近日，美国食品药品管理局(FDA)已批准Rixubis［Coagulation Factor IX(Recombinant]，凝血因子Ⅸ（重组）］用于成年B型血友病患者的常规预防性治疗、出血发作控制和术前管理。B型血友病是第二常见的血友病类型，是血液中自然产生的一种控制出血的蛋白质——凝血因子Ⅸ数量不足造成的。
Rixubis（Coagulation Factor IX(Recombinant]）是一种重组凝血因子IX（rFIX），可用于B型血有病成人患者的常规预防和出血控制。Rixubis是15年来获批用于B型血友病的首个新的重组凝血因子IX（rFIX），同时也是唯一一种同时适用于B型血有病患者常规预防及出血控制的rFIX。
批准日期：公司：百特
RIXUBIS（凝血因子IX[Coagulation Factor IX(Recombinant]）注射,静脉注射用冻干粉溶液
最初的美国批准：2013年
最近的重大变化
适应症和用法：09/2014
作用机理
血友病B患者缺乏有效的止血所需的凝血因子IX。用RIXUBIS治疗暂时替代了缺失的凝血因子IX。
适应症和用途
RIXUBIS（凝血因子IX [重组]）是在血友病B的成人和儿童中表现出的抗血友病因子，适用于：
•控制和预防出血，围手术期处理和常规预防。
RIXUBIS不适用于诱导B型血友病患者的免疫耐受。
剂量和给药
仅在重构后用于静脉使用。
预防和预防出血事件和围手术期处理：
•对于小于12岁的患者，每公斤体重1国际单位的RIXUBIS使IX因子的循环活性增加0.7国际单位/dL，对于≥12岁的患者增加0.9国际单位/dL。
初始剂量：
•所需的国际单位=体重（kg）x所需的IX因子增加（正常值或IU/dL的百分比）x观察到的恢复的倒数（IU/kg/IU/dL）。
•维持剂量取决于出血或手术的类型，止血挑战的强度，以及达到充分伤口愈合所需的天数。
常规预防：
•12岁以下的患者：每周两次，每公斤60至80国际单位
•≥12岁的患者：每周两次，每公斤40至60国际单位。
RIXUBIS可作为冻干粉在一次性小瓶中使用，名义上包含250、500、1000、2000或3000个国际单位。
禁忌症
请勿用于以下患者：
•对RIXUBIS或其赋形剂（包括仓鼠蛋白）的超敏反应。
•弥散性血管内凝血（DIC）。
•纤维蛋白溶解的迹象。
警告和注意事项
•可能会发生过敏反应，包括过敏反应。应该出现症状，停止RIXUBIS并给予适当的治疗。患者还可能对仓鼠（CHO）蛋白过敏，仓鼠（CHO）蛋白以微量存在于产品中。
•可能会出现针对RIXUBIS的中和抗体（抑制剂）的发展，如果没有达到预期的IX因子活性血浆水平，或者如果用适当的剂量不能控制出血，则进行测定IX因子抑制剂浓度的测定。
•在具有凝血因子IX抑制剂的血友病B患者中，免疫抑制因子IX产物诱导后出现肾病综合征。
•使用含factor因子的产品与血栓栓塞并发症的发展有关。
不良反应
在临床试验中，在> 1％的受试者中观察到的常见不良反应为：味觉障碍，四肢疼痛和弗林蛋白酶抗体阳性。
要报告可疑不良反应，请致电1-866-888-2472与BaxterHealthcare Corporation或致电1-800-FDA-1088或FDA联系FDA，或访问www.fda.gov/medwatch。
在特定人群中的使用
怀孕：无人类或动物数据。仅在明确需要时使用。
儿科用途：小儿患者（<12岁，n = 23）的康复率降低了22％。儿童的清除率（基于每公斤体重）比成人高30％（6-12岁），高59％（<6岁）。需要调整剂量。
包装供应/存储和处理方式
供应方式
RIXUBIS可以一次性使用，包含以下产品优势：
250          NDC：0944-3026-02
500          NDC：0944-3028-02
1000         NDC：0944-3030-02
2000         NDC：0944-3032-02
3000         NDC：0944-3034-02
单位纸盒和样品瓶标签上标明了国际单位中实际的IX因子活性。
每个套件还包含5 mL注射用无菌水和BAXJECT II转移装置。
储存和处理
•储存在冷藏温度下； 2°至8°C（36°至46°F）长达24个月。 不要冻结。
•可以在不超过30°C（86°F）的室温下于24个月内最多存储12个月。 在纸箱上写下从制冷机中取出RIXUBIS的日期。
•在室温下存放后，请勿将产品退回冰箱。
•请勿在纸箱或小瓶上印刷的失效日期后使用。
完整说明资料附件：
https://www.fda.gov/media/86123/download