特殊人群
老年人（≥65岁）
没有老年患者的经验。胆酸的剂量应单独调整。
肾功能不全
尚无肾功能不全患者的数据。胆酸的剂量应单独调整。
肝功能不全
对于与3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症或Δ4-3-氧-类固醇-5β-还原酶缺乏症相关的轻度至重度肝功能不全的患者，只有有限的数据。预计患者在诊断时会出现某种程度的肝功能不全，在胆酸治疗下会有所改善。胆酸的剂量应单独调整。
由于3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症或Δ4-3-氧-类固醇-5β-还原酶缺乏症以外的原因而导致肝功能不全的患者没有经验，因此无法提供剂量建议。肝功能不全的患者应密切监测。
家族性高甘油三酯血症
刚诊断有家族性高甘油三酯血症或家族史的患者，预计在肠道中吸收胆酸的能力很差。家族性高甘油三酯血症患者的胆酸剂量必须按照所述确定和调整，但是增加剂量（尤其是成人患者每天500mg的剂量上限）可能是安全的。
小儿
胆酸疗法已被用于一个月大的婴儿以及儿童和青少年。推荐剂量反映了该人群的用法。1个月至2岁的婴儿，儿童和青少年的每日剂量范围为5至15mg/kg，必须针对每位患者分别进行调整。
给药方法
Orphacol胶囊必须在每天的大约上午和/或晚上的同一时间与食物一起服用。与食物一起给药可增加胆酸的生物利用度并改善耐受性。定期和固定的给药时间可支持患者或护理人员的依从性。胶囊必须用水完全吞服，不得咀嚼。
对于不能吞服胶囊的婴儿和儿童，可以打开胶囊并将其内容物添加到婴儿配方食品或果汁中。
保质期
3年
特殊的储存注意事项
储存在30°C以下。
容器的性质和内容
PVC/PVDC-铝泡罩10粒。
包装尺寸：30、60、120。
持症人：Laboratoires CTRS
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Orphacol 250mg, gélule, boîte de 3plaquettes de 10
Orphacol est un médicament mis à disposition dans le milieu hospitalier sous forme de gélule (30) à base de Acide cholique(250mg).
Mis en vente le 12/09/2013 par LABORATOIRE CTRS. Médicament pris en charge par les collectivités et rétrocédable par les pharmacies hospitalières par prolongation des conditions d'inscription.
Posologie et mode d'administration
Le traitement doit être instauré et surveillé par un gastroentérologue/hépatologue expérimenté ou un gastroentérologue/hépatologue pédiatre dans le cas de patients pédiatriques.
En cas d'absence persistante de réponse thérapeutique à la monothérapie par l'acide cholique, d'autres options de traitement doivent être envisagées (voir rubrique Mises en garde spéciales et précautions d'emploi). Les patients doivent être suivis comme suit: tous les 3 mois pendant la première année, tous les 6 mois pendant les trois ans qui suivent et annuellement par la suite (voir ci-dessous).
Posologie
La dose doit être ajustée pour chaque patient dans un service spécialisé en fonction des profils chromatographiques des acides biliaires sanguins et/ou urinaires.
Déficit en 3β-hydroxy-Δ5-C27-stéroïde oxydoréductase
La dose quotidienne se situe entre 5 et 15 mg/kg chez les nourrissons, les enfants, les adolescents et les adultes. Dans tous les groupes d'âge, la dose minimale est de 50 mg et la dose est ajustée par paliers de 50 mg. Chez les adultes, la dose quotidienne ne doit pas dépasser 500 mg.
Déficit en Δ4-3-oxostéroide-5β-réductase
La dose quotidienne se situe entre 5 et 15 mg/kg chez les nourrissons, les enfants, les adolescents et les adultes. Dans tous les groupes d'âge, la dose minimale est de 50 mg et la dose est ajustée par paliers de 50 mg. Chez les adultes, la dose quotidienne ne doit pas dépasser 500 mg.
La dose quotidienne peut être divisée si elle comprend plus d'une gélule, afin de mimer la production continue d'acide cholique dans l'organisme et de r&ea |
