部份中文伏尼凝血素α处方资料（仅供参考）
商品名：Veyvondi Injektionslo
英文名：Vonicog alfa
中文名：伏尼凝血素α粉末注射剂
制造商：武田
药品介绍
近日，新药Veyvondi（vonicog alfa）在日本上市，用于血管性血友病成人患者（18岁及以上）的按需治疗和出血事件控制，以及围手术期出血管理。
血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病之一，主要是由于血管性血友病因子（VWF）基因突变引起血浆中的血管性血友病因子数量减少或质量异常。作为人体重要的血浆成分之一，血管性血友病因子具有介导血小板黏附至血管损伤部位，以及作为凝血因子Ⅷ（FⅧ）的载体，具有稳定凝血因子Ⅷ的作用。当血管性血友病因子发生功能障碍或缺乏时，血液无法有效凝固，患者会出现不同程度的出血表现，以皮肤、黏膜出血为主，表现为皮肤瘀点瘀斑，鼻出血和齿龈出血，女性月经增多，严重者可发生内脏出血，对生活质量造成严重影响。此外，需要接受手术的血管性血友病患者面临着更高的出血风险以及发生血栓等并发症风险，亟需更高效的出血管理方案以满足患者迫切临床治疗需求
ボンベンディ静注用1300
药效分类名称
转基因人von Willebrand因子制剂
Vonicog alfa（转基因）
批准上市：2020年8月
商標名
VONVENDI Intravenous 1300
一般名　
ボニコグ アルファ（遺伝子組換え）
［Vonicog Alfa（Genetical Recombination）］〔JAN〕
本質　
Vonicog Alfa是一种转基因人vonWillebrand因子，由中国仓鼠卵巢细胞产生。Bonicogα是由2050个氨基酸残基组成的糖蛋白（分子量：约260000）的多聚体。
使用注意事项
本制剂虽然不是特定生物来源的产品，但由于是血液制剂代替药品，因此在给药或处方本制剂的情况下，应记录药品名称（销售名称）、生产编号、给药或处方之日、接受给药或处方的患者的姓名、地址等，并保存至少20年。
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
由于日本人的给药经验极其有限，因此在制造销售后，在收集到一定数量的病例相关数据之前，通过对所有病例实施使用成绩调查，掌握本制剂使用患者的背景信息，同时尽早收集本制剂的安全性及有效性相关数据，采取适当使用本制剂所需的措施的要求。
药效药理
作用机制
本制剂的有效成分rVWF通过血小板粘附到受损的血管内皮下基质（胶原等）和血小板聚集促进止血，进而作为止血的重要补因子、导致纤维蛋白块形成的F的载体蛋白，将FⅩ作为快速的蛋白质保护不被分解。
对血小板聚集块形成的影响
In vitro药理试验表明，在含有超大多聚体的rVWF的存在下促进血小板的滚动凝块形成，本制剂的止血作用受ADAMTS13切割多聚体的控制。止血效果
在VWF缺损犬中，本制剂给药后显示出血时间缩短。VWF在缺损小鼠的动脉血栓模型和尾端出血模型中，本制剂与阿德韦特联合给药后，分别显示了闭塞时间的缩短和失血量的减少。
rADAMTS13对rVWF有效性的影响
在VWF缺失小鼠的FeCl3诱导性血栓模型中，rVWF在体内被人rADAMTS13切断，表明rVWF在in vivo的有效性受VWF的多聚体化程度的影响。
适应证
von Willebrand病患者出血倾向的抑制
用法与用量
将本制剂用10mL所附的溶解液溶解，以不超过4mL/分钟的速度缓慢地注射到静脉内。
通常，18岁以上的患者，每公斤体重给予40～80个国际单位，但根据患者的状态适当增减。
包装
波恩本迪静注用1300:
1300国际单位〔1小瓶〕附加溶解液（日药典注射用水10mL）〔1小瓶〕
溶解器〔1个〕

储藏法：避免冻结，室温保存
有效期：36个月
制造商和分销商
武田药品工业株式会社
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整处方资料附件：
https://www.koizumi-generic-drug-information-research-2nd-ver.com/wp-content/uploads/2022/01/%