MYOZYME : ses indications
Myozyme est indiqué dans le traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme chez les patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Pompe (déficit en α-glucosidase acide).

Les bénéfices de Myozyme pour les patients atteints de la forme tardive de la maladie de Pompe n'ont pas été établis (voir section Propriétés pharmacodynamiques).

MYOZYME : pathologies pour lesquelles il peut-être prescrit
•Maladie de Pompe 
Classe thérapeutique Métabolisme et nutrition
Principes actifs Alpha alglucosidase
Excipients Mannitol (E421),Phosphate monosodique,Phosphate disodique,Polysorbate 80
Statut Médicament soumis à prescription médicale
Laboratoire Genzyme Europe Bv

MYOZYME : sa posologie

Le traitement par Myozyme doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience de la prise en charge de patients atteints de la maladie de Pompe ou d'autres maladies métaboliques héréditaires ou neuromusculaires.

La posologie recommandée pour l'alpha alglucosidase est de 20 mg/kg de poids corporel administrés toutes les 2 semaines par perfusion intraveineuse.

L'administration des perfusions doit être progressive. Il est recommandé de commencer la perfusion par un débit de 1 mg/kg/h et d'augmenter graduellement de 2 mg/kg/h toutes les 30 minutes en l'absence de réaction associée à la perfusion (RAP) jusqu'à un débit maximal de 7 mg/kg/h. Les RAP sont décrites dans la section Effets indésirables.

Posologie pour les enfants, adolescents, adultes et personnes âgées :
La tolérance et l'efficacité de Myozyme ont été principalement évaluées chez les enfants dont l'âge était compris entre la naissance et l'adolescence.

Il n'y a pas lieu d'adopter de mesure spécifique pour l'administration de Myozyme à des enfants, des adolescents, des adultes ou des personnes âgées.

La tolérance et l'efficacité de Myozyme chez des patients ayant une insuffisance rénale ou hépatique n'ont pas été évaluées et aucune posologie spécifique ne peut être recommandée pour ces patients.

La réponse du patient au traitement doit être régulièrement évaluée en fonction d'une évaluation complète de toutes les manifestations cliniques de la maladie.

MYOZYME : son aspect et forme

Poudre blanche à blanchâtre.

MYOZYME : comment ça marche
Classe pharmacothérapeutique : Produits à visée digestive et métabolique - enzymes
Code ATC : A16AB07 alpha alglucosidase.

L'alpha alglucosidase est une forme recombinante de l'α-glucosidase acide humaine, produite par la technologie de l'ADN recombinant au moyen d'une culture de cellules d'ovaire de hamster chinois (CHO).

La maladie de Pompe

La maladie de Pompe est une myopathie d'ori