化以及随后的早老蛋白和早老蛋白样蛋白在内核膜中的积累。
适应症和用途
ZOKINVY是法尼基转移酶抑制剂，适用于12个月及以上且体表面积在0.39m2及以上的患者：
•降低哈钦森-吉尔福德早衰综合症的死亡率
•对于处理不足的早老性椎体病变，可以采用以下两种方法之一：
○杂合性LMNA突变并带有类似progerin的蛋白质
○纯合子或复合杂合子ZMPSTE24突变
使用限制：
未针对其他类胚激素综合征或处理能力强的类胚激素Laminopathies表示。基于其作用机制，ZOKINVY不会在这些人群中有效。
剂量和给药
•每天两次，早晨和晚上三餐以115毫克/平方米开始。
•4个月后，每天两次增加至150 mg/m2。
•将所有每日总剂量四舍五入至最接近的25 mg增量。
•吞服整个胶囊。如果无法吞服胶囊，请将内容物与Ora BlendSF®，Ora-Plus®，橙汁或苹果酱混合。
•有关剂量，准备和管理的其他说明，请参阅“完整处方信息”。
剂量形式和强度
胶囊：50mg和75mg。
禁忌症
•强或中度CYP3A抑制剂或诱导剂。
•咪达唑仑。
•洛伐他汀，辛伐他汀和阿托伐他汀。
警告和注意事项
•因药物相互作用而导致疗效降低或发生不良反应的风险：在治疗之前和期间，应考虑药物相互作用的可能性并复查伴随用药；监测不良反应。
•实验室异常：监测电解质，全血细胞计数和肝酶的变化。
•肾毒性：在大鼠中引起肾毒性。定期监测肾功能。
•视网膜毒性：引起视杆状，弱光视力下降的猴子。定期并在任何新的视觉变化发生时进行眼科评估。
•生育力受损：导致雌性大鼠的生育力受损，雄性大鼠的生育力和睾丸毒性受损以及猴子的雄性生殖道毒性。劝告雌性和雄性动物繁殖能力的生殖潜力发现。
•胚胎-胎儿毒性：可引起胎儿伤害。建议女性对胎儿有生殖危险，并使用有效避孕方法。
不良反应
最常见的不良反应（发生率≥25％）是呕吐，腹泻，感染，恶心，食欲下降，疲劳，上呼吸道感染，腹痛，肌肉骨骼疼痛，电解质异常，体重减轻，头痛，骨髓抑制，增加天冬氨酸转氨酶，血液碳酸氢盐减少，咳嗽，高血压和丙氨酸转氨酶增加。
要报告可疑的不良反应，请致电833-267-0545与Eiger BioPharmaceuticals，Inc.或致电1-800-FDA-1088与FDA联系或访问www.fda.gov/medwatch。
药物相互作用
•每天两次减至或继续以115mg/m2的剂量并用弱CYP3A抑制剂。
•有关药物相互作用的其他信息，请参见“完整处方信息”。
包装供应/存储和处理方式
ZOKINVY提供为：
•50毫克胶囊：4号硬胶囊，不透明黄色，黑色印有“ LNF”和“ 50”。
每瓶30粒（NDC 73079-050-30）
•75毫克胶囊：3号硬胶囊，不透明浅橙色，黑色印有“ LNF”和“ 75”。
每瓶30粒（NDC 73079-075-30）
存放在20°C-25°C（68°F-77°F），允许偏移到15°C-30ºC（59°F-86ºF）[请参阅USP控制的室温]。
完整说明资料附件：
https://www.zokinvy.com/pdf/ZOKINVY_US_PRESCRIBING_INFORMATION.pdf
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