesem Arzneimittel lebenslang notwendig
Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
Informieren Sie in diesem Fall ihren Arzt. Es ist kein Fall einer Überdosierung berichtet worden.
Wenn Sie die Anwendung vergessen haben
Injizieren Sie sofort Ihre nächste Dosis und setzen Sie dann die Behandlung wie vom Arzt verordnet fort.
Wenden Sie nicht die doppelte Menge an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.
Wenn Sie die Anwendung abbrechen
Brechen Sie die Anwendung des Arzneimittels nicht ab, ohne vorher mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben.
Wenn Sie weitere Fragen zu diesem Arzneimittel haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, wenn:
Sie ein Beklemmungsgefühl in der Brust, Schwindel (auch wenn Sie aus dem Sitzen oder Liegen aufstehen), juckender Nesselausschlag, eine pfeifende Atmung haben, Sie sich krank oder schwach fühlen. Dies können Anzeichen einer seltenen, schwerwiegenden, plötzlich auftretenden allergischen Reaktion auf dieses Präparat sein.
Beenden Sie sofort die Anwendung des Arzneimittels und holen Sie ärztlichen Rat ein, sollte dies zutreffen.
Die Blutung nicht mit Ihrer gewöhnlichen Dosis gestoppt werden kann. Die Bildung von Hemmkörpern (Antikörpern) ist eine bekannte Komplikation, die während der Behandlung mit allen Arzneimitteln mit Faktor VIII auftreten kann. Diese Hemmkörper, insbesondere in hohen Konzentrationen, verhindern eine ordnungsgemäße Wirkung des Arzneimittels. Patienten denen das Präparat verabreicht wird, werden sorgfältig auf das Entstehen dieser Hemmkörper überwacht. Falls Ihre Blutungen bzw. die Ihres Kindes mit diesem Präparat nicht kontrolliert werden können, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt.
Sie in der Vergangenheit Faktor VIII-Hemmkörper bei Anwendung eines anderen Produkts entwickelt haben. Beim Wechsel von Faktor VIII-Produkten kann das Risiko bestehen, dass der Hemmkörper wieder auftritt.
Sie an einer bestätigten Herzerkrankung leiden oder bei Ihnen das Risiko einer Herzerkrankung vorliegt.
Sie einen zentralvenösen Katheter für die Verabreichung benötigen. Möglicherweise besteht für Sie an den Stellen, an denen der Katheter eingeführt wird, ein Risiko für Katheter-bedingte Komplikationen. Hierzu zählen:
lokale Infektionen
Bakterien im Blut
ein Blutgerinnsel im Blutgefäß
Kinder und Jugendliche
Die aufgeführten Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen gelten für Patienten aller Altersklassen, Erwachsene und Kinder.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Wenn Sie Schwindel oder andere Symptome, die Ihre Konzentration oder Reaktionsfähigkeit beeinflussen, bemerken, fahren Sie kein Auto oder bedienen Sie keine Maschinen, bis die Reaktion vorüber ist.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Es ist nicht wahrscheinlich, dass das Arzneimittel die Fortpflanzungsfähigkeit männlicher oder weiblicher Patienten beeinflusst, da der Wirkstoff natürlicherweise im Körper vorkommt.
Einnahme Art und Weise
Dieses Arzneimittel wird in eine Vene über einen Zeitraum von 2 bis 5 Minuten, je nach dem Gesamtvolumen und Ihrem persönlichen. Befinden, injiziert und muss innerhalb von 3 Stunden nach Herstellung der gebrauchsfertigen Lösung angewendet werden.
Wie das Arzneimittel für die Anwendung vorbereitet wird
Benutzen Sie nur die Komponenten (Durchstechflaschenadapter, Fertigspritze mit Lösungsmittel und Venenpunktionsbesteck), die mit der entsprechenden Packung dieses Arzneimittels mitgeliefert werden. Bitte wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn diese Komponenten nicht verwendet werden können. Wenn eine der Komponenten der Packung geöffnet oder beschädigt ist, verwenden Sie diese nicht.
Vor der Anwendung müssen Sie die gebrauchsfertige Lösung filtern, um mögliche Partikel zu entfernen. Die Filtration erfolgt mithilfe des Durchstechflaschenadapters.
Verwenden Sie das mitgelieferte Venenpunktionsbesteck nicht für Blutentnahmen, da es einen Filter enthält.
Dieses Arzneimittel darf nicht mit anderen Infusionslösungen gemischt werden. Verwenden Sie keine Lösungen mit sichtbaren Partikeln oder Trübungen. Befolgen Sie genau die Handlungsanweisungen, die Ihr Arzt Ihnen gibt und die am Ende der Packungsbeilage stehen.
Wechselwirkungen bei Kovaltry 500I.E.
Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.
Warnhinweise bei Hilfsstoffen
Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.
Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3
Erfahrungsberichte zu Kovaltry 500I.E,1ST