Myozyme powder 1vial×50mg(alglucosidase alfa 阿葡糖苷酶冻干粉注射剂) - 庞培氏症

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Myozyme powder 1vial×50mg(alglucosidase alfa 阿葡糖苷酶冻干粉注射剂)

药店国别：

产地国家：

英国

处方药：

是

所属类别：

50毫克/瓶 1瓶

包装规格：

50毫克/瓶 1瓶

计价单位：

瓶

生产厂家中文参考译名:

赛诺菲健赞

生产厂家英文名:

Sanofi Genzyme

该药品相关信息网址1:

http://www.rxlist.com/myozyme-drug.htm

该药品相关信息网址2:

该药品相关信息网址3:

原产地英文商品名:

MYOZYME 50MG/Vial 1Vial（Storage Temp: Cold Chain）

原产地英文药品名:

α alglucosidasealfa

中文参考商品译名:

MYOZYME 50毫克/瓶 1瓶（储存温度：冷藏）

中文参考药品译名:

阿葡糖苷酶

曾用名:

简介：

部份中文阿葡糖苷酶处方资料（仅供参考）
英文名：alglucosidase alfa
商品名：Myozyme powder
中文名：阿葡糖苷酶冻干粉注射剂
生产商：赛诺菲健赞
药品简介
Myozyme（alglucosidase alfa, rhGAA）已被FDA指定为罕见病用，是首个治疗庞培氏病（Pompe/糖原累积症Ⅱ型）的药物。
作用机理
据推测，Myozyme将恢复溶酶体GAA活性，从而使心脏和骨骼肌功能（包括呼吸肌）稳定或恢复。由于血脑屏障作用和酶的大小，中枢神经系统不太可能摄取α葡糖苷酶。
适应症
Myozyme适用于确诊为庞贝病（酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症）的患者进行长期酶替代治疗（ERT）。
肌酶适用于所有年龄段的成人和儿童患者。
用法与用量
推荐的α葡糖苷酶剂量方案为每2周一次20mg/kg体重。
应根据对该疾病所有临床表现的综合评估，常规评估患者对治疗的反应。
小儿及老年人
没有证据表明对所有年龄段的老年人或老年人使用Myozyme时都需要特别考虑。
肾和肝功能不全的患者
尚未评估Myozyme在肾或肝功能不全患者中的安全性和有效性，因此不建议针对这些患者使用特定剂量的治疗方案。
给药方法
肌酶应作为静脉输注给药。
输液应逐步进行。如果没有输液相关反应（IAR）的迹象，建议以30mg/kg/h的初始速率开始输注，然后每30分钟逐渐增加2mg/kg/h，直到最大速率为7达到mg/kg/h。
有关给药前重新配制和稀释药物的说明。
保质期
3年
稀释后，建议立即使用。但是，在避光条件下保存时，在2至8°C下可保持24小时的化学和物理使用稳定性。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C-8°C）中。
有关药品稀释后的储存条件。
容器的性质和内容
在带有塞子（硅化丁基）和带盖（塑料）的密封件（铝）的小瓶（1类玻璃）中装入50mg粉末。包装大小为1、10或25小瓶。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/263/smpc