2026年9月16日，日本Swedish Orphan Biovitrum 宣布，Gamifant（Emapalumab[基因重组]）点滴静注液50mg在日本获批，用于全身型年轻性特发性关节炎或成人发病静止症伴随的巨噬细胞活性化症候群”（以下简称MAS）的治疗。

  Gamifant是日本首次获得全身型年轻性特发性关节炎或成人发病静止症伴MAS适应症认可的医药品。伴随全身型年轻性特发性关节炎或成人发病静止症的MAS，呈现发热、血细胞减少、肝功能障碍，有时会急速发展，是威胁生命的严重炎症性疾病。但是，到目前为止可以使用的治疗选择是有限的，长期存在着氨甲酰化的需求。 

  Gamifant滴注静注液50mg产品简介

  商品名：Gamifant for I.V. Infusion 50mg

  英文名：Emapalumab（Genetical Recombination）

  中广文名：依马利尤单抗注射液重组点滴静注液

  药效分类：人抗干扰素γ单克隆抗体

  作用机制

  Emapalumab是针对IFNγ人型IgG1单克隆抗体，通过与游离型及受体结合型IFNγ结合并非竞争性地中和其活性

抑制IFNγ依赖性的STAT1信号传输。

  IFNγ抑制作用

  在体外中，Emapalumab与人IFNγ结合，平衡解离常数（KD）为1.4pM。还示出抑制STAT1的激活级联8）。使用HeLa细胞评价了珠穆朗玛峰的中和活性，结果表明，珠穆朗玛峰对IFNγ激活STAT1的50%抑制浓度（IC50）

是1.23nM。

    在以全身型年轻性特发性关节炎或成人发病静止症伴巨噬细胞活化综合征患者为对象的临床试验中，使已知由IFNγ诱导的趋化因子CXCL9的血清中浓度降低。

  适应症：全身型年轻性特发性关节炎或成人发病静止症伴巨噬细胞活化综合征

  用法与用量：通常，作为Emapalumab（基因重组），第一次注射6mg/kg，之后的5次每3天注射3mg/kg，以后每周2次注射3mg/kg，花费1小时以上静脉注射。另外，虽然可以根据临床症状及临床检查所见进行适当调节，但作为3天累计给药量，上限为10mg/kg

  生产商：日本Swedish Orphan Biovitrum 

  关于巨噬细胞活化综合征（MAS）

  AS是伴随全身型年轻性特发性关节炎和成人发病静止症，由于免疫系统过度活性化而发病的严重炎症性病态，呈现发热、血细胞减少、肝功能障碍、凝固异常、高铁素血症等，症状有急速发展的情况。在病态中，炎症性细胞因子的过剩产生被认为与病态有关，其中IFNγ被活性化T细胞释放，被认为是引起与MAS的病态形成有关的细胞因子风暴的重要细胞因子之一。如果适当的治疗延迟的话，有可能会追溯到与生命相关的严重经过，所以早期的诊断和治疗介入是很重要的。

  关于Gamifant（Emapalumab[基因重组]）点滴静注液50mg

  Gamifant是一种作用于强力激活巨噬细胞的细胞因子IFNγ的人IgG1单克隆抗体。本制剂与游离型及受体结合型IFNγ结合，非竞争性地中和其活性，阻碍IFNγ依赖性的STAT1信号传导。由此，巨噬细胞的活性化和炎症性趋化因子的产生减弱，抑制过剩的炎症反应，防止组织障碍的发展。

  信息来源：https://www.sobi.com/japan/ja/pr-gamifant-receives-manufacturing-and-marketing-approval-260916