quo;infusione.
Occorre procedere con particolare cautela nel somministrare un’infusione in pazienti con una grave pneumopatia di base. Questi pazienti devono essere sottoposti a un attento monitoraggio e infusi in un contesto clinico adeguato. Fare attenzione alla gestione e al trattamento di questi pazienti limitando o controllando con cura l’uso degli antistaminici e di altri medicinali ad azione sedativa. In qualche caso può essere necessario istituire una ventilazione a pressione positiva.
Occorre valutare la possibilità di posticipare l’infusione nei pazienti che presentano una malattia respiratoria acuta con febbre.I pazienti che fanno uso di una supplementazione di ossigeno devono poterne disporre prontamente durante l’infusione, nel caso di una reazione ad essa correlata.
Reazioni anafilattoidi
Alcuni pazienti trattati con Elaprase hanno sviluppato reazioni anafilattoidi potenzialmente rischiose per la vita. Sintomi e segni di reazioni anafilattoidi a insorgenza tardiva sono stati osservati fino a 24 ore dopo la reazione iniziale. In caso di reazione anafilattoide, sospendere immediatamente la somministrazione del prodotto e avviare un trattamento e una osservazione adeguati. Attenersi agli standard medici in uso per il trattamento di emergenza. È possibile che i pazienti con reazioni anafilattoidi gravi o di tipo refrattario necessitino di un monitoraggio clinico prolungato. Usare cautela nel ri-somministrare Elaprase a pazienti che hanno sviluppato reazioni anafilattoidi.
Pazienti con genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento
I pazienti pediatrici che presentano un genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento hanno una probabilità elevata di sviluppare anticorpi, tra cui anticorpi neutralizzanti, in seguito all’esposizione a Elaprase. I pazienti con questo genotipo tendono a presentare una risposta ridotta, come evidenziato dalla minore escrezione urinaria di glicosaminoglicani e da una riduzione delle dimensioni del fegato e del volume della milza rispetto ai pazienti con genotipo con mutazione di senso. La gestione di questi pazienti deve essere decisa su base individuale (vedere paragrafo 4.8).
Interazioni
Non sono stati effettuati studi formali di interazione con Elaprase.
In base al suo metabolismo nei lisosomi cellulari, è improbabile che idursulfasi sia soggetta a interazioni mediate dal citocromo P450.
Effetti indesiderati
Riassunto del profilo di sicurezza
Le reazioni avverse da farmaco riportate per i 32 pazienti trattati settimanalmente con 0,5 mg/kg di Elaprase nello studio TKT024 di fase II/III controllato con placebo, della durata di 52 settimane sono state quasi tutte di gravità da lieve a moderata. Le più comuni sono state le reazioni correlate all’infusione: in 22 pazienti su 32 sono state riportate 202 reazioni in seguito alla somministrazione di un totale di 1580 infusioni. Nel gruppo di trattamento con il placebo sono state riportate 128 reazioni correlate all’infusione in 21 pazienti su 32, in seguito alla somministrazione di un totale di 1612 infusioni. Poiché durante una singola infusione può essersi verificata più di una reazione correlata all’infusione, è probabile che le cifre indicate sovrastimino la reale incidenza delle reazioni da infusione. Nel gruppo placebo le reazioni correlate sono |
