新型Cuvrior（trientine tetrahydrochloride，曲恩汀四盐酸盐）获美国FDA批准上市，用于治疗患有稳定的威尔逊病的成年患者。
2022年05月02日, Orphalan SA宣布，美国食品药品监督管理局(FDA)批准一种新的曲恩汀盐Cuvrior（trientine tetrahydrochloride）四盐酸盐曲恩汀，治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定威尔逊病（Wilson’s disease）成年患者。
  青霉胺目前在美国被批准作为威尔逊氏病的一线治疗药物，约有三分之一的患者出现不耐受。
  Orphalan最近完成了一项全球III期试验CHELATE，该试验通过证明 Cuvrior ™不劣于由非铜蓝蛋白铜(NCC)测量的青霉胺，达到了其主要疗效终点。在与FDA协商后，使用基于总血清铜蛋白形态的测定来测量这一主要疗效终点。
  Cuvrior™（trientine tetrahydrochloride）曲恩汀四盐酸盐，是一种口服曲恩汀制剂。在美国，曲恩汀四盐酸盐已被授予孤儿药资格，用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病患者。它已根据505(b)(2)途径获得批准，用于治疗成功脱铜并耐受青霉胺的成年稳定威尔逊病患者。505(b)(2) 监管途径是一种新药申请 (NDA)。
  威尔逊病（肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种罕见的遗传性铜转运疾病，主要影响肝脏和大脑。Orphalan以Cuprior®的名义在欧洲将其曲恩汀四盐酸盐产品商业化，并预计于2023 年初在美国推出已被FDA授予孤儿药指定的Cuvrior™。
  威尔逊病（Wilson’s disease，WD）又称为肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），最初由Friedrich Theodor von Frerichs于1854年描述，并以Samuel Wilson的名字命名。
  关于曲恩汀四盐酸盐
  Trientine tetrahydrochloride是一种口服曲恩汀制剂。在美国，曲恩汀四盐酸盐已被授予孤儿药资格，用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病患者。它已根据 505(b)(2)途径获得批准，用于治疗成功脱铜并耐受青霉胺的成年稳定威尔逊病患者。505(b)(2)监管途径是一种新药申请(NDA)。
  信息来源：http://sro.sussex.ac.uk/id/eprint/93799/1/Cuprior-SIG%20Meeting-29.11.19%20v.2.pdf
  请参阅随附的Cuvrior完整处方信息：
  https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/215760s000lbl.pdf