2025年09月19日，益普生宣布，日本厚生劳动省（MHLW）已批准Bylvay（odevixibat）胶囊型顆粒，用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）相关的瘙痒症。
日本厚生劳动省的批准基于一项在日本开展的III期开放标签研究的数据，该研究评估了奥德维西巴特对1型和2型PFIC患儿的疗效和安全性。
研究证实，该药物的血清胆汁酸水平和瘙痒症状有所改善，与全球III期PEDFIC研究结果一致。Bylvay在日本的III期临床开发计划由Jadeite Medicines Inc.负责。作为战略合作的一部分，该适应症的新药申请已转移至总部位于日本东京的益普生公司。益普生公司还将负责Bylvay在日本的商业化。
进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的遗传性疾病，胆汁酸会在肝脏中积聚，从而损害肝脏，最终导致肝功能衰竭。PFIC有几种亚型，其中三种最为明显：PFIC1 和 PFIC2 通常表现在生命的早期阶段–婴儿期或幼儿期，而PFIC3可能在婴儿期和青春期之间发病。PFIC对男性和女性的影响相同，发病率为每 50,000个新生儿中1个到每 100,000 个新生儿中1个。
Bylvay（odevixibat）胶囊型顆粒是一种强效的、每日一次的回肠胆汁酸转运抑制剂 (IBATi)，作用于小肠局部，对身体其他部位的吸收极小（全身暴露极小）。
虽然一些晚期 PFIC 可在成年期出现，但它通常在婴儿和幼儿中出现并且最具侵袭性。PFIC 通过严重的瘙痒（瘙痒症）等使人衰弱的症状影响患者的日常生活，这可能导致皮肤损伤、失眠、烦躁、注意力不集中和学习成绩受损。
信息来源：https://www.globenewswire.com/news-release/2025/09/19/3153114/0/en/Bylvay-odevixibat-approved-in-Japan-for-rare-liver-disease-PFIC.html
部份中文奥维昔巴特处方资料（仅供参考）
商品名：Bylvay Capsules Granules
英文名：Odevixibat Hydrate
中文名：奥维昔巴特胶囊型顆粒
生产商：益普生制药
药品简介
2025年09月19日，益普生宣布，日本厚生劳动省（MHLW）已批准Bylvay（odevixibat）用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）相关的瘙痒症。
PFIC是一组罕见的遗传性疾病，胆汁酸在肝脏中积聚，导致进行性肝损伤，甚至可能导致肝功能衰竭。该疾病会严重影响生活质量，其症状包括剧烈瘙痒（瘙痒症），由胆汁在肝脏和血液中积聚引起，并可能导致皮肤损伤、睡眠障碍、烦躁不安以及认知和社会发展受损。
ビルベイ顆粒200μg/ビルベイ顆粒600μg
药效分类名称
回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂
批准日期：2025年9月
商標名
Bylvay Granules
一般名：
オデビキシバット水和物
（Odevixibat Hydrate）（JAN）
化学名：
(2S)-2-[(2R)-2-(2-{[3,3-Dibutyl-7-(methylsulfanyl)-1,1-dioxo-5-phenyl-2,3,4,5-tetrahydro-1H-1λ6,2,5-benzothiadiazepin-8-yl]oxy}acetamido)-2-(4-hydroxyphenyl)acetamido]butanoic acid sesquihydrate
分子式：
：C37H48N4O8S2・11/2H2O
分子量：
767.95
構造式：
性状：
奥维昔巴特水合物为白色至米白色的粉末。其在水溶液中的溶解度随pH值升高而增加。
注意事项
为避免光线照射，开封后请继续保存在原瓶中。
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施
药效药理
作用机制
奥维昔巴特是回肠胆汁酸转运体（IBAT）的可逆和强选择性抑制剂。局部作用于远端回肠，减少胆汁酸（主要为胆汁酸盐形式）的再摄取，增加胆汁酸通过结肠的清除率，降低血清中胆汁酸浓度。
适应症
进行性家族性肝内胆汁淤积症伴瘙痒
用法与用量
通常，作为奥维昔巴特为40μg/kg每天1次早饭时口服给药。另外，在效果不充分情况下，为120μg/kg每日可增量为1次，但每日最高用量为7200μg不超过。
包装
胶囊型顆粒
200微克
30胶囊型容器〔瓶〕
600微克
30胶囊型容器〔瓶〕
貯法： 室温保存
有効期間： 3 年
制造和销售来源
益普生制药株式会社
注：以上中文资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://bylvayhcp.jp/wp-content/uploads/sites/13/2025/09
