部份中文盐酸氨基乙酰丙处方资料（仅供参考）
英文名：acido aminolevulinico cloridrato
商品名：Gliolan Oral Solution
中文名：盐酸氨基乙酰丙口服溶液粉末
生产商：medac GmbH
药品简介
Gliolan（acido aminolevulinico cloridrato）是一种含有称为5-氨基乙酸盐酸盐(5-ALA)的有效成份的药物,是一种口服给药的药物,用于经手术切除恶性高级别胶质瘤(一种脑肿瘤)的患者。
作用机理
5-ALA是血红素的天然生化前体，在一系列与荧光卟啉（特别是PPIX）的酶促反应中被代谢。 5-ALA的合成受细胞内游离血红素经由负反馈机制的调节。过量外源5-ALA的给药避免了负反馈控制，并且PPIX在靶组织中积累。在可见光的存在下，某些目标组织中的PPIX荧光（光动力效应）可用于光动力诊断。
适应症
胶质蓝素在成人中用于在恶性神经胶质瘤的手术过程中可视化恶性组织（WHO III和IV级）。
用法与用量
建议剂量为每公斤体重20mg 5-ALA HCl。
可以根据以下方程式确定达到个别患者预期剂量所需的瓶子总数（四舍五入到最接近的整个瓶子）：
     患者体重（kg）
号码=
      75公斤/瓶
可以根据以下公式计算出达到每个患者预期剂量所需的给药量：
      患者体重（公斤）×20毫克/公司
管理量=
        30毫克/毫升
肾或肝功能不全
没有临床相关肝或肾功能不全患者的试验。因此，在此类患者中应谨慎使用该药品。
老年
对于器官功能正常的老年患者，没有特别的使用说明。
小儿
尚未确定Gliolan在0至18岁的儿童和青少年中的安全性和有效性。无可用数据。
给药方法
该溶液应在麻醉前三个小时（2-4小时）口服。 在临床试验所用条件之外的其他条件下使用5-ALA会带来不确定的风险。
保质期
未开瓶
3年。
重构溶液
重构的溶液在25°C下可保持24小时的物理化学稳定性。
特殊的储存注意事项
将瓶子放在外包装箱中以防光照。
有关重新配制药品后的储存条件。
容器的性质和内容
无色I型玻璃瓶，带丁基橡胶瓶塞，其中装有1.5g粉末，可在50ml饮用水中复原。
包装尺寸：1、2和10瓶。
包装规格（注：本品有三个包装，1、2、10瓶包装，采购在咨询为准）
GLIOLAN 30毫克/毫升粉1.5克口服液瓶
生产商：Medac有限公司
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/4638/smpc
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GLIOLAN 30mg/mL Poudre pour solution buvable Flacon de 1.5g
GLIOLAN : ses indications
Gliolan est indiqué chez les adultes dans la visualisation des tissus malins au cours du traitement chirurgical du gliome malin (grade III et IV de l'OMS).
GLIOLAN : son aspect et forme
La poudre se présente sous la forme d'un agrégat de particules de couleur blanche à blanc cassé.
Après reconstitution, on obtient une solution transparente et incolore, voire légèrement jaunâtre.
Classe pharmacothérapeutique: Agents antinéoplasiques, sensibilisateurs utilisés en thérapie photodynamique, code ATC : L01XD04
Mécanisme d'action
Le 5-ALA est un précurseur biochimique naturel de l'hème qui est métabolisé en porphyrines fluorescentes, en particulier en protoporphyrine IX (PPIX), par à une série de réactions enzymatiques. La synthèse du 5-ALA est régulée par le réservoir intracellulaire d'hème libre via un mécanisme de rétrocontrôle négatif. L'administration d'un excès de 5-ALA exogène échappe au rétrocontrôle négatif, et une accumulation de PPIX se produit dans les tissus cibles. En présence de lumière visible, la fluorescence de la PPIX (effet photodynamique) dans certains tissus peut être utilisée pour le diagnostic photodynamique.
Effets pharmacodynamiques
L'administration systémique de 5-ALA entraîne une surcharge du métabolisme de la porphyrine cellulaire, ainsi qu'une accumulation de PPIX dans divers tissus épithéliaux et cancéreux. On a également démontré que le tissu du gliome malin (grade III et IV de l'OMS, par exemple glioblastome multiforme, gliosarcome ou astrocytome anaplasique) synthétise et accumule les porphyrines en réponse à une administration de 5-ALA. La concentration en PPIX est significativement plus faible dans la substance blanche que dans le cortex cérébral et la tumeur. Il est également possible que le tissu bordant la tumeur et le tissu cérébral normal soient touchés. Cependant, la formation de PPIX induite par le 5-ALA est significativement plus élevée dans les tissus malins quand dans le tissu cérébral normal.
En revanche, dans les tumeurs de faible grade (grade I et II de l'OMS, par exemple médulloblastome, oligodendrogliome), aucune fluorescence n'a pu être observée après administration de la substance active. Les métastases cérébrales ont une fluorescence inconstante, voire inexistante.
Le phénomène d'accumulation de PPIX dans les gliomes malins de grade III et IV de l'OMS peut s'expliquer soit par une absorption plus forte du 5-ALA par les tissus tumoraux, soit par une modification de l'expression ou de l'activité des enzymes (par exemple la ferrochélatase) impliquées dans la biosynthèse de l'hémoglobine au sein des cellules tumorales. L'augmentation de l'absorption du 5-ALA peut s'expliquer par une atteinte de la barrière hémato-encéphalique, une augmentation de la néovascularisation et une surexpression des transporteurs membranaires dans le tissu du gliome.
Après excitation avec une lumière bleue (λ=400-410 nm), la PPIX apparaît fortement fluorescente (pic à λ=635 nm) et peut donc être visualisée après modification appropriée d'un microscope neurochirurgical standard.
L'émission de fluorescence peut être soit rouge intense (contours nets) (correspondant à une tumeur solide viable), soit rosâtre (contours flous) (correspondant à des cellules tumorales infiltrées), tandis que le tissu cérébral normal, qui ne présente aucune augmentation de la concentration en PPIX, renvoie la lumière bleue-violette et apparaît en bleu.
Efficacité et sécurité clinique
Une étude de phase I/II portant sur 21 patients a permis la mise en évidence d'une relation dose-effet entre les doses administrées et l'intensité et la qualité de la fluorescence de la masse tumorale : plus les doses de 5-ALA étaient fortes, plus la qualité et l'intensité de la fluorescence dans la masse tumorale étaient élevées (comparé à la délimitation de la masse tumorale obtenue en lumière blanche, la relation étant monotone et non-décroissante. Cette étude a également permis de déterminer que la dose la plus forte (20 mg/kg de masse corporelle) était la plus efficace.
Dans une étude de phase II portant sur 33 patients ayant reçu du 5-ALA HCl à une dose de 20 mg/kg de masse corporelle, la valeur prédictive positive de la fluorescence tissulaire était de 84,8 % (intervalle de confiance à 90 % : entre 70,7 % et 93,8 %). Cette valeur correspond au pourcentage de patients chez qui l'identification de cellules tumorales était positive pour la totalité des biopsies pratiquées sur les zones à forte ou faible fluorescence. La valeur prédictive positive en cas de forte fluorescence était plus élevée (100,0 % ; intervalle de confiance à 90 % : entre 91,1 % et 100,0 %) qu'en cas de faible fluorescence (83,3 %, intervalle de confiance à 90 % : entre 68,1 % et 93,2 %).
La fluorescence résultante a été utilisée en tant que marqueur intra-opératoire du tissu de gliome mali