部份中文依库珠单抗处方资料（仅供参考）

商品名：Ultomiris Infusionsl.

英文名：ravulizumab

中文名：依库珠单抗注射溶液

生产商：亚力兄制药

药品简介

2021年09月03日 阿斯利康宣布，欧盟委员会（EC）已批准长效C5抑制剂Ultomiris（ravulizumab）扩大使用人群，用于治疗经历出血、有临床症状表明疾病活动度很高的儿童和青少年PNH患者，以及在接受Soliris（eculizumab）治疗至少6个月后处于临床稳定的阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）儿童（体重≥10公斤）和青少年患者。

Ultomiris（Ravulizumab-cwvz）是一种长效C5补体抑制剂，能抑制人体免疫系统补体级联反应中的C5蛋白，可提供立即、完全、持续的补体抑制作用

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种以补体介导的红细胞破坏为特征的血液疾病，可引起广泛的衰弱症状和并发症，包括可发生在全身的血栓形成，并导致器官损伤和过早死亡。PNH的症状和并发症是由于缺乏对补体系统的调节或控制引起的，而补体系统是人体免疫系统的一个重要组成部分。

作用机制

Ravulizumab是一种单克隆抗体IgG2/4K，可与补体蛋白C5特异性结合，从而抑制其裂解为C5a（促炎性过敏毒素）和C5b（末端补体复合物[C5b-9]的起始亚基）并防止产生C5b-9。Ravulizumab保留了补体激活的早期成分，这些成分对于微生物的调理作用和免疫复合物的清除至关重要。

适应症

Ultomiris适用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)成人患者：

- 具有表明疾病活动度高的临床症状的溶血患者。

- 在至少过去6个月接受依库珠单抗治疗后临床稳定的患者。

Ultomiris适用于治疗体重10kg或以上的非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者，这些患者从未接受过补体抑制剂治疗或已接受雷夫利珠单抗治疗至少3个月且有证据表明对雷夫利珠单抗有反应。

用法与用量

剂量

成人PNH和aHUS患者

推荐的给药方案包括负荷剂量和维持剂量，通过静脉输注给药。给药剂量基于患者体重，如表1所示。 对于成年患者（≥ 18岁），维持剂量应每8周间隔给药一次，从负荷剂量后2周开始行政。

给药方案允许偶尔在预定输注日的±7天内变化（除了第一次维持剂量的雷武珠单抗，但后续剂量应根据原始方案给药）。

对于从依库珠单抗转换为雷武珠单抗的患者，应在最后一次依库珠单抗输注后2周给予 ravulizumab 负荷剂量，然后每8周给予一次维持剂量，从负荷剂量给予后2周开始，如表 1所示。

Ravulizumab基于体重的给药方案

体重范围（公斤） 负荷剂量（毫克） 维持剂量 (毫克) 给药间隔

≥40至<60              2400           3000         每8周

≥60至<100             2700           3300         每8周

≥100                  3000           3600         每8周

维持剂量在负荷剂量后2周给药

尚未在体重低于40kg的PNH患者中研究 Ravulizumab。

没有伴随PE/PI（血浆置换或血浆置换，或新鲜冰冻血浆输注）与ravulizumab 一起使用的经验。 PE/PI的给药可能会降低 ravulizumab 血清水平。

PNH是一种慢性疾病，建议在患者的一生中继续使用ravulizumab进行治疗，除非有临床指征停止使用ravulizumab。

在aHUS中，用于解决血栓性微血管病(TMA)表现的ravulizumab治疗应至少持续6个月，超过此时间需要针对每位患者单独考虑治疗时间。由治疗医疗保健提供者确定（或有临床指征）的TMA复发风险较高的患者可能需要长期治疗。

特殊人群

老年

65岁及以上的PNH和aHUS患者无需调整剂量。没有证据表明治疗老年人群需要任何特殊的预防措施—尽管在老年患者中使用ravulizumab的经验有限。

肾功能不全

肾功能不全患者无需调整剂量。

肝功能损害

尚未在肝功能损害患者中研究ravulizumab的安全性和有效性；然而，药代动力学数据表明，肝功能损害患者无需调整剂量。

儿科人群

非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)

体重≥40kg的aHUS儿科患者按照成人给药建议进行治疗。≥10kg至<40kg的儿科患者的基于体重的剂量和给药间隔见表 2。

用于40kg以下儿科患者的基于体重的Ravulizumab给药方案

体重范围（公斤） 负荷剂量（毫克） 维持剂量 (毫克) 给药间隔

≥10至<20            600              600          每4周

≥20至<30            900              2100         每8周

≥30至<40           1200              2700         每8周

维持剂量在负荷剂量后2周给药

支持ravulizumab对体重低于10kg患者的安全性和有效性的数据有限。当前可用的数据在进行了描述，但对于体重低于10公斤的患者，无法对剂量学提出建议。

阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)

尚未确定 ravulizumab 在0至<18岁PNH儿童中的安全性和有效性。没有可用数据。

给药方法

仅用于静脉输注。

该药品必须通过0.2 µm过滤器给药，不应作为静脉推注或推注给药。

在缺乏相容性研究的情况下，用于输注溶液的Ultomiris 300mg/30mL浓缩物不得与用于输注溶液的 Ultomiris 300mg/3mL或 1,100mg/11mL浓缩物混合。

浓度为10mg/mL（30ml小瓶）的 Ultomiris必须稀释至最终浓度为5mg/mL。

作为30mL小瓶(10 mg/mL) 的输液用 Ultomiris 浓缩液必须在给药前使用注射器型泵或输液泵在最短 1.3至3.3小时（77至194分钟）的时间内通过静脉输注稀释) 取决于体重（见下表3）。

用于输注溶液的Ultomiris 300mg/30mL浓缩物的剂量给药率

体重范围    负荷剂量  最短输液持续时间  维持剂量 最短输液时间

（公斤a）   （毫克）   分钟（小时）    （毫克）  分钟（小时）

≥10至<20     600        113(1.9)         600      113(1.9)

≥20至<30     900        86(1.5)          2100     194(3.3)

≥30至<40    1200        77(1.3)          2700     167(2.8)

≥40至<60    2400        114(1.9)         3000     140(2.4)

≥60至<100   2700        102(1.7)         3300     120(2.0)

≥ 100       3000        108(1.8)         3600     132(2.2)

a 治疗时的体重。

有关给药前稀释药物的说明。

禁忌症

- 对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。

- 治疗开始时脑膜炎奈瑟菌感染未解决的患者。

- 目前未接种脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者，除非他们在接种疫苗后2周内使用适当的抗生素进行预防性治疗。

保质期

30个月。

稀释后的药品应立即使用。然而，稀释产品的化学和物理稳定性已被证明在2°C-8°C下长达24小时，在室温下长达6小时。

储存的特别注意事项

储存在冰箱中 (2 °C–8 °C)

不要冻结。

将小瓶放在外箱中以避光。

有关药品稀释后的储存条件。

溶器的性质和内容

一瓶的包装尺寸。

30mL无菌浓缩物，装在带塞子和密封的小瓶（I型玻璃杯）中。

完整说明资料附件：

https://www.medicines.org.uk/emc/product/10457/smpc

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Ultomiris 1.100 mg/11ml Konz.z.Her.e.Infusionsl.

Alexion Pharma Germany GmbH

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Ravulizumab                         1100 mg

Arginin                             Hilfsstoff

Dinatrium hydrogenphosphat 7-Wasser Hilfsstoff

Natrium dihydrogenphosphat 1-Wasser Hilfsstoff

Polysorbat 80                       Hilfsstoff

Saccharose                          Hilfsstoff

Wasser, für Injektionszwecke        Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion                  16,8mg Hilfsstoff

Produktinformation zu Ultomiris 1.100 mg/11 ml Konz.z.Her.e.Infusionsl. 3

Die Produktbewertungen zu Ultomiris 1.100 mg/11 ml Konz.z.Her.e.Infusionsl. beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Das Arzneimittel wird als Infusion in eine Vene gegeben. Die Infusion wird ungefähr 45 Minuten dauern.

Wechselwirkungen bei Ultomiris 1.100 mg/11ml Konz.z.Her.e.Infusionsl.

Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.

Warnhinweise bei Hilfsstoffen

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Erfahrungsberichte zu Ultomiris 1.100 mg/11 ml Konz.z.Her.e.Infusionsl., 11 ml(29.418,81 €)