部份中文冻干人凝血因子X III输溶液粉末处方资料（仅供参考）

英文名：Blutgerinnungsfaktor XIII(human)

商品名：Voncento Pulver

中文名：凝血因子X III输溶液粉末

生产商：葛兰素史克

药品简介

Voncento（Blutgerinnungsfaktor VIII[human]）作为辅因子，增强凝血因子Ⅸa（FIXa）对凝血因子Ⅹ（FX）的激活效率，形成Ⅹa-Ⅴa-钙离子-磷脂复合物（凝血酶原酶复合物），最终促进凝血酶生成和纤维蛋白凝块形成。用于治疗A型血友病和血管性血友病。

von Willebrand病（VWD）是一种常见的、遗传上和临床上异质的出血性疾病，由von Willebran因子（VWF）的缺乏或功能障碍引起，VWF是血小板粘附所需的多聚体蛋白。它是人类中最常见的遗传性止血障碍，尽管它也可能因其他疾病而获得。VWD有三种形式：遗传型、获得型和假性或血小板型。

药理作用

在内源性血凝过程中，凝血因子Ⅷ作为一辅因子，在Ca2+和磷脂存在下，与激活的凝血因子Ⅸ参与凝血因子Ⅹ的激活凝血酶原，形成凝血酶，从而使凝血过程正常进行。输用每公斤体重1个单位的人凝血因子Ⅷ，可使循环血液中的因子Ⅷ水平增加2%～2.5%。

血友病患者活化部分凝血活酶时间（aPTT）延长。aPTT 的测定是一种常用的凝血因子Ⅷ体

外生物学活性试验，本品在有效的治疗期后可使aPTT正常化。

适应症

Voncento适用于所有年龄段。

血管性血友病

当去氨加压素（DDAVP）单独治疗无效或禁忌时，预防和治疗VWD患者的出血或手术出血。

血友病A（先天性FVIII缺乏症）

血友病A患者出血的预防和治疗。

用法与用量

VWD和血友病A的治疗应由具有治疗止血障碍经验的医生监督。

对于VWD和血友病A患者在家中使用该产品的决定应由主治医生做出，他应确保提供适当的培训，并定期审查使用情况。

小瓶中FVIII:C和VWF:RCo的比例约为1:2.4。

治疗监测

在治疗过程中，建议适当测定因子VIII水平，以指导给药剂量和重复输注频率。个体患者对因子VIII的反应可能不同，表现出不同的半衰期和恢复情况。体重不足或超重的患者可能需要调整基于体重的剂量。特别是在重大手术干预的情况下，通过凝血分析（血浆因子VIII活性）对替代疗法进行精确监测是必不可少的。

剂量

血管性血友病

使用指定的VWF:RCo的IU数计算剂量很重要。

一般来说，1 IU/kg的VWF:RCo会使VWF:RCo的循环水平提高0.02 IU/ml（2%）。

应达到VWF:RCo水平>0.6 IU/ml（60%）和FVIII:C水平>0.4 IU/ml（40%）。

按需治疗

通常建议使用40-80IU/kg的von Willebrand因子（VWF:RCo），相当于20-40IU的FVIII:C/kg体重（BW），以实现止血。

初始剂量为80 IU/kg VWF:RCo可能是必需的，特别是在3型VWD患者中，维持足够的水平可能需要比其他类型VWD更大的剂量。

手术出血的预防

为了防止手术期间或手术后出血过多，应在手术前1-2小时开始使用。

应每12-24小时重新给药一次适当的剂量。治疗的剂量和持续时间取决于患者的临床状态、出血的类型和严重程度，以及VWF:RCo和FVIII:C水平。

当使用含FVIII的VWF产品时，主治医生应意识到继续治疗可能会导致FVIII:C过度升高。治疗24-48小时后，为了避免FVIII/C过度升高，应考虑减少剂量和/或延长剂量间隔或使用含低水平FVIII的VWF产品。

预防性治疗

对于VWD患者的长期预防，应考虑每周1至3次25-40 IU VWF:RCo/kg体重的剂量。对于胃肠道出血或月经过多的患者，可能需要更短的剂量间隔或更高的剂量。治疗的剂量和持续时间将取决于患者的临床状态，以及他们的VWF:RCo和FVIII:C血浆水平。

儿童VWD人群

出血的治疗

通常建议儿科患者使用40-80IU/kg的von Willebrand因子（VWF:RCo）治疗出血，相当于20-40IU的FVIII:C/kg体重（BW）。

预防性治疗

12至18岁的患者：剂量与成人相同。

年龄<12岁的患者：根据一项临床试验的结果，其中12岁以下的儿科患者显示VWF暴露量较低，应考虑每周1至3次40-80IU VWF:RCo/kg体重的预防剂量范围。

治疗的剂量和持续时间将取决于患者的临床状态，以及他们的VWF:RCo和FVIII:C血浆水平。

血友病A

使用指定的FVIII:C的IU数计算剂量很重要。

替代疗法的剂量和持续时间取决于因子VIII缺乏的严重程度、出血的位置和程度以及患者的临床状况。

服用因子VIII的单位数以国际单位（IU）表示，这与当前世界卫生组织因子VIII产品浓缩物标准有关。血浆中的因子VIII活性以百分比（相对于正常人血浆）或优选以国际单位（相对于血浆中因子VIII的国际标准）表示。

1IU的因子VIII活性相当于1ml正常人血浆中因子VIII的量。

按需治疗

因子VIII所需剂量的计算基于经验发现，即每千克体重1国际单位（IU）的因子VIII使血浆因子VIII活性提高了正常活性的约2%（体内恢复2 IU/dl）。所需剂量使用以下公式确定：

所需单位=体重[kg]x所需因子VIII上升[%或IU/dl]x 0.5。

给药量和给药频率应始终以个体病例的临床疗效为导向。

在以下出血事件的情况下，因子VIII活性在相应时期内不应低于给定的血浆活性水平（正常值的%或IU/dl）。

下表可用于指导出血发作和手术中的剂量：

出血程度/               所需因子VIII水             剂量频率（小时）/

手术类型                平（%或IU/dl）             治疗持续时间（天）

出血

早期出血、肌肉出           20–40                 每12-24小时重复输注一次，

血或口腔出血                                      持续至少1天，直到疼痛适应

                                                  的出血发作得到缓解或愈合。

更广泛的出血、肌           30–60                 每12-24小时重复输注一次，持

肉出血或血肿                                      续3-4天或更长时间，直到疼痛

                                                  和急性残疾得到解决。

危及生命的出血             60–100                每8-24小时重复一次输液，直到

                                                  威胁得到解决。

手术

小手术，包括拔牙           30-60                  每24小时重复输注至少1天，直

                                                  至愈合。

大手术                     80-100                 每8-24小时重复输注一次，直到

                       （术前和术后）             伤口充分愈合，然后继续治疗至

                                                  少7天，以保持30%-60%（IU/dl

                                                   ）的因子VIII活性。

预防性治疗

对于严重血友病A患者的长期预防，通常的剂量是每公斤体重20至40国际单位的因子VIII，间隔2至3天。在某些情况下，特别是在年轻患者中，可能需要更短的剂量间隔或更高的剂量。

儿科血友病A人群

18岁以下儿童和青少年血友病A的剂量基于体重，因此通常基于与成人相同的指南。在某些情况下，可能需要更短的剂量间隔或更高的剂量。给药频率应始终以个体病例的临床疗效为导向。

第4.8节和第5.2节描述了目前可用的数据。

老年人群

老年人不需要调整剂量。

给药方法

用于静脉注射

有关给药前药品复溶的说明，请参阅第6.6节。复溶制剂应以患者舒适的速度缓慢静脉注射/输注。

注射/输注速率不应超过每分钟6毫升。应观察患者是否有任何即时反应。如果发生任何可能与Voncento给药有关的反应，应根据患者的临床状况降低注射速度或停止用药。

禁忌症

对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。

保质期

3年

已证明在室温（低于25°C）下使用8小时的化学和物理稳定性。从微生物学的角度来看，该产品应立即使用。如果不立即使用，使用前的储存时间和条件由用户负责。

储存的特殊注意事项

请勿在25°C以上储存。

不要冻结。将小瓶放在外纸箱中，以防止光线照射。

药品复溶后的储存条件。

容器的性质和内容

Voncinto 500 IU FVIII/1200 IU VWF粉末和注射/输液溶液溶剂

药瓶（I型玻璃）中的粉末（500 IU/1200 IU），带塞子（橡胶）、圆盘（塑料）和盖子（铝）。

5毫升溶剂装在带有塞子（橡胶）、圆盘（塑料）和盖子（铝）的小瓶（I型玻璃）中。

包含：

1小瓶粉末

1瓶，含5毫升注射用水

1个过滤器转移装置20/20

一个内盒，内含：

1个一次性10ml注射器

1套静脉穿刺装置

2个酒精拭子

1个非无菌膏药

Voncinto 1000 IU FVIII/2400 IU VWF粉末和注射/输液溶液溶剂

药瓶（I型玻璃）中的粉末（1000 IU/2400 IU），带塞子（橡胶）、圆盘（塑料）和盖子（铝）。

10毫升溶剂装在带有塞子（橡胶）、圆盘（塑料）和盖子（铝）的小瓶（I型玻璃）中。

包含：

1小瓶粉末

1小瓶，含10毫升注射用水

1个过滤器转移装置20/20

一个内盒，内含：

1个一次性10ml注射器

1套静脉穿刺装置

2个酒精拭子

1个非无菌膏药

上市许可持证商

CSL Behring GmbH

请参阅随附Voncento的完整处方信息：

https://www.medicines.org.uk/emc/product/5341/smpc

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Voncento 500 I.E.

Csl Behring GmbH

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Blutgerinnungsfaktor VIII (human) 500E

Von Willebrand Faktor             1200IE

Albumin (human)                   Hilfsstoff

Calcium chlorid                   Hilfsstoff

Natrium chlorid                   Hilfsstoff

Natrium citrat                    Hilfsstoff

Saccharose                        Hilfsstoff

Trometamol                        Hilfsstoff

Wasser, für Injektionszwecke      Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion                14,75 mg Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion                0,64 mmol Hilfsstoff

Produktinformation zu Voncento 500 I.E. 3

Die Produktbewertungen zu Voncento 500 I.E. beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen mit dem Lösungsmittel gemischt und aus der Flasche aufgezogen werden.

Das Präparat darf nicht mit anderen Arzneimitteln, Lösungs- oder Verdünnungsmitteln außer die dafür vorgesehenen Lösungsmitteln vermischt werden.

Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, d.h. sie kann leicht schillern, wenn Sie sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der Lösung in die Spritze und vor der Anwendung visuell überprüft werden. Deutlich trübe Lösungen und Lösungen mit Ausflockungen oder Niederschlag nach Filtration dürfen nicht verwendet werden.

Nicht gebrauchtes Produkt und Abfallmaterial sollte fachgerecht, gemäß den lokalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden.

Zubereitung

Informationen zur Zubereitung entnehmen Sie bitte der Gebrauchsinformation

Zur Injektion werden Kunststoff-Einmalspritzen empfohlen, da geschliffene Oberflächen von Glasspritzen bei derartigen Lösungen zur Verklebung neigen.

Injizieren/infundieren Sie die Lösung langsam in die Vene (mit einer Geschwindigkeit von nicht mehr als 6 ml pro Minute) entsprechend den Anweisungen Ihres Arztes. Achten Sie sorgfältig darauf, dass kein Blut indie mit Produkt gefüllte Spritze gelangt.

Falls eine größere Menge des Arzneimittels erforderlich ist, kann man auch mehrere Flaschen mit Hilfe eines handelsüblichen Infusionsets (z. B. eine Infusionspumpe um Medikamente in eine Vene zu applizieren) zusammenführen. Die initial hergestellte Lösung sollte in diesen Fällen jedoch nicht weiter verdünnt werden.

Beobachten Sie sich auf jegliche sofort eintretende Überempfindlichkeitsreaktion.

Wenn eine Nebenwirkung erfolgt, die mit der Verabreichung des Arzneimittels in Zusammenhang gebracht werden könnte, müssen Sie die Injektion/Infusion abbrechen.

Wechselwirkungen bei Voncento 500 I.E.

Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.

Warnhinweise bei Hitfsstoffen

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Weitere Produkteigenschaften

kühlpflichtig: ja; Packungsgröße: 1st; verschreibungspflichtiges Medikament: ja
Erfahrungsberichte zu Voncento 500 I.E., 1Pck.(1184,33 €)