MYOZYME 50MG 1 VIAL 20ML
GENZYME EUROPE, BV
FICHA TÉCNICA RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO
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1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO
Myozyme 50 mg polvo para concentrado para solución para perfusión
2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
Un vial contiene 50 mg de alglucosidasa alfa.Después de la reconstitución, la solución contiene 5 mg de alglucosidasa alfa-/ml y después de ladilución, la concentración varía de 0,5 mg a 4 mg/ml.
Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1.
3. FORMA FARMACÉUTICA
Polvo para concentrado para solución para perfusión.
Polvo blanco a blanquecino
4. DATOS CLÍNICOS
4.1 Indicaciones terapéuticas
Myozyme está indicado como terapia de sustitución enzimática a largo plazo en pacientes condiagnóstico confirmado de enfermedad de Pompe (déficit de -glucosidasa ácida).
No se han determinado los beneficios de Myozyme en los pacientes con enfermedad de Pompe deinicio tardío (ver sección 5.1).
4.2 Posología y forma de administración
El tratamiento con Myozyme deberá ser supervisado por un médico con experiencia en el tratamientode pacientes con enfermedad de Pompe u otras enfermedades metabólicas o neuromusculareshereditarias.
La pauta posológica recomendada de alglucosidasa alfa es de 20 mg/kg de peso corporal, administradouna vez cada 2 semanas por perfusión intravenosa.
La administración de las perfusiones se debe incrementar progresivamente. Se recomienda que lavelocidad inicial de perfusión sea de 1 mg/kg/hora, y que se aumente de forma gradual en2 mg/kg/hora cada 30 minutos si no aparecen signos de reacciones asociadas con la perfusión hastaque se alcance una velocidad máxima de 7 mg/kg/hora. Las reacciones asociadas con la perfusión sedescriben en la sección 4.8.
Posología para niños, adolescentes, adultos y personas mayores.
Se ha eva luado la seguridad y la eficacia de Myozyme principalmente en niños de edadescomprendidas entre la infancia y la adolescencia.
No hay datos que indiquen que se deban tener consideraciones especiales cuando Myozyme seadministre a niños, adolescentes, adultos o personas mayores.
No se ha determinado la seguridad y la eficacia de Myozyme en pacientes con insuficiencia hepática orenal, por lo que no se puede recomendar una pauta posológica específica para estos grupos depacientes.
La respuesta del paciente al tratamiento se debe eva luar de forma continua sobre la base de unaeva luación general de todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
4.3 Contraindicaciones
Hipersensibilidad (reacción anafiláctica) al principio activo o a alguno de los excipientes.
4.4 Advertencias y precauciones especiales de empleo
Se han observado reacciones anafilácticas potencialmente mortales, incluyendo el shock anafiláctico,en algunos pacientes durante las perfusiones de Myozyme (ver sección 4.8). Algunas de estasreacciones se produjeron en pacientes con enfermedad de Pompe de aparición tardía. Dada laposibilidad de aparición de reacciones graves asociadas con la perfusi&o |
