MYOZYME（Alglucosidase Alfa（Genetical Recombination））阿葡糖苷酶重组冻干粉输液，マイオザイム点滴静注用50mg
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作成又は改訂年月
**2016年7月改訂（第9版）
*2014年6月改訂
日本標準商品分類番号
873959
日本標準商品分類番号等
国際誕生年月
2006年3月
薬効分類名
遺伝子組換え糖原病II型治療剤
承認等
販売名
マイオザイム点滴静注用50mg
販売名コード
3959412F1021
承認・許可番号
承認番号
21900AMX00911000
商標名
MYOZYME
薬価基準収載年月
2007年6月
販売開始年月
2007年6月
貯法・使用期限等
貯法
密封容器。凍結を避け、2～8℃で保存
使用期限
包装に表示されている期限内に使用すること
規制区分
生物由来製品
劇薬
処方箋医薬品注）
注）注意－医師等の処方箋により使用すること
組成・性状
組成
1バイアル中
有効成分：１バイアル中の含量
アルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）注1)：52.5mg
添加物：１バイアル中の含量
D-マンニトール：210mg
リン酸水素二ナトリウム七水和物：9.9mg
リン酸二水素ナトリウム一水和物：31.2mg
ポリソルベート80：0.5mg
注１）チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生。本剤は製造工程でウシ血清及びブタ膵臓由来トリプシンを使用している。
性状
本品は白色～灰白色の凍結乾燥ケーキ又は粉末である。本品１バイアルを日局注射用水10.3ｍＬで 溶かすとき、無色～微黄色の澄明又はわずかに微粒子を認める液である（pH5.9～6.4）。
一般的名称
アルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）
Alglucosidase Alfa（Genetical Recombination）
警告
1. 本剤の投与によりinfusion associated reaction（IAR）のうちアナフィラキシー反応があらわれる可能性がある。緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行うこと。重篤なinfusion associated reactionが発現した場合には、速やかに本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、本剤の使用中に免疫複合体を介すると考えられる反応（免疫関連反応）が報告されている。（「重大な副作用」、「重要な基本的注意」の項参照）
2. 心肥大を併発する乳児型糖原病II型患者に本剤を投与する場合は急性心肺不全を発症する危険性があるため、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には速やかに本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。［循環血液量が増すことから心臓に負担をかけ、症状が悪化するおそれがある。］（「重要な基本的注意」の項参照）
禁忌
（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
効能又は効果
糖原病II型
効能又は効果に関連する使用上の注意
成人型糖原病II型患者に対する本剤の有効性及び安全性は確立していない。
用法及び用量
通常、アルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり20mgを隔週点滴静脈内投与する。
用法及び用量に関連する使用上の注意
1.
溶解及び希釈方法：１バイアルに対し日局注射用水10.3mLで本剤を溶解し、1バイアルにつき10mLの溶液を得る。患者の体重及び推奨用量に基づき算出した患者用量分をとり、日局生理食塩液で点滴液中の最終濃度0.5～4mg/mLに希釈する。（「適用上の注意」の項参照）
2.
投与速度：本剤20mg/kgをおおよそ4時間にわたり投与する。初回点滴速度は、1mg/kg/時を超えないこと。最大点滴速度7mg/kg/時に達するまで、患者の状態を確認しながら、30分毎に2mg/kg/時ずつ点滴速度を上げる（下表を参照）。（「重要な基本的注意」及び「適用上の注意」の項参照）
使用上の注意
慎重投与
（次の患者には慎重に投与すること）
1.
本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
2.
非代償性心不全患者又は急性疾患（急性感染症、熱性疾患、喘鳴又は気管支痙攣等）を有する患者［外国での臨床試験の結果より、非代償性心不全患者又は急性疾患（急性感染症、熱性疾患、喘鳴又は気管支痙攣等）を有する患者に本剤を投与した場合、infusion associated reactionの発現頻度が高いとの報告があるため、本剤投与前に患者の臨床症状を慎重に検討すること。］
3.
重症の糖原病II型患者［重症患者では心機能低下及び呼吸機能低下を合併する傾向があり、これらは重度のinfusion associated reactionを発現するリスクを増大すると考えられる。］
4.
Infusion associated reactionの既往のある患者への再投与
重要な基本的注意
1.
本剤はたん白質製剤であり、重度の過敏症又はアナフィラキシーショックが起こる可能性が否定できないため、観察を十分に行い、異常が認められた場合には速やかに投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。［承認時までに本剤を投与した患者のうちアルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）に対する特異的IgE抗体を測定した35例中3例が特異的IgE抗体陽性と判定され、そのうち1例にアナフィラキシー反応が発現した。］
なお、乳児型糖原病II型患者では肥大型心筋症の罹患率が高いことから、β-アドレナリン作動薬の使用を検討している場合には注意が必要である。
2.
本剤投与中又は投与終了後数時間以内にinfusion associated reactionが発現することがあるので、投与終了後も患者の状態を観察すること。本剤投与によりinfusion associated reactionが現れた場合、投与速度の減速又は投与の一時中止、適切な薬剤治療（副腎皮質ホルモン剤、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤又は抗炎症剤等）、もしくは
