2026年5月18日，勃林格殷格翰宣布，日本厚生劳动省已批准JASCAYD®（nerandomilast）那米司特用于治疗成人特发性肺纤维化（IPF）和成人进行性肺纤维化（PPF）。这是首个获批用于治疗上述疾病的具有抗纤维化和免疫调节作用的磷酸二酯酶4B（PDE4B）抑制剂。

  此举使日本成为全球第四个批准nerandomilast上市的市场，并为罹患这些进行性且危及生命的肺纤维化疾病的患者提供了一种重要的全新治疗选择。

  JASCAYD® 的获批基于III期FIBRONEER™-IPF 和 FIBRONEER™-ILD试验的结果，这是迄今为止针对特发性肺纤维化(IPF)和原发性肺纤维化(PPF)开展的最大规模的III期临床试验项目。在 FIBRONEER™-IPF试验中，nerandomilast 达到了其主要终点，与安慰剂相比，肺功能下降速度减缓，以用力肺活量(FVC)从基线到第 52 周的绝对变化值衡量。

  同样，在FIBRONEER™-ILD试验中，nerandomilast也达到了其主要终点，在第52周时，FVC 绝对变化值与安慰剂相比具有统计学意义的显著差异。虽然两项试验均未达到关键次要终点*，但在两项试验的汇总分析中，与安慰剂组相比，未接受其他治疗的nerandomilast 18mg组的死亡风险降低了59%，差异具有名义上的统计学意义。

  Jascayd®（Nerandomilast）那米司特是一种口服PDE4B抑制剂，具有抗纤维化和免疫调节作用，已在美国、中国、阿联酋和日本获批用于治疗成人特发性肺纤维化（IPF）和成人原发性肺纤维化（PPF）。

  特发性肺纤维化 (IPF) 和进行性肺纤维化 (PPF) 都是肺部瘢痕组织不可逆积聚的疾病，影响肺部摄取氧气并将其输送到血液中的能力。 IPF和PPF的体征和症状包括持续性干咳和活动后气短。

  在日本，据估计有1万至3万人患有特发性肺纤维化（IPF），目前尚无日本全国范围内的原发性肺纤维化（PPF）患者人数估计。尽管已有抗纤维化治疗方法，但约有三分之一的患者由于担心胃肠道和肝脏副作用而未接受药物治疗，尤其是在老年患者中 。在开始治疗的患者中，许多人过早停止用药，导致病情进展的风险增加。

  在特发性肺纤维化（IPF）中，肺纤维化的根本原因尚不清楚。该疾病主要影响50岁以上的人群，男性患者多于女性患者。在原发性肺纤维化（PPF）中，肺部瘢痕可能与既有疾病（例如类风湿性关节炎或系统性硬化症）有关，这些疾病会导致肺组织反复发炎并最终导致纤维化。PPF 也可能由吸入性物质（例如石棉或霉菌）引起，或者病因不明（特发性），即使接受治疗，病情也会恶化。

  特发性肺纤维化（IPF）和原发性肺纤维化（PPF）加起来可能影响全球多达920万人。 大约一半的IPF或PPF患者在确诊后5年内死亡 ——这一死亡率高于许多癌症。

  信息来源：https://www.biospace.com/press-releases/jascayd-nerandomilast-approved-in-japan-advancing-global-access-to-a-new-ipf-and-ppf-treatment