acute;n, se debe disponer de medidasde apoyo médicas adecuadas al administrar Myozyme. Si se presentan reacciones anafilácticas ograves, debe considerarse la inmediata interrupción de la perfusión de Myozyme y se iniciará eltratamiento médico adecuado. Deberán tenerse en cuenta los protocolos médicos actuales para eltratamiento de urgencia de las reacciones anafilácticas.
Aproximadamente un 39% de los pacientes tratados con Myozyme desarrollaron reacciones asociadascon la perfusión, definidas como cualquier acontecimiento adverso que se produzca durante laperfusión o durante las horas siguientes a la misma. Algunas reacciones fueron graves (ver sección4.8). En los pacientes tratados con una dosis mayor (40 mg/kg), se observó una tendencia aexperimentar más síntomas al desarrollar reacciones asociadas a la perfusión. Los pacientes deberánser cuidadosamente controlados, y deberán comunicarse todos los casos de reacciones asociadas a laperfusión, reacciones tardías y posibles respuestas inmunitarias. Los pacientes con una enfermedadgrave (por ejemplo, neumonía, septicemia) en el momento de la perfusión de Myozyme parecenpresentar un mayor riesgo de desarrollar reacciones asociadas a la perfusión. Se debe considerardetenidamente el estado clínico del paciente antes de la administración de Myozyme.
Los pacientes que han sufrido reacciones asociadas a la perfusión deben tratarse con precaución alvolver a administrar Myozyme (ver sección 4.3 y 4.8). Puede que los efectos leves y transitorios norequieran tratamiento médico o interrupción de la perfusión. Se ha logrado controlar la mayoría de lasreacciones mediante la reducción de la velocidad de perfusión, la interrupción temporal de la perfusióno el pretratamiento, generalmente con antihistamínicos orales, antipiréticos y/o corticosteroides. Lasreacciones asociadas a la perfusión pueden producirse en cualquier momento durante la administraciónde Myozyme, en general hasta 2 horas después, y con mayor probabilidad, con velocidades deperfusión altas.Los pacientes con un estado avanzado de la enfermedad de Pompe pueden tener la funciónrespiratoria y cardíaca comprometida, lo que puede predisponerles a un mayor riesgo de sufrircomplicaciones graves de reacciones asociadas con la perfusión. Por tanto, se debe vigilarestrechamente a estos pacientes durante la administración de Myozyme.
En los ensayos clínicos, la mayoría de pacientes desarrollaron anticuerpos de IgG a la -glucosidasaácida recombinante humana, principalmente en los 3 meses posteriores al inicio del tratamiento. Por lotanto, se espera que la seroconversión se produzca en la mayoría de los pacientes tratados conMyozyme. En los pacientes tratados con una dosis mayor (40 mg/kg), se observó una tendencia adesarrollar títulos mayores de anticuerpos. No parece que haya una correlación entre la aparición delas reacciones asociadas a la perfusión y el período de formación de anticuerpos. Uno de los pacienteseva luados con presencia de IgG dio resultado posi |
