ALDURAZYME（Laronidase (Genetical Recombination)）拉罗尼酶基因重组注射，アウドラザイム点滴静注液2.9mg

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**2014年3月改訂（第6版）

*2012年11月改訂

日本標準商品分類番号

873959

日本標準商品分類番号等

国際誕生年月
2003年4月

薬効分類名

遺伝子組換えムコ多糖症Ｉ型治療剤

承認等

販売名
アウドラザイム点滴静注液2.9mg

販売名コード

3959411A1020

承認・許可番号

承認番号
21800AMX10867000
商標名
ALDURAZYME

薬価基準収載年月

2006年12月

販売開始年月

2006年12月
貯法・使用期限等

貯法

凍結を避け、2～8℃保存

使用期限

包装に表示されている期限内に使用すること

規制区分

生物由来製品

劇薬

処方せん医薬品注)

注）注意－医師等の処方せんにより使用すること
組成・性状

組成（1バイアル（5mL）中）

有効成分：1バイアル中の含量

ラロニダーゼ（遺伝子組換え）注1)：2.9mg注2)

添加物：1バイアル中の含量

塩化ナトリウム：43.9mg
リン酸二水素ナトリウム一水和物：63.5mg
リン酸一水素ナトリウム七水和物：10.7mg
ポリソルベート80：0.05mg

注1）チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生。本剤は製造工程でウシ胎児血清及びブタ膵臓由来トリプシンを使用している。

注2）500単位（U）に相当。ラロニダーゼ（遺伝子組換え）1Uは合成基質4-メチルウンベリフェリルイズロニドを1分間に1μmol加水分解する単位。

性状

性状

無色から微黄色の澄明又はわずかに乳白色の液

pH

5.2～5.9

浸透圧比

1.5～1.8

一般的名称

ラロニダーゼ（遺伝子組換え）

Laronidase (Genetical Recombination)

警告
本剤の投与当日に本剤に関連する症状として発現するinfusion associated reactionのうち、アナフィラキシー反応があらわれる可能性があるので、本剤は、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行うこと。また、重篤なinfusion associated reactionが発現した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。（「重大な副作用」、「重要な基本的注意」の項参照）

禁忌

（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）

効能又は効果

ムコ多糖症Ｉ型

効能又は効果に関連する使用上の注意

1.
中枢神経系症状に対する有効性は認められていない。

用法及び用量

通常、ラロニダーゼ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.58mgを週1回、点滴静注する。

用法及び用量に関連する使用上の注意

1.
希釈方法：患者の体重あたりで計算した必要量を採取し、体重7kg未満の患者には日局生理食塩液で希釈して50mLとし、体重7kg以上20kg以下の患者には100mLとし、体重が20kgを超える患者の場合には250mLとすること。

2.
投与速度：投与速度は初期値10μg/kg/時から開始し、患者の忍容性を十分確認しながら最初の1時間で15分ごとに段階的に上げ、200μg/kg/時以下で投与する。最大投与速度に達した後は、投与が完了するまでこの速度を維持し、2～3時間かけて投与すること。（「重要な基本的注意」の項及び「適用上の注意」参照）

3.
本剤投与によりinfusion associated reaction（潮紅、発熱、頭痛、発疹等）が発現する可能性がある。これらの症状を軽減させるために、解熱鎮痛剤、抗ヒスタミン剤またはその両方を本剤投与開始の60分前に前投与することが望ましい。

使用上の注意

慎重投与
（次の患者には慎重に投与すること）

1.
本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）

2.
肝・腎機能に高度な障害のある患者 [投与経験が少なく安全性が確立していない]

**重要な基本的注意

1.
本剤はたん白質製剤であり、アナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。ムコ多糖症Ｉ型患者では冠動脈疾患の罹患率が高いことから、エピネフリンの使用を検討している場合には注意が必要である。

2.
本剤投与によりinfusion associated reaction（潮紅、発熱、頭痛、発疹等）が発現する可能性がある。Infusion associated reactionが現れた場合には、投与速度を下げるか、一旦投与を中止し、適切な薬剤治療（副腎皮質ホルモン剤、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤又は抗炎症剤等）や緊急処置を行うこと。

3.
ほとんどの患者にIgG抗体の産生が予測されるため、定期的にラロニダーゼ(遺伝子組換え)に対するIgG抗体検査を行うことが望ましい。

4.
本剤は、マスターセルバンク構築時にメキシコ産のウシ胎児血清を使用しているが、製造工程においてウシ血清の除去処理を行っており、また、伝達性海綿状脳症（TSE）に関する理論的なリスク評価を行い、一定の安全性を確保する目安に達していることを確認している。しかしながら、TSEの潜在的伝播の危険性を完全に排除することはできないことから、疾病の治療上の必要性を十分に検討の上、本剤を投与すること。また、投与に先立ち患者への有用性と安全性の説明も考慮すること。なお、本剤投与によりTSEがヒトに伝播したとの報告はない。

副作用

副作用等発現状況の概要

外国における第3相プラセボ対照二重盲検比較臨床試験及び継続試験（182週