tivo en relación con los efectos inhibidores en laspruebas in vitro. Debido a la baja preva lencia de la enfermedad y a la poca experiencia con que secuenta hasta la fecha, aún no se ha determinado enteramente el efecto de la formación de anticuerpossobre la seguridad y la eficacia. El título de anticuerpos deberá ser controlado regularmente.
En un paciente con enfermedad de Pompe infantil, que recibió dosificaciones muy frecuentes de -glucosidasa ácida recombinante humana (10 mg/kg 5 veces por semana) durante un períodoprolongado, se observó un síndrome nefrótico transitorio, que se resolvió tras la interrupción temporalde la terapia de sustitución enzimática.
4.5 Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción
No se han realizado estudios formales de interacciones de medicamentos con alglucosidasa alfa. Comose trata de una proteína recombinante humana, es improbable que con alglucosidasa alfa se deninteracciones con medicamentos mediados por el citocromo P450.
4.6 Embarazo y lactancia
Myozyme no debería utilizarse durante el embarazo excepto si fuese claramente necesario.Es posible que la alglucosidasa alfa se excrete en la leche materna. Como no se dispone de datos sobrelos efectos producidos en los recién nacidos expuestos al fármaco a través de la leche materna, serecomienda interrumpir la lactancia cuando se utilice Myozyme .
4.7 Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas
No se han realizado estudios sobre la capacidad de conducir y utilizar máquinas con Myozyme.
4.8 Reacciones adversas
Durante dos ensayos clínicos, la mayoría de los acontecimientos adversos descritos en 39 pacientescon enfermedad de Pompe infantil (ver sección 5.1), tratados con Myozyme durante un período de másun año (76 semanas), se debieron a manifestaciones de la enfermedad de Pompe, y no estabanrelacionados con la administración de Myozyme. Las reacciones adversas (RA) se indican en la TablaI, clasificadas por sistemas orgánicos. Dichas reacciones se describen en más de 1 paciente y semuestran como porcentaje de pacientes que sufren las RA con el número absoluto de pacientes entreparéntesis. Las RA fueron principalmente leves o moderadas, en cuanto a su intensidad, y casi todas seprodujeron durante la perfusión o durante las 2 horas siguientes a la misma (reacciones asociadas a laperfusión). Entre las reacciones graves asociadas a la perfusión se incluyeron urticaria, estertores,taquicardia, disminución de la saturación de oxígeno, broncoespasmo, taquipnea, edema periorbital ehipertensión; todas estas reacciones descritas, fueron observadas en un sólo paciente, excepto laurticaria (2 pacientes).
Tabla 1.Sistema orgánicos Acontecimiento adverso FrecuenciaTrastornos psiquiátricosTrastornos del sistema nerviosoTrastornos cardíacosTrastornos vascularesTrastornos respiratorios, torácicos y Tos 8% (3 pacientes)mediastínicosTrastornos gastrointestinalesTrastornos de la piel y del tejido Urticaria 13% (5 pacientes)subcutáneo
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Trastornos generales y alteraciones en Pirexia 15% (6 pacientes)el lugar de adm |
