部份中文聚乙二醇蛋白酶处方资料（仅供参考）
商品名：Palynziq Subcutaneous Injection
英文名：Pegvaliase
中文名：聚乙二醇蛋白酶重组皮下注射
生产商：BioMarin Pharmaceutical
药品简介
Palynziq（pegvaliase）是一种新型的酶疗法，用于苯丙酮酸尿症（PKU）成人患者，PKU是一种罕见而严重的遗传性疾病。PKU患者生来就无法代谢苯丙氨酸（Phe），Phe是存在于蛋白食物及各种食物和饮料高强度甜味剂中的一种氨基酸。
パリンジック皮下注2.5mg／パリンジック皮下注10mg／パリンジック皮下注20mg
药效分类名称
苯酮尿症治疗剂
批准日期：2023年5月
商標名
Palynziq Subcutaneous Injection
一般的名称
ペグバリアーゼ（遺伝子組換え）
（Pegvaliase（Genetical Recombination））
本質
白蛋白激酶是转基因Anabaena variabilis苯丙氨酸氨溴化酶（EC4.3.1.24）的类似物，503和565个氨基酸残基分别被Ser取代，由167～169个Ala-Ser-Gly形成亚甲基咪唑啉酮每个亚单元平均有9个甲氧基聚乙二醇链（分子量：约20000）通过羰基结合（主要PEG结合位点：Lys残基）。白蛋白化酶是PEG化蛋白（分子量约917000），其由四个包含567个氨基酸残基的亚基组成。
使用注意事项
避免冻结。不能在冰箱（2～8℃）保管时，也可以在室温下保管，但必须在1个月内使用。另外，在室温下保管后不要放回冰箱。
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
由于国内的治疗临床试验病例极其有限，因此应在制造销售后，以再审查期间的所有给药病例为对象实施使用成绩调查，掌握本制剂使用患者的背景信息，同时尽早收集本制剂的安全性及有效性相关数据，采取适当使用本制剂所需的措施。
药效药理
作用机制
本制剂是一种转基因苯丙氨酸氨基丙氨酸类缘体，其不依赖于四氢生物素将苯丙氨酸代谢为氨和肉桂酸。
证明效力的试验
将本制剂皮下注射给苯酮尿症模型小鼠后，血浆中苯丙氨酸浓度降低。
适应症
苯酮尿症
用法用量
通常，成人作为白蛋白激酶（基因重组），以每天1次20mg为维持剂量，皮下给药。但是，以每周1次2.5mg为开始用量，按照以下的渐增法阶段性地增量。如果一天一次给药20mg，但效果不充分，可以逐步增加到40mg或60mg，但最大剂量为60mg。另外，根据患者的状态适当增减。
            一天一次最多20mg的渐增法   
用量、给药频率                    给药期
每周1次给予2.5mg                  4周以上
每周2次给予2.5mg                  1周以上
每周1次给药10mg                   1周以上
每周2次给药10mg                   1周以上
每周4次给药10mg                   1周以上
每天1次给予10mg                   1周以上
每周1次给药20mg                   -----
包装
皮下注
2.5mg:预填充注射器1支预填充注射器2.5mg
10mg：预填充注射器1支预填充注射器10mg
20mg：预填充注射器1支预填充注射器20mg
制造厂商
BioMarin Pharmaceutical Japan株式会社
注：以上中方资料不够完整，使用以原处方资料为准。
完整资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999469G1022_1_01/