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新药Orphacol（cholic acid）在法国获准，用于治疗罕见肝病(四)
ose d'acide cholique doit être ajustée individuellement.
Insuffisance rénale
Aucune donnée n'est disponible pour les patients insuffisants rénaux. La dose d'acide cholique doit être ajustée individuellement.
Insuffisance hépatique
Des données limitées sont disponibles pour les patients souffrant d'insuffisance hépatique mineure à sévère liée à un déficit en 3β-hydroxy-Δ5-C27-stéroïde oxydoréductase ou à un déficit en Δ4-3-oxostéroïde- 5β-réductase. Les patients sont susceptibles de présenter un certain degré d'insuffisance hépatique au moment du diagnostic, qui s'améliore sous traitement par l'acide cholique. La dose d'acide cholique doit être ajustée individuellement.
Il n'y a aucune expérience chez les patients présentant une insuffisance hépatique due à une cause autre qu'un déficit en 3β-hydroxy-Δ5-C27-stéroïde oxydoréductase ou un déficit en Δ4-3-oxostéroïde-5β- réductase et aucune recommandation de dose ne peut être formulée. Les patients insuffisants hépatiques doivent être étroitement surveillés(voir rubrique Mises en garde spéciales et précautions d'emploi).
Hypertriglycéridémie familiale
Chez les patients présentant une hypertriglycéridémie familiale nouvellement diagnostiquée ou des antécédents familiaux de cette maladie, l'absorption intestinale de l'acide cholique est susceptible d'être faible. La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée comme décrit, mais une dose élevée, notamment supérieure à la limite de 500 mg par jour chez les patients adultes, peut s'avérer nécessaire et sans danger.
Population pédiatrique
Le traitement par l'acide cholique est utilisé chez les nourrissons à partir de l'âge d'un mois, ainsi que chez les enfants et les adolescents. Les recommandations de doses traduisent l'utilisation dans cette population. La dose quotidienne chez les nourrissons âgés d'un mois à deux ans et chez les enfants et les adolescents se situe entre 5 et 15 mg/kg et doit être ajustée individuellement pour chaque patient.
Mode d'administration
Orphacol gélules doit être pris au cours d'un repas chaque jour à peu près à la même heure, le matin et/ou le soir. L'administration au cours d'un repas peut augmenter la biodisponibilité de l'acide cholique et améliorer la tolérabilité. Des prises à heures régulières et fixes favorisent l'adhésion au traitement du patient ou du personnel soignant. Le patient doit avaler les gélules entières avec de l'eau, sans les mâcher. Che |
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