Fabrazyme（Agalsidase Beta (Genetical Recombination) ）β-半乳糖苷酶A，ファブラザイム点滴静注用5mg／ファブラザイム点滴静注用35mg
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作成又は改訂年月
**2016年7月改訂（第9版）
*2016年1月改訂
日本標準商品分類番号
873959
日本標準商品分類番号等
再審査結果公表年月（最新）
*2015年9月
国際誕生年月
2001年8月
薬効分類名
遺伝子組換えファブリー病治療剤
承認等
販売名
ファブラザイム点滴静注用5mg
販売名コード
3959409D1029
承認・許可番号
承認番号
21600AMY00008000
商標名
FABRAZYME
薬価基準収載年月
2004年4月
販売開始年月
2004年4月
貯法・使用期限等
貯法
遮光保存、2～8℃
使用期限
包装に表示されている期限内に使用すること
規制区分
生物由来製品
劇薬
*処方箋医薬品注）
*注）注意－医師等の処方箋により使用すること
組成・性状
*組成（1バイアル中）
有効成分
アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）※3 5.0mg※1
添加物
マンニトール 30.0mg※1
リン酸二水素ナトリウム一水和物 2.75mg※1
リン酸水素二ナトリウム七水和物 8.0mg※1
※1：1バイアルを日局注射用水1.1mLに溶解した時の1.0mL中
※3：チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生
本剤は製造工程でドナーウシ血清を使用している。
性状
本剤は、白色～灰白色の粉末又は塊で、用時溶解して用いる凍結乾燥製剤である。なお、本剤を日局注射用水で5mg/mLに溶解したときの性状、pH及び浸透圧比は次のとおりである。
性状
無色澄明な液剤
pH
6.8～7.2
浸透圧比
0.9～1.1
販売名
ファブラザイム点滴静注用35mg
販売名コード
3959409D2025
承認・許可番号
承認番号
21600AMY00009000
商標名
FABRAZYME
薬価基準収載年月
2004年4月
販売開始年月
2004年4月
貯法・使用期限等
貯法
遮光保存、2～8℃
使用期限
包装に表示されている期限内に使用すること
規制区分
生物由来製品
劇薬
*処方箋医薬品注）
*注）注意－医師等の処方箋により使用すること
組成・性状
*組成（1バイアル中）
有効成分
アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）※3 35.0mg※2
添加物
マンニトール 210.0mg※2
リン酸二水素ナトリウム一水和物 19.25mg※2
リン酸水素二ナトリウム七水和物 56.0mg※2
※2：1バイアルを日局注射用水7.2mLに溶解した時の7.0mL中
※3：チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生
本剤は製造工程でドナーウシ血清を使用している。
性状
本剤は、白色～灰白色の粉末又は塊で、用時溶解して用いる凍結乾燥製剤である。なお、本剤を日局注射用水で5mg/mLに溶解したときの性状、pH及び浸透圧比は次のとおりである。
性状
無色澄明な液剤
pH
6.8～7.2
浸透圧比
0.9～1.1
一般的名称
アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）
Agalsidase Beta (Genetical Recombination)
*警告
本剤投与により重篤なアナフィラキシーが発現する可能性があるので、本剤は、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行うこと。また、重篤なinfusion associated reactionが発現した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。（「重要な基本的注意」の項参照）
禁忌
（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
効能又は効果
ファブリー病
*効能又は効果に関連する使用上の注意
本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。
用法及び用量
通常、アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり1mgを隔週、点滴静注する。
用法及び用量に関連する使用上の注意
1.
投与速度：Infusion associated reactionが発現するおそれがあるため、初回投与速度は0.25mg/分（15mg/時）以下とすること。患者の忍容性が十分に確認された場合、徐々に速めてもよい。ただし、投与速度は0.5mg/分を超えないこと。（「重要な基本的注意」の項参照）
2.
溶解及び希釈方法：用時1バイアルを35mg製剤は日局注射用水7.2mLで、5mg製剤は日局注射用水1.1mLでそれぞれ溶解し、アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）として5mg/mLの溶液とする。患者の体重あたりで計算した必要量を採取し、日局生理食塩液で希釈して500mLとする。
使用上の注意
慎重投与
（次の患者には慎重に投与すること）
1.
本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
2.
高齢者（「高齢者への投与」の項参照）
重要な基本的注意
1.
本剤はたん白質製剤であるため、アナフィラキシーショックが起こる可能性は否定できないので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。また、このような症状の発現に備え、緊急処置を取れる準備をしておくこと。
2.
本剤投与によりinfusion associated reaction（IAR）が発現する可能性がある。Infusion associated reaction（IAR）が現れた場合には、投与速度を下げるか、一旦投
