inistraciónPruebas complementarias
Un número limitado de pacientes, con enfermedad de Pompe en la etapa avanzada (ver sección 5.1)fueron tratados con Myozyme. Entre las RA descritas, en 2 de los 9 pacientes en la etapa avanzada dela enfermedad tratados con Myozyme durante un período de hasta 1 año, en 3 estudios diferentes, seincluían el aumento de la frecuencia cardíaca, hipertensión, dolor de cabeza, enfriamiento periférico,parestesia, enrojecimiento facial, dolor en el lugar de la perfusión, reacción en el lugar de la perfusión,aumento de la tensión arterial y mareos. Los 2 pacientes de inicio tardío no experimentaron las mismasRA. Las RA fueron de intensidad leve y fueron valoradas como reacciones asociadas a la perfusión.
Las reacciones adversas asociadas con la perfusión y registradas en mas de 1 paciente de un total de280 pacientes tratados con Myozyme en estudios clínicos y programas de acceso ampliados,incluyeron: exantema, enrojecimiento facial, urticaria, pirexia, tos, taquicardia, disminución de lasaturación de oxígeno, vómitos, taquipnea, agitación, aumento de la presión arterial, cianosis,hipertensión, irritabilidad, palidez, prurito, arcadas, escalofríos, temblores, hipotensión,broncoespasmo, eritema, edema facial, sensación de calor, dolor de cabeza, hiperhidrosis, aumento dellagrimeo, livedo reticularis, nauseas, edema periorbital, inquietud y sibilancia. Las reacciones adversasasociadas con la perfusión y descritas como graves en más de 1 paciente, incluyeron: pirexia,disminución de la saturación de oxígeno, taquicardia, cianosis e hipotensión. Se ha descrito un únicocaso de edema angioneurótico de intensidad grave. En 3 de los 280 pacientes, se describieronreacciones asociadas con la perfusión potencialmente mortales incluyendo un paciente con shockanafiláctico (ver sección 4.4). Cuarenta pacientes con reacciones adversas asociadas a la perfusiónconsideradas de moderadas a graves o recidivantes fueron analizados para determinar la existencia deanticuerpos IgE frente a Myozyme; de los cuales tres pacientes dieron un resultado positivo,incluyendo un paciente que presentó una reacción anafiláctica.
4.9 Sobredosis
No se ha descrito ningún caso de sobredosis. En los ensayos clínicos se utilizaron dosis de hasta40 mg/kg de peso corporal.
5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS
5.1 Propiedades farmacodinámicas
Grupo farmacoterapéutico: Productos del tracto alimentario y del metabolismo enzimas. CódigoATC: A16AB07 alglucosidasa alfa.La alglucosidasa alfa es una forma recombinante de la -glucosidasa ácida humana, y se obtienemediante tecnología de ADN recombinante a partir de un cultivo de células de mamíferos procedentesde ovario de hámster chino (CHO).
Enfermedad de PompeLa enfermedad de Pompe es una miopatía metabólica rara, progresiva y letal, con una frecuenciaglobal aproximada de 1 de cada 40.000 nacimientos. Otros nombres para la enfermedad de Pompe sonenfermedad de depósito de glucógeno tipo II, deficiencia de maltasa á |
