Vonvendi 650IU Powder kit 1×5ml(血管假性血友病因子[重组体]冻干粉注射剂) - 血友病药物

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Vonvendi 650IU Powder kit 1×5ml(血管假性血友病因子[重组体]冻干粉注射剂)

药店国别：

产地国家：

美国

处方药：

是

所属类别：

650单位（+5毫升稀释剂）/套

包装规格：

650单位（+5毫升稀释剂）/套

计价单位：

盒

生产厂家中文参考译名:

武田制药

生产厂家英文名:

Takeda Pharmaceuticals U.S.A,Inc

该药品相关信息网址1:

http://vonvendipro.com/

该药品相关信息网址2:

该药品相关信息网址3:

原产地英文商品名:

VONVENDI 650IU(+5ml diluent)/kit

原产地英文药品名:

von Willebrand factor (Recombinant)

中文参考商品译名:

VONVENDI冻干粉注射剂 650单位（+5毫升稀释剂）/套

中文参考药品译名:

血管性血友病因子（重组）

曾用名:

简介：

近日,美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准Vonvendi[von Willebrand factor (Recombinant)]重组血管性血友病因子，用于常规预防以减少接受按需治疗的严重3型血管性血友病（VWD）患者的出血频率。

Vonvendi（von Willebrand factor,rVWF）重组血管性血友病因子是唯一的重组血管性血友病因子 (VWF) 替代疗法，也是 FDA 批准用于常规预防性使用的第1个也是唯一1个减少严重 3 型 VWD 出血事件频率的治疗方法。

血管性血友病（Von willebrand disease，VWD）是一种常见的遗传性出血性疾病，对女性和男性的影响相同，由于VWF缺乏或功能障碍引起，患者由于VWF不足或有缺陷，血液无法有效凝结，可能导致鼻部、牙龈、肠道以及肌肉和关节内发生严重出血。女性患者可能有严重的超常持续的月经，并且在分娩后可能出现过多出血。Vonvendi 是一种注入产品，专门设计用于替代身体缺失或功能失调的VWF。

批准日期：2022年01月31日公司：武田制药

VONVENDI（血管性血友病因子[αvon Willebrand factor(recombinant)]）冻干粉溶液，静脉注射用

美国首次批准：2015年

作用机制

在VWD患者中，VONVENDI的作用是1）通过介导血小板粘附到受损的血管内皮下基质（如胶原蛋白）和血小板聚集来促进止血，2）作为因子VIII的载体蛋白，保护其免受快速蛋白水解。VWF的粘附活性取决于其多聚体的大小，较大的多聚体在支持与胶原蛋白和血小板受体的相互作用方面最有效。VONVENDI与血浆中因子VIII的结合能力和亲和力与内源性VWF相当，使VONVENDI能够降低因子VIII的清除率。
适应症

VONVENDI[von Willebrand因子（重组）]是一种重组von Willebran因子（rVWF），适用于诊断为von Willebrad病（VWD）的成年人（18岁及以上），用于：

按需治疗和控制出血事件。

出血的围手术期处理。

对接受按需治疗的严重3型von Willebrand病患者进行常规预防，以减少出血发作的频率。

剂量与用法

仅用于复溶后静脉注射。

出血事件的按需治疗和控制

对于每次出血事件，如果因子VIII基线水平低于40%或未知，则使用经批准的重组（不含von Willebrand因子）因子VIII给药第一剂VONVENDI。

初始剂量为每公斤体重40至80国际单位（IU）。

根据出血的程度和位置调整剂量。

出血事件初始剂量后续剂量

次要 40至50国际单位/千克每8至24小时40至50国际单位/千克

重大 50至80国际单位/千克每8至24小时40至60国际单位/千克

，持续约2至3天。

出血的围手术期处理

用于选择性手术

可以在手术前12至24小时给予一定剂量的VONVENDI，以使内源性因子VIII水平增加到至少30IU/dL（小手术）或60IU/dL（大手术）。

在手术前3小时内评估FVIII:C水平。如果FVIII:C水平达到或高于推荐的最低目标水平，请在手术前1小时内单独服用一剂VONVENDI。如果FVIII:C水平低于推荐的最低目标水平，除了VONVENDI外，还应施用重组因子VIII以提高VWF:RCo和FVIII:C。

用于急诊手术

在手术前3小时内评估基线VWF:RCo和FVIII:C水平。如果没有，请使用基于重量的剂量计算。

在手术前1小时使用或不使用重组因子VIII给药VONVENDI，并调整剂量以将VWF:RCo和FVIII:C提高到足够的水平。

手术类型目标峰值血浆水平 rVWF剂量的计算

（IU VWF：需要RCo）

VWF:RCo FVIII:C

次要 50至60国际单位/分升 40至50国际单位/分升 ∆VWF:RCo×BW（kg）/IR

重大 100国际单位/分升 80至100国际单位/分升 ∆VWF:RCo×BW (kg)/IR

手术后继续监测VWF:RCo和FVIII:C血浆水平。

常规预防以减少接受按需治疗的严重3型VWD患者出血发作的频率

VONVENDI的初始剂量为40至60IU/kg体重，每周服用两次。根据出血发作的频率，剂量可调整至60 IU/kg，每周两次。

剂型和规格

VONVENDI是一种冻干粉，装在单剂量小瓶中，标称含有650或1300国际单位VWF:RCo。

禁忌症

请勿用于对VONVENDI或其成分（柠檬酸三钠二水合物、甘氨酸、甘露醇、海藻糖二水合物聚山梨酯80和仓鼠或小鼠蛋白）有危及生命的超敏反应的患者。

警告和注意事项

血栓栓塞反应可能发生，特别是在有血栓形成危险因素的患者中。监测血栓形成的早期迹象，并根据目前的建议采取预防血栓栓塞的措施。在临床试验中，每100名接受VONVENDI治疗的VWD受试者中就有一名在接受全髋关节置换手术后的围手术期出现近端深静脉血栓形成。对于需要频繁服用VONVENDI和重组因子VIII的患者，监测FVIII:C的血浆水平，因为持续过高的因子VIII血浆水平会增加血栓栓塞事件的风险。

可能会出现超敏反应，包括过敏反应。如果出现超敏症状，停止服用VONVENDI，并给予适当的紧急治疗。

可能会出现von Willebrand因子（VWF）和/或因子VIII的抑制剂。如果未达到预期的VWF活性血浆水平（VWF:RCo），或者出血未得到适当剂量的控制，请进行适当的检测，以确定是否存在抗VWF或抗因子VIII抑制剂。

不良反应

最常见的不良反应（≥2%的受试者）是头痛、呕吐、恶心、头晕、关节痛、关节损伤、眩晕、ALT升高和全身瘙痒。

在围手术期接受VONVENDI治疗的受试者在接受全髋关节置换手术后发生了深静脉血栓形成。

如需报告可疑的不良反应，请联系Takeda Pharmaceuticals U.S.A.，股份有限公司，电话1-877-TTAKEDA-7（1-877-825-3327）或FDA，电话1-800-FDA-1088或www.FDA.gov/medwatch。

包装供应/储存和处理

供货方式

VONVENDI包装有无菌注射用水（sWFI）、一个Mix2Vial复溶装置、一个完整的处方医生插页和一个患者插页。

VONVENDI有单剂量小瓶，含有以下产品强度：

颜色代码 VWF:RCo效力范围纸箱NDC sWFI填充尺寸

绿色每瓶450-850国际单位 0944-7551-02 5毫升