表面与组织因子（TF）相互作用后启动凝血的因子。一旦复合物形成，它主要激活因子X至因子Xa，也激活因子IX至因子IXa。因子X对因子Xa的激活启动了凝血级联反应，其中凝血酶原被激活为凝血酶，然后将纤维蛋白原转化为纤维蛋白形成止血栓，从而在出血部位形成凝块（止血）。在因子VIII和因子IX的存在下，该反应被放大数倍。在血友病A或B患者中，因子VIII和因子IX分子缺失或无功能防止凝血扩增。这会导致虚弱的出血，有时甚至是生命威胁的在这些患者中，FVIIa通过天然的“TF依赖性”机制激活凝血。然而，使用FVIIa达到止血所需的治疗剂量要高得多高于正常FVII（a）循环浓度。这些超天然剂量FVIIa的存在诱导两种额外的凝血途径。第二种凝血途径“TF非依赖性”与在活化血小板表面产生FXa的作用，而不需要TF锚定FVIIa在细胞表面并修饰其结构。此外，使用高剂量的FVIIa减轻FVII酶原对FVIIa的自然和持续抑制。在第三种途径中，FVIIa通过与内皮细胞结合与活化蛋白C（aPC）竞争蛋白C受体（EPCR）。因此，FVIIa通过限制因子Va，FXa共同因子，由aPC确定。这三种途径的结合允许FVIIa绕过FVIIIa或FIXa恢复的需要在它们不存在或甚至在抑制剂存在的情况下止血。
适应症
CEVENFACTA适用于成人和青少年（12岁及以上），用于治疗出血发作和预防接受手术或侵入性手术的患者出血以下患者组的程序：
•在先天性血友病患者中使用凝血因子VIII高反应抑制剂或IX（即≥5贝塞斯达单位（BU））；
•在患有先天性血友病的患者中，使用低滴度抑制剂（BU<5），但预计对因子VIII或因子IX给药有较高的记忆反应，或预计对增加FVIII或FIX给药难治。
用法与用量
治疗应由具有治疗经验的医生开始并监督
血友病和/或出血性疾病。
剂量
治疗的剂量和持续时间取决于出血的位置和严重程度或手术/程序、紧急止血的需要、给药频率以及已知的患者在先前出血事件中对含有旁路剂的FVIIa的反应性。
凝血实验室评估结果（凝血酶原时间（PT）/国际正常化比值（INR）、活化部分凝血活酶时间（aPTT）、FVII凝血活性（凝血时间）（FVII:C））并不一定与该药物的止血效果相关或预测该药物的凝血效果。
CEVENFACTA治疗的剂量、频率和持续时间应基于患者的临床反应和止血评估。
该药品的最大耐受剂量尚未确定，每日累计剂量超过1025微克/千克的剂量尚未进行研究。
出血发作的治疗
一旦发生出血事件，应立即开始使用该药物进行治疗。
建议的初始剂量应根据表1中提供的标准进行调整。
对于轻度至中度出血发作，家庭治疗的持续时间不应超过24小时。
只有在咨询血友病治疗中心后，才能继续在家治疗考虑过的。
如果在家中出现严重出血的迹象或症状，应立即进行医疗护理，同时，为了避免任何治疗延误，可以给予初始剂量在家里在所有情况下，如果没有达到足够的止血反应（例如，在首次给药CEVENFACTA治疗轻度和中度出血发作的24小时内）应予以考虑。
用于治疗出血发作的剂量
出血类型 给药方案建议 治疗持续时间
轻度和中度 每3小时重复75微克/千克，直到止血 继续治疗以支持愈合并防止止
关节、浅表肌肉、软 或 血后再次出血，以维持止血塞。
组织和粘膜。 初始剂量为225微克/千克。如果在9小 出血的部位和严重程度应决定
时内未达到止血效果，则可根据需要每 治疗的持续时间。
3小时额外给药75微克/千克以达到止血
效果。
严重危及生命或肢体 最初为225微克/千克，如有必要，6小时后 继续治疗以支持愈合并防止复发
的出血、髂腰肌和深 每2小时服用75微克/千克，直至止血。后续 性出血。
部肌肉伴神经血管损 给药：止血后，应根据临床评估和出血类型 出血的部位和严重程度以及其他
伤、腹膜后出血、颅 决定给药，并牢记相关警告和预防措施。 促凝疗法的使用应决定治疗。
内出血或胃肠道出血。
PerSept 1临床研究中严重出血的经验有限。
在外科手术或侵入性手术中预防出血
表2中提供了用于预防手术或侵入性手术（围手术期管理）出血的CEVENFACTA剂量。
出血围手术期处理的给药
出血类型 给药方案建议 |
